”Zombiehjortsjuka”, en galnako-liknande infektion som sprids i USA, förklaras

En galnako-liknande infektionssjukdom som kan förvandla hjärnan hos hjortar, älgar och älgar till ”schweizerost” sprider sig i minst 24 delstater – och vissa experter varnar för att den så småningom skulle kunna ta sig in i människorna.

Denna dödliga, progressiva, neurodegenerativa sjukdom, som även kallas kroniskt bortfall, identifierades först på 1960-talet. Liksom galna kosjukan sprids sjukdomen av prioner, zombieliknande patogena proteiner som inte är levande och inte kan dödas. När de infekterar ett djur äter de upp hjärnan och orsakar en kaskad av symtom som liknar demens och slutligen leder till döden. Även om sjukdomen fortfarande är sällsynt tror forskarna att den är mer utbredd än någonsin, delvis på grund av hur människor handlar med hjortar och andra hovdäggdjur.

”Vad vi har sett under de senaste decennierna är att den sakta sprider sig i vilda hjortpopulationer”, säger Peter Larsen, en biträdande professor i veterinärvetenskap vid University of Minnesota som har studerat patogenen. Den sprids också bland hjortar, älgar och renar i fångenskap, som transporteras runt om i landet och utomlands till jaktrancher, djurparker och jultemaodlingar. Det är så sjukdomen hamnade i Sydkorea, sade Larsen. (Den har också identifierats i Kanada och Norge.)

När nya utbrott startar är de praktiskt taget omöjliga att begränsa eftersom prioner, till skillnad från virus och bakterier, inte kan dödas. Det finns inte heller något bra sätt att hitta dem. Vi talar alltså om en oförstörbar, dödande patogen som kan ligga på lur var som helst.

Forskare har länge undrat om sjukdomen, i likhet med galna kosjukan, kan ta språnget till människor. (Galna ko-sjukan hos människor kallas Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.) I slutet av förra sommaren fick vi ett preliminärt och skrämmande svar. I en artikel som publicerades i tidskriften Emerging Infectious Diseases visade forskare från Skottland och Kanada via ett experiment i en petriskål att prioner från sjuka djur faktiskt kan infektera mänskliga celler.

Sedan dess har det inte funnits några direkta bevis på sjukdom hos människor, inte ens hos människor som ätit kött som senare testats positivt för de sjukdomsframkallande prionerna. Den experimentella forskningen sporrade ändå Michael Osterholm, chef för Center for Infectious Disease Research and Policy vid University of Minnesota, att nyligen jämföra chronic wasting disease med galna kosjukan.

Osterholm, visar det sig, varnade också den brittiska regeringen för riskerna med galna kosjukan innan hundratals människor smittades i Storbritannien och runt om i världen i slutet av 1990-talet. När han talade inför en delstatskommitté i Minnesota den 7 februari kallade han risken för att människor skulle smittas av chronic wasting disease för ”sannolik” och ”möjlig”, och tillade: ”Antalet fall hos människor kommer att vara betydande och inte isolerade händelser.”

”Vi vill inte upptäcka om tio år”, sa Osterholm till Vox, ”att vi borde ha gjort något 2019 men inte gjorde det.”

Enligt Larsen är det inte dags att flippa ut, men han varnade för att detta är ett växande hot mot folkhälsan. Människor bör inte konsumera infekterat kött, sade han, samtidigt som han påpekade att det faktiskt inte finns något bra sätt att veta om köttet är infekterat. ”Det finns för närvarande inget sätt för människor att snabbt testa prioner i kött, på köttbearbetningsytor eller i levande hjortar”, sade han.

Låt oss gå igenom vad vi vet om denna nya infektionssjukdom.

1) Vad är ”zombiehjortsjuka”?

Vetenskapsmännen vet inte var namnet ”zombiehjortsjuka” uppstod. I stället hänvisar de till chronic wasting disease, en dödlig progressiv neurodegenerativ sjukdom som tros drabba hjortar, älgar, renar och älgar. Den upptäcktes hos odlade hjortar i Colorado på 1960-talet och har fascinerat forskare ända sedan dess.

Sjukdomen orsakas av prioner, som inte är virus eller bakterier. Prioner är nästan oförstörbara patogena proteiner som utlöser att celler, särskilt i hjärnan och ryggmärgen, viker sig onormalt och börjar klumpa ihop sig. När detta sker börjar de infekterade djuren utveckla en rad hemska symtom – demens, hallucinationer, svårigheter att gå och äta. Djuren blir så småningom vingliga och desorienterade. Dessa symtom förvärras med tiden, och eftersom det inte finns något botemedel leder de alltid till döden.

Sjukdomen fick sitt namn eftersom när prioner tar över ett djur börjar det tappa vikt och förgås. Prionerna ”förvandlar hjärnan till schweizerost”, sade Larsen.

