Akutní myeloidní leukémie (AML) je typ rakoviny krve. Třetinu všech dětských nádorových onemocnění tvoří leukémie, přičemž ve Spojeném království se každoročně objeví přibližně 400 nových případů. Necelá čtvrtina z nich je akutní myeloidní leukémie (AML). AML může postihnout děti jakéhokoli věku; dívky i chlapci jsou postiženi stejně.
Dětskou rakovinu přežívá více dětí než kdykoli předtím. Existují nové a lepší léky a léčebné postupy a nyní můžeme také pracovat na zmírnění následků toho, že dítě v minulosti prodělalo rakovinu.
Slyšet, že vaše dítě má rakovinu, je zdrcující a někdy se můžete cítit zdrceni, ale existuje mnoho zdravotnických pracovníků a podpůrných organizací, které vám pomohou toto těžké období zvládnout.
Podrobnější informace o rakovině, kterou vaše dítě má, a o léčbě, která může být použita, mohou rodičům často pomoci zvládnout situaci. Doufáme, že vám zde uvedené informace pomohou. Podrobnější informace Vám poskytne odborný lékař Vašeho dítěte a pokud budete mít nějaké otázky, je důležité se zeptat odborného lékaře nebo zdravotní sestry, kteří znají individuální situaci Vašeho dítěte.
Leukémie
Leukémie je rakovina bílých krvinek. Všechny krvinky se tvoří v kostní dřeni, houbovité hmotě v jádru některých kostí v těle.
Kostní dřeň obsahuje:
- červené krvinky, které roznášejí kyslík po těle
- trombocyty, které pomáhají srážet krev a kontrolovat krvácení
- bílé krvinky, které pomáhají bojovat proti infekcím
Existují dva různé typy bílých krvinek: lymfocyty a myeloidní buňky (včetně neutrofilů). Tyto bílé krvinky spolupracují v boji proti infekci. Za normálních okolností se bílé krvinky vyvíjejí, opravují a rozmnožují spořádaným a kontrolovaným způsobem. Při leukémii se však tento proces vymkne kontrole a buňky se v kostní dřeni dále dělí, ale nedozrávají.
Tyto nezralé dělící se buňky zaplňují kostní dřeň a brání jí v tvorbě zdravých krvinek. Protože leukemické buňky nejsou zralé, nemohou správně pracovat. To vede ke zvýšenému riziku infekce.
Existují čtyři hlavní typy leukemií:
- akutní lymfoblastická (ALL)
- akutní myeloidní (AML)
- chronická lymfocytární (CLL)
- chronická myeloidní (CML)
Chronické leukemie se vyskytují většinou u dospělých. CLL je výhradně onemocnění dospělých, zatímco CML se vzácně vyskytuje u dětí a mladých lidí. Každý typ leukemie má své vlastní charakteristiky a způsob léčby.
Jedná se o akutní myeloidní leukemii (AML).
Akutní myeloidní leukémie (AML)
Akutní myeloidní leukémie je přemnožení nezralých myeloidních bílých krvinek (blastických buněk).
Buňky, které začaly vykazovat některé znaky myeloidních buněk, se označují jako diferencované. Buňky, které nevykazují známky toho, že by se měly stát určitým typem bílých krvinek, se označují jako nediferencované.
Existují různé podtypy AML v závislosti na tom, jaký typ buněk se přesně stal leukemickým, v jaké fázi vývoje (zrání) se buňky nacházejí a zda jsou diferencované. Znalost podtypu AML je důležitá, protože pomáhá lékařům při rozhodování o nejlepší léčbě.
Existuje několik klasifikačních systémů pro podtypy AML. Ve Velké Británii se nejčastěji používá francouzsko-americko-britský systém (FAB).
Klasifikace AML podle FAB
- M0 – AML s minimálními známkami myeloidní diferenciace
- M1 – AML bez maturace
- M2 – AML s maturací
- M3 – akutní promyelocytární leukémie (APL)
- M4 – akutní promyelocytární leukémie. Akutní myelomonocytární leukémie
- M5 – Akutní monocytární/monoblastická leukémie
- M6 – Akutní erytroleukémie
- M7 – Akutní megakaryoblastická leukémie
Někdy se také používá novější klasifikační systém známý jako WHO (World Health Organization).
Příčiny
Přesná příčina AML není známa. Výzkum možných příčin tohoto onemocnění stále probíhá. Je známo, že děti s některými genetickými poruchami, jako je Downův syndrom nebo Li-Fraumeniho syndrom, mají vyšší riziko vzniku leukémie. Bratři a sestry dítěte s AML mají mírně zvýšené riziko jejího vzniku, i když toto riziko je stále malé. Další nenádorová onemocnění, jako je aplastická anémie nebo myelodysplastické syndromy (MDS), mohou u dítěte zvyšovat riziko vzniku AML.
AML, stejně jako všechny typy rakoviny, není infekční a nelze ji přenést na jiné lidi.
Příznaky a symptomy
Při množení leukemických buněk v kostní dřeni se snižuje tvorba normálních krvinek. Děti proto mohou být unavené a letargické kvůli anémii, která je způsobena nedostatkem červených krvinek.
Děti mohou mít modřiny a zastavení krvácení může trvat déle kvůli nízkému počtu krevních destiček přítomných v jejich krvi. Někdy mohou trpět infekcemi kvůli nízkému počtu normálních bílých krvinek.
Dítě se pravděpodobně nebude cítit celkově dobře a může si stěžovat na bolesti končetin nebo může mít oteklé lymfatické uzliny.
Zpočátku jsou příznaky podobné příznakům virové infekce, ale když trvají déle než týden nebo dva, diagnóza je obvykle jasná.
Jak se diagnostikuje AML
Krevní test obvykle prokáže nízký počet normálních bílých krvinek a přítomnost abnormálních leukemických buněk. K potvrzení diagnózy je třeba odebrat vzorek kostní dřeně. Vzorek kostní dřeně se také vyšetřuje, aby se zjistily případné abnormality v chromozomech leukemických buněk.
Provádí se test zvaný lumbální punkce, aby se zjistilo, zda míšní mok obsahuje leukemické buňky. Provádí se také rentgenové vyšetření hrudníku, které ukáže, zda jsou v hrudníku zvětšené žlázy. V závislosti na příznacích Vašeho dítěