Bakgrund: Primum förmaksseptumdefekt (ASD) är en defekt som vanligtvis är förknippad med få symtom och som kan repareras elektivt med goda resultat. En genomgång av vår erfarenhet av primum ASD identifierade en undergrupp av patienter som kännetecknas av presentation med kongestiv hjärtsvikt (CHF) under de första levnadsmånaderna och ett krav på tidig operation. Ekokardiogram, kateteriseringar, operationsrapporter och kliniska data granskades och jämfördes med dem för alla andra patienter med primum ASD. Patienter med övergående eller kompletta atrioventrikulära (AV) kanaldefekter uteslöts.
Metoder och resultat: Från januari 1984 till december 1992 förekom betydande CHF under det första levnadsåret hos 11 patienter (10,5 %) med primum ASD som hanterades kirurgiskt bland totalt 105 patienter som genomgick reparation av primum ASD. Denna tidiga CHF-grupp hade en högre förekomst av hypoplastiska vänstersidiga hjärtstrukturer (9 av 11 patienter) jämfört med andra primum ASD-patienter (5 av 94, P < .001), inklusive patienter med koarktation (CoA) (n = 9), onormal mitralisklaff (n = 7), vänsterkammarhypoplasi (n = 5) och subaortisk stenos (subAS) (n = 7). Andra särskiljande faktorer jämfört med patienter utan tidig CHF var förekomst av Downs syndrom (0 % jämfört med 19 %), förhöjda tryck i lungartären (72 % jämfört med 33 % systemiskt, P < .001), tidigare medelålder vid operationen (8 månader jämfört med 5,4 år), högre förekomst av reoperation efter initial ASD-stängning (5 av 8 patienter, 12 operationer jämfört med 4 av 93 patienter, P < .001) och högre mortalitet (36 % jämfört med 1 %, P < .001).
Slutsatser: Vänstersidiga obstruktiva lesioner måste sökas hos barn med primum ASD som presenterar CHF under det första levnadsåret. Närvaron av dessa lesioner förändrar prognosen och den kirurgiska behandlingen och kräver noggrann uppföljning, med särskild uppmärksamhet på sent uppträdande eller progression av subaortisk stenos eller försämring av mitralisklaffens funktion.
