Auskultation
En noggrann auskultation kräver att undersökaren följer en enkel regel: lyssna på ett ljud i taget. Komponenter som ska utvärderas eller bedömas vara närvarande är S1, S2, S3, S4, ejektionsklick, öppningssnack, perikardiell gnidning och murmuri (systoliskt, diastoliskt, kontinuerligt). Vissa medfödda hjärtskador kan ge upphov till flera onormala ljud och mummel, och det krävs ett system för auskultation så att alla tillgängliga data samlas in och en tillförlitlig diagnos ställs. Ett mjukt systoliskt blåsljud vid den övre vänstra sternalgränsen kan t.ex. vara ett oskyldigt flödesljud. Om det också finns ett brett fixerat split S2 kan mumlet representera en förmaksseptumdefekt, eller om det finns ett variabelt systoliskt ejektionsklick i samma region kan mumlet representera valvar lungstenos.
För att auskultationen ska kunna genomföras måste rätt miljö och rätt verktyg användas. Undersökningsrummet ska vara tyst utan främmande ljud från patienten, anhöriga eller värme- eller luftkonditioneringssystem. Stetoskopet bör ha en klocka för att upptäcka lågfrekventa ljud och ett membran för högfrekventa ljud. Hos spädbarn täcker ett membran i vuxenstorlek större delen av prekordiet, så en version i barnstorlek underlättar lokaliseringen av ljuden. Slangen bör inte vara längre än 16-18 tum med en borrning på 1/8 tum. Det bör inte finnas något läckage från bröststycket till öronstycket så att ljudöverföringen optimeras.19 Patienten bör utvärderas i mer än en position, inklusive ryggläge, sittande och stående, beroende på diagnosen, eftersom vissa hjärtljud förändras eller är lättare att uppfatta i olika patientpositioner.
Första hjärtljudet (S1). S1 produceras av mitral- och trikuspidalklaffens stängning och sammanfaller med QRS-komplexet på elektrokardiogrammet (fig. 11-2). S1 uppfattas vanligen som ett enda ljud eftersom mitral- och trikuspidalklaffkomponenterna är nästan samtidiga.20 I det pediatriska åldersintervallet kan dock vissa patienter ha ett märkbart uppdelat S1 som vanligtvis är lättast att upptäcka över trikuspidalområdet vid den vänstra nedre sternalgränsen. Om splittringen upptäcks vid apex måste man överväga en tidig systolisk ejektionsklick i samband med en bikuspid aortaklaff, och ekokardiografi kan behövas för differentiering. S1 kan också vara splittrad vid högra grenblock på grund av fördröjd stängning av trikuspidalklaffen.21
Intensiteten av S1 ökar vid tillstånd med hög hjärtminutvolym på grund av större hastighet för klaffens stängning och under förhållanden som är förknippade med större mitralisklaffens exkursion under stängning, inklusive kort PR-intervall och lindrig mitralstenos (på grund av att det förhöjda vänsterförmakstrycket upprätthåller klaffen i ett mer öppet läge). Intensiteten av S1 minskar under förhållanden som är förknippade med låg hjärtminutvolym, förhöjt ventrikulärt enddiastoliskt tryck, mitralregurgitation på grund av misslyckad klaffkoaptation eller minskad klaffexkursion som förekommer hos patienter med förlängt PR-intervall eller allvarlig mitralstenos.20 Patienter med komplett hjärtblock har varierande intensitet av S1.2
Sekunda hjärtljudet (S2). S2 produceras av stängning av de semilunära klaffarna och uppskattas vanligtvis bäst vid den övre vänstra sternalgränsen. Kvaliteten på S2 ger viktig information om hjärtfysiologin och ger en ram för resten av auskultationsundersökningen. Lungsklaffen stängs normalt efter aortaklaffen på grund av den relativt fördröjda elektriska aktiveringen av höger kammare och den lägre pulmonella impedansen. Andningscykeln har olika effekter på lungcirkulationen och den systemiska cirkulationen. Inspiration ökar det venösa återflödet till höger hjärta och sänker den pulmonella impedansen, vilket förlänger högerkammarsystolen, och minskar det pulmonella venösa återflödet till vänster hjärta, vilket förkortar vänsterkammarsystolen. Under inspirationen delas aortaklaffens och lungklaffens komponenter i S2 med cirka 0,05 sekunder. Dessa effekter vänds vid utandning, så att S2 vanligtvis blir enkel. Att upptäcka delning av S2 är alltid en utmaning. Om splittringen är lätt att upptäcka är splittringen ofta bred. Hos spädbarn med takykardi och takypné är det omöjligt att korrelera S2 med andningscykeln. Det bästa som undersökaren kan göra är att upptäcka variabilitet med en split som finns i vissa slag och inte i andra.