Men Larsen kallade ”zombiehjortsjukan” för ett olyckligt och potentiellt missvisande namn. ”Jag har bara sett en hjort som har dött av och den var utmärglad”, sade han. ”Det finns inga zombieliknande symptom. Istället är symptomen vad man kan förvänta sig att se hos ett mycket sjukt djur: magert, svagt och oförmöget att fungera normalt.”

”Det är viktigt att komma ihåg att det är en neurodegenerativ sjukdom – inte en zombiesjukdom från Hollywood.”

2) Hur sprids den hos djur?

Ett djur med kronisk svinnsjuka kan sprida prioner till andra djur genom direkt eller indirekt kontakt med kroppsvätskor, t.ex. avföring, saliv, blod eller urin. Det innebär att sjukdomen kan spridas om till exempel ett infekterat rådjur skadas och dess blod kommer i kontakt med ett oinfekterat djur, eller om ett friskt djur kommer i kontakt med jord, mat eller vatten som har förorenats av ett sjukt rådjur.

Det är inte allt, säger Larsen. Eftersom prioner är så robusta kan de överleva i miljöer – gårdar, skogar – i åratal, decennier till och med. ”Så låt oss säga att du har ett rådjur med chronic wasting disease och att det har börjat utsöndra sig i sin urin, avföring och saliv.” Om rådjuret dör i skogsbrynet kan prionerna överleva och binda sig till jorden, där växterna suger upp dem. Växterna kan sedan sprida prioner via sina blad, säger Larsen.

”Så det sprids i naturen, långsamt. Och varje år ser vi fler och fler fall av chronic wasting disease.”

3) Hur skulle den kunna spridas till människor?

Det har inte funnits några dokumenterade fall av chronic wasting disease hos människor, men forskarna tror att det är möjligt och att det blir alltmer troligt i takt med att infektionerna blir alltmer utbredda hos djur.

Hittills är det enda beviset som forskarna har på att den sprids bortom klövbärande däggdjur som hjortar, indirekt. I laboratorieexperiment har forskare visat att sjukdomen kan spridas i ekorreapor och möss som bär på mänskliga gener, säger Centers for Disease Control and Prevention. I en studie som ännu inte publicerats fick makaker – en primatart som genetiskt liknar människan – som matades med infekterat kött sjukdomen.

”Experiment utförs där forskare tar miljöprover, som stenar eller träbitar, som har prioner på sig”, säger Larsen. ”De placerar sedan dessa kontaminerade föremål i burar med transgena hamstrar och hamstrarna utvecklar sjukdomen.”

I en nyligen publicerad studie fann forskare att prioner från chronic wasting disease infekterade mänskliga celler i en petriskål. Men det finns en annan studie som följer människor som ätit hjortkött som hade utsatts för chronic wasting disease 2005, och hittills har de inte visat några symtom. Det är möjligt att de utsattes för en mindre virulent stam av sjukdomen, eller att prionerna inte lyckades infektera mänskliga celler, eller att sjukdomen fortfarande ruvar i dem, säger Larsen. ”Juryn är fortfarande inte klar över farorna med mänsklig konsumtion.”

Till trots detta säger CDC att de experimentella studierna ”väcker farhågor om att det kan utgöra en risk för människor och tyder på att det är viktigt att förhindra att människor utsätts för .” Det mest sannolika sättet detta kan hända är om en person, till exempel en jägare, äter kontaminerat kött.

Det för oss till ett annat oroväckande faktum om chronic wasting disease: ”Med en prion kan man inte . De temperaturer som krävs för att förstöra den är långt bortom vad man kan laga mat med”, säger Larsen.

Det enda sättet att göra prioner icke-smittsamma är att använda lut, en stark alkalisk lösning som drastiskt ändrar pH-balansen, och autoklavera – eller tryckbehandla dem – vid 270 grader Fahrenheit. ”De flesta människor har inte tillgång till denna metod”, sade Larsen, och ”poängen är att det är svårt att hantera prioner i miljön eftersom vi inte vet exakt var de lurar”. Det för oss till nästa problem med denna sjukdom.

4) Var finns zombiehjortsjukdomen i USA?

Nja, vi vet bara var chronic wasting disease fanns. Hjortar kan bara diagnostiseras efter att de har dött (forskarna måste få tillgång till vävnader som ligger djupt i djurets hjärna och testa dessa). Men djur kan bära på patogenerna i flera år utan att visa några tecken eller symtom. ”Det rådjuret kan göra en resa på 40 mil och sprida prioner i sin avföring eller urin”, säger Larsen. ”Om vi går och säger att det här är ett rådjur på den här punkten på kartan, så är det du inte ser på kartan var det rådjuret har varit de senaste två åren.”

