Medianåldern för insjuknande är 45 år och pediatriska eller geriatriska fall är sällsynta. Sjukdomen kännetecknas av växling av kriser och lugna faser. Fördröjningen mellan kriserna är några veckor till flera år. De har rapporterats efter infektion, oftast i de övre luftvägarna, under perimenstruella eller postpartala perioder och, mer sällan, efter intensiv fysisk ansträngning. De varar i dagar eller veckor, kan vara av varierande svårighetsgrad, från grad 1 (hypotension som reagerar på oral hydrering) till grad 4 (dödliga attacker), och har en utveckling i tre steg. Kriserna kan börja med prodromer som generaliserad svaghet, trötthet, myalgi, ortostatisk hypotoni, möjliga digestiva (diarré, buksmärtor) och ÖNH-manifestationer (rinorré, hosta), tillfällig feber och viktökning. Läckagefasen följer med oliguri, arteriell hypotoni och snabb utveckling av ödem i ansiktet eller de övre extremiteterna, men utan lungorna. Hypotoni kan leda till hypovolemisk chock med bibehållet medvetande. I fasen efter läckage leder massiv ödemresorption till polyuri och viktminskning. Biologiska kännetecken är en karakteristisk förening av hemokoncentration med hypoalbuminemi utan albuminuri, hyperleukocytos och ett fall av proteinemi i intervallet 350-750 kDa. Kroniska fall har rapporterats med ett kontinuerligt generaliserat ödem, viscerala utgjutningar, hypotoni och hemokoncentration som är mer subtilt. Komplikationer kan förekomma i akuta faser och i faser efter läckage: i den förstnämnda omfattar de kompartmentsyndrom med rabdomyolys, hjärtarytmier, trombos, pankreatit, perikardit (se denna term), kramper, cerebralt ödem eller förtjockning av myokardiet. Rhabdomyolys och dödlig perikardit kan också förekomma i fasen efter läckage, men kardiovaskulär överbelastning är vanligare. Dödligt akut lungödem har också rapporterats i detta skede. Njursvikt kan uppstå till följd av hypoperfusionsinducerad akut tubulär nekros och rhabdomyolys.