En brett fixerad split S2 förekommer vid högerkammarvolymöverbelastningslesioner, varav den vanligaste är förmaksseptumdefekt. De mindre vanliga tillstånden med total eller partiell anomal lungvenös anslutning eller stor arteriovenös missbildning kan ge ett liknande drag. Vid dessa tillstånd fördröjer den ihållande högerkammarvolymöverbelastningen pulmonalklaffens stängning så att mellantiden är större än 0,05 sekunder, ofta så lång som 0,10 sekunder. Bred inspiratorisk splitting med respiratorisk variation förekommer vid höger grenblock, lungstenos eller idiopatisk dilatation av huvudpulmonalartären på grund av fördröjd aktivering eller förlängd kontraktion av höger ventrikel.14 När lungstenosen fortskrider blir splitting svår att upptäcka på grund av ett mjukare pulmonalt stängningsljud och förlängning av mumlet bortom den aortakomponenten. Bred splitting kan också förekomma vid betydande mitralregurgitation på grund av förkortad vänsterkammarens utstötningstid och tidigare stängning av aortaklaffen.21 Paradoxal splitting är ovanligt hos barn och innebär att man upptäcker två komponenter till S2 vid expiration och ett enda ljud vid inspiration; detta kan inträffa vid fördröjd eller förlängd kontraktion av vänster kammare hos patienter med vänster grenblock, aortastenos eller vissa former av Wolff-Parkinson-White-syndrom.14
Intensiteten av S2 beror på trycket som stänger de semilunära klaffarna och de stora artärernas anteriora-posteriora läge. Den vanligaste orsaken till en högljudd S2 är pulmonell hypertension, som kan uppstå av olika orsaker.22 Pulmonell hypertension kan orsakas av ökat lungflöde eller förhöjt pulmonellt kärlmotstånd; utvärdering av murmuri hjälper ofta till att skilja mellan dessa två mekanismer, där den förstnämnda är förknippad med diastoliskt mullrande över den atrioventrikulära klaffen som får ökat flöde. Ökad intensitet av S2 förekommer också hos patienter med transposition av de stora artärerna på grund av aortans främre läge, och ofta vid tetralogi av Fallot.
S2 är enkel hos patienter med svår pulmonell hypertension eftersom det förhöjda diastoliska trycket i lungcirkulationen stänger pulmonalklaffen tidigare. Mild eller måttlig pulmonell hypertension är förknippad med ett smalt delat S2. S2 är också enkel när det finns atresi hos en av de semilunära klaffarna.