I januari 2019 hade 251 län i 24 delstater rapporterat kronisk svindelsjuka hos fritt vandrande rådjur, rapporterade CDC. Du kan se dem här:

För övrigt tror forskarna dock att spridningsområdet är mycket bredare. CDC har också noterat att vissa delstater har bättre system för övervakning av djursjukdomar än andra, så den nuvarande kartan kan vara mer en återspegling av var upptäckten är starkast (och av tidigare sjukdomar) än var de dödliga prionerna för närvarande sprids i USA.

5) Kan vi stoppa sjukdomen från att spridas?

Då det inte finns något sätt att utrota och bota sjukdomen just nu, rekommenderar forskarna att stater där man vet att den sprider sig försöker begränsa den genom att identifiera sjuka djur.

Här kommer ett annat problem: De verktyg som finns tillgängliga för att göra detta just nu är mycket begränsade. Diagnostik för att upptäcka sjukdomen hos djur är inte alltid exakt, inte alla stater har tillgång till dem, och, återigen, de kan bara bekräfta förekomsten av infektionen hos ett djur efter att det redan är dött. Det kan också ta dagar eller veckor att få resultat. Det innebär att sjukdomen kan vara på väg – eller i kött som människor äter – ett tag innan någon vet att den finns där.

”Det verkliga testet som vi behöver är för hjortar som avlivas, så att människor vet om köttet de äter är infekterat”, sade Osterholm.

Samman med Osterholm bad Jeremy Schefers, veterinärdiagnostiker vid University of Minnesota, nyligen lagstiftarna i sin delstat om forskningsmedel för att utveckla bättre diagnostiska verktyg och hjälpa forskarna att besvara grundläggande frågor om chronic wasting disease. Här är Schefers som talar till Minnesota Post:

Vi måste hitta infekterade djur innan de dör, men vi har inget test. … Vi behöver veta hur andra djur förflyttar CWD-prion i miljön, men vi har inget test för det.

Vi behöver veta om det lokala slakteriet är smittat och om det kan rengöras effektivt, men vi har inget test för det. Vi behöver veta om prioner förflyttar sig från jorden till växter och potentiellt är smittsamma, men vi har inget test för det. … Jag vill veta hur mycket som finns i jorden och jag vill veta hur mycket av det som krävs för att infektera något, men vi har inget test för det.

Alla jägare behöver tillgång till ett test som lätt kan köpas och snabbt upptäcka CWD i deras hjort innan den skärs upp i 100 bitar och matas till deras familj. Dessa jägare har inte tillgång till ett test.

6) Hur kan människor skydda djuren och sig själva?

Hälsomyndigheterna är mest oroade över att jägare kan utsättas för sjukdomen genom djur som bär på prioner. Så alla som befinner sig på jakt i områden där man vet att chronic wasting disease sprids bör vidta följande försiktighetsåtgärder, enligt CDC:

• Ingen skjutning, hantering eller förtäring av älg eller rådjur som ser ohälsosamma ut eller ”beter sig konstigt”.”
• När du fältdresserar (eller tar bort organen från) ett jagat djur, använd latex- eller gummihandskar, undvik att röra djurets organ – särskilt hjärn- och ryggmärgsvävnader – och undvik att använda redskap som också används hemma.
• Få hjort- eller älgkött testat för prionsjukdom innan du äter köttet. Men CDC varnar också för att eftersom de diagnostiska verktygen för sjukdomen fortfarande är begränsade, ”garanterar ett negativt testresultat inte att ett enskilt djur inte är infekterat” med chronic wasting disease, även om det ”kan minska risken för exponering.”
• När du får köttet kommersiellt bearbetat, fråga slaktaren om han/hon hanterar och bearbetar flera djur samtidigt (för att undvika korskontaminering).

Hur är det då med konsumenter av kött från viltkött, som hjortkött, och med de restauranger som serverar det? På den frågan hade Larsen inget betryggande svar.

Han rekommenderar att alla som äter viltkött, eller en restaurang som serverar viltkött, frågar om varifrån köttet kommer. Och restaurangerna bör se till att deras kött är fritt från sjukdomen. Återigen, i praktiken är det inte lätt på grund av hur lång tid det tar att få resultat från diagnostiska tester.

”Om du är jägare och skjuter ett rådjur för att mata din familj eller för att sälja, kommer du att vänta i två veckor ?” frågade Larsen. ”Hur håller du köttet färskt?”

Men även om konsumenterna kanske har rätt att få veta om deras kött har smittats av de patogena prionerna finns det för närvarande inget effektivt sätt att få ett svar.

”Människor har interagerat med hjortar i århundraden”, sade Larsen, ”för att äta, för att idrotta eller helt enkelt för att titta på dem i det vilda”. Nu är den traditionen ”under attack nu på grund av den här patogenen.”