Tredje hjärtljudet S3 Det tredje hjärtljudet produceras under ventrikelns snabba fyllnadsfas i tidig diastole och hörs bäst med stetoskopets klocka. Detta ljud ger en galopprytm som har samma kadens som stavelserna i ”Ken-tuc-ky”. Den sista komponenten i denna sekvens utgör det tredje hjärtljudet.20 Detta ljud kan upptäckas hos vissa normala barn, även om det inte är särskilt vanligt. Hjärtsjukdomar som förknippas med ett tredje hjärtljud är bland annat myokardisk dysfunktion eller volymöverbelastningstillstånd, särskilt sådana som skapas av stora vänster-höger-shuntar. I det senare fallet följs ljudet av ett diastoliskt muller som skapas av ökat flöde över den drabbade atrioventrikulära klaffen. Ett tredje hjärtljud som produceras av vänster kammare uppfattas i den apikala regionen, medan ljudet från höger kammare noteras vid den vänstra nedre sternalgränsen. Ljud från höger kammare ökar ofta under inspiration på grund av ökat flöde.21
Fjärde hjärtljudet S4 Det fjärde hjärtljudet produceras av förmaksinkontraktion i slutet av diastolen och hörs också bäst med stetoskopets klocka. Detta ljud producerar en galopprytm som har samma kadens som stavelserna i ”Ten-nes-see”. Den första komponenten i denna sekvens representerar S4.20 Detta ljud är onormalt och ses vid tillstånd som är förknippade med minskad ventrikulär följsamhet så att ökad förmaks-kontraktisk kraft krävs för att fylla ventrikeln. Dessa tillstånd omfattar tillstånd som orsakas av myokardiell ischemi eller ventrikulär hypertrofi, t.ex. hypertrofisk kardiomyopati, systemisk hypertoni och valvulär aorta- eller pulmonalstenos. En S4 produceras inte om det finns samexisterande förmaksflimmer eller junctional takykardi på grund av utebliven förmaksinkontraktion.2,21
När både en S3 och en S4 är närvarande finns det en fyrfaldig rytm. I en sådan situation, om det finns takykardi och resulterande förkortning av diastolen, kan de två extra ljuden bli överlagrade och skapa ett summationsgalopp.20,23,24
Opening Snap. Ett öppningsnapp är ett högfrekvent ljud som förknippas med mitralstenos. När graden av mitralstenos fortskrider uppträder öppningssnacket tidigare i diastole på grund av förhöjda förmaktstryck och blir mjukare på grund av minskad bladrörlighet.
Klickar. Ejektionsklickar är korta, högfrekventa, skarpa ljud som har en kvalitet som skiljer sig från S1 och S2. De är vanligtvis förknippade med onormal klaffstruktur. Utvärdering av plats, tidpunkt (tidig kontra midsystolisk) och karaktär (konstant kontra variabel) gör det möjligt för undersökaren att fastställa den drabbade klaffen (tabell 11-2). Hos patienter med mitralisklaffprolaps kan klicket vara förknippat med ett ljud av mitralisk regurgitation som endast är närvarande eller högre i stående än i liggande läge på grund av minskad vänsterkammarvolym som ger en större grad av prolaps. En analogi är att observera storseglet på en segelbåt. När seglet är helt hissat ”prolapsar” det genom bommens och mastens plan. Om man klättrade upp i masten och klippte av de översta 15 fot (vilket korrelerar med den minskade vänsterkammarvolymen i stående än i liggande läge) och hissade seglet igen, skulle det ”prolapsa” i större utsträckning.
Klicket som är förknippat med aortastenos eller bikuspid aortaklaff upptäcks bäst vid apex snarare än i aortaklaffområdet vid den övre högra bröstkorgsgränsen. Ibland är det svårt att skilja en delad S1 (normal variant) från ett ejektionsklick från aortaklaffen, och ekokardiografi behövs för differentiering. Klicket i samband med lungstenos ligger vid den övre vänstra sternalgränsen och är varierande och högre vid utandning på grund av större systolisk klaffexkursion i denna fas av andningscykeln.21 Klicket i samband med stenos i den semilunära klaffen blir mjukare när graden av obstruktion fortskrider på grund av minskad klaffrörlighet. Ebsteins anomali i trikuspidalklaffen kan vara förknippad med ett systoliskt klick vid den vänstra nedre sternalgränsen.
Klickar förekommer ibland i samband med tillstånd som är förknippade med dilatation av aorta eller pulmonalartär. Det senare kan förekomma vid pulmonell hypertension, patenterad ductus arteriosus eller idiopatisk dilatation av huvudpulmonalartären. Hos nyfödda med vänster-höger-shunt genom en patenterad ductus arteriosus kan det förekomma flera systoliska klick vid den övre vänstra sternalgränsen som låter som att rulla ett par tärningar i handen. Detta ljud kan produceras av en vågformig expansion av lungartären. Klick kan också produceras av membranösa ventrikelseptumdefekter i samband med aneurysm i ventrikelseptum och är lokaliserade vid den vänstra nedre sternalgränsen.
Pericardial Friction Rub. En perikardiell friktionsrubbning uppstår när inflammerade viscerala och parietala perikardiella ytor kommer i kontakt med varandra. Ljudet liknar att gnugga två sandpappersbitar mot varandra och har en gnisslande kvalitet. Gnidningen kan auskulteras i systole, diastole eller kontinuerligt och hörs bäst med diafragman. Det är vanligen som mest högljutt längs den vänstra bröstbensgränsen när patienten sitter och lutar sig framåt och har ofta en inspiratorisk accentuering. Det förekommer ofta efter kirurgi som innebär intrång i perikardiet och vid perikardit. Ljudet förekommer inte om det finns en måttlig till stor perikardutgjutning eftersom perikardiets två ytor inte kan gnida mot varandra.
Murmurs. Olika egenskaper hos ett murr måste utvärderas för att fullt ut bedöma detta fynd.14,21
Intensitet. Intensiteten hos ett blåsljud graderas på en skala från 1 till 625 (tabell 11-3). Murmurer av grad 4 eller högre är förknippade med en palpabel spänning. Ljudstyrkan beror både på tryckgradienten och den blodvolym som flödar över den plats som skapar mumlet. Till exempel ökar mumlet i samband med måttlig neonatal lungstenos eller stor ventrikelseptumdefekt under de första levnadsveckorna när det pulmonella kärlmotståndet minskar, vilket ger en större tryckgradient i det förstnämnda fallet och en ökad shunt från vänster till höger i det sistnämnda fallet.
Timing. Systoliska blåsljud skapas av flöde genom stenotiska semilunarventiler eller regurgiterande atrioventrikulära ventiler, andra stenotiska områden (koarkation, dubbelkammarhögerkammare, subvalvar eller supravalvar obstruktion av semilunarventilerna, perifer lungstenos) eller ökad hjärtminutvolym genom normala semilunarventiler i samband med takykardi eller anemi. Det oskyldiga Still-murret diskuteras separat i kapitel 22.
Diastoliska murmurer orsakas av regurgitant flöde över semilunära klaffar eller turbulent flöde över atrioventrikulära klaffar. Det senare kan representera verklig stenos, som vid mitralstenos, eller relativ stenos som ses hos patienter med stora vänster-höger-shuntlesioner eller betydande regurgitation av atrioventrikulära klaffar. Den normala atrioventrikulära klaffen kan ta emot två gånger den normala slagvolymen utan störningar. Större blodflöden ger upphov till ett blåsljud. Vänster-höger-shuntlesioner i samband med ett förhållande mellan lungflödet och det systemiska flödet (Qp/Qs) som är större än 2:1 hos patienter med förmaksseptumdefekt ger upphov till ett diastoliskt murrande över trikuspidalklaffen vid den vänstra nedre sternalgränsen och hos patienter med ventrikelseptumdefekt ger upphov till ett diastoliskt murrande över mitralisklaffen vid apex; liknande murrande förekommer vid måttlig till allvarlig trikuspidal respektive mitralisk regurgitering. Sådana murr är av låg hastighet, hörs bäst med stetoskopets klocka och är vanligen av låg intensitet (grad 1 eller 2).
Kontinuerliga murr börjar i systole och kvarstår genom S2 i början, mitten eller hela diastolen. Sådana mumlar är ofta hörbara under hela hjärtcykeln men kan ha fasisk variation i intensitet beroende på tryckgradienten i systole och diastole. De produceras när det finns förbindelser mellan följande:
Systemisk och pulmonell arteriell cirkulation: kirurgiskt skapade Blalock-Taussig-, Waterston-, Potts- eller centrala shuntar, patenterad ductus arteriosus, aortopulmonell kollateral artär, aortopulmonellt fönster, avvikande vänster kranskärl som utgår från huvudpulmonell artär
Systemiska artärer och vener: arteriovenösa missbildningar
Systemiska artärer och hjärtkamrar: Det kan vara en av de viktigaste orsakerna till att en artär inte är en artär eller ett hjärtkärl. Ett to-and-fro-murmande fortsätter inte genom S2 utan har istället toppintensitet tidigare i systole. Exempel är patienter med kombinerad aortastenos och aortisk regurgitation (vilket kan inträffa efter ballongvidgning av en stenotisk bikuspidisk klaff), kombinerad lungstenos och lungregurgitation (vilket kan inträffa efter reparation av tetralogy of Fallot) eller ventrikelseptumdefekt, prolapsad aortisk cusp och aortisk regurgitation.
Timing inkluderar också om mumlet uppträder i tidig, mitten av eller sent i systole eller diastole. Ett tidigt systoliskt mumlande vid vänster nedre sternalgräns är karakteristiskt för en liten muskulär ventrikelseptumdefekt; i detta tillstånd stängs septumdefekten när ventrikeln drar ihop sig, så att mumlandet inte är holosystoliskt. Ett muller mitt till sent systoliskt muller vid apex är karakteristiskt för mild mitralregurgitation i samband med prolaps av mitralisklaffen. När ventrikeln minskar i storlek under systolen kan en mitralisklaff med antingen överflödig klaffvävnad eller förlängda chordae tendineae bli inkompetent.
Lokalisering och strålning. Regionen där ett blåsljud är som mest högljudd och strålningsriktningen ger ytterligare ledtrådar till diagnosen. Aortaklaffstenos har maximal intensitet vid höger övre sternalgräns och kan utstråla till suprasternal notch och karotisartärer. Aortaklaffregurgitation upptäcks lättast vid den övre vänstra sternalgränsen när patienten sitter sittande och lutar sig framåt i utandning. Pulmonal stenos och regurgitation är maximal vid den övre vänstra sternalgränsen. Svårighetsgraden av aortisk eller pulmonell regurgitation korrelerar med strålningsmängden: lindrig begränsad till vänster övre sternalgräns, måttlig som hörs även vid vänster midsternalgräns och svår som strålar till vänster nedre sternalgräns. Det systoliska mumlet från perifer lungstenos som är vanligt i spädbarnsåldern är maximalt vid den övre vänstra bröstbensgränsen och utstrålar till infraklavikulära och axillära regioner och till ryggen. Systoliskt muller vid den vänstra nedre sternalgränsen representerar vanligen en ventrikelseptumdefekt men kan vara förknippat med trikuspidal regurgitation. Murren vid trikuspidal regurgitation ökar vanligen vid inspiration. Mitralisklaffsjukdom hörs bäst vid apex med patienten i lateral decubitusposition. Mitralregurgitation strålar vanligen ut till axillan.
Det är också nödvändigt att auskultera andra ställen än prekordiet. Coarctation hörs bäst i den intraskapulära regionen på ryggen. Långvarig svår koarktation kan ge upphov till kollateral cirkulation som hörs som ett kontinuerligt mumlande över revbenen där de interkostala artärerna löper. Arteriovenösa missbildningar kan höras över den drabbade kroppsregionen, t.ex. kraniet för missbildningar av Galens ven eller höger övre kvadrant för leverkälla.
Form. Diamantformade blåsljud förekommer vid ventrikulära obstruktiva lesioner (semilunar valvar, subvalvar eller supravalvar stenos, koarktation) eller hyperdynamiska tillstånd (anemi, hypertyreoidism, feber). Dessa murr börjar efter S1 och slutar före den komponent i S2 (aortisk eller pulmonell) som är associerad med den sida av hjärtat från vilken murren kommer.21 Holosystoliska murr har en platåform och är karakteristiska för andra ventrikelseptumdefekter än små muskeldefekter eller med atrioventrikulär klaffregurgitation. Dessa murr börjar med S1 och slutar med den aortiska eller pulmonella komponenten av S2, beroende på om de är vänster- eller högersidiga till sitt ursprung. Decrescendo murren minskar i intensitet under hjärtcykeln och inkluderar de diastoliska murren av aortaklaffregurgitation och pulmonell regurgitation.
Kvalitet. Hårda muller är karakteristiska för muller som orsakas av ventrikulär utflödeskanalobstruktion eller hyperdynamiska tillstånd. Blåsande muller är typiskt för klaffregurgitation. En mullrande kvalitet är ett kännetecken för diastolisk turbulens över atrioventrikulära klaffar. En vibrerande, musikalisk eller brummande egenskap är förknippad med det oskyldiga Still-murret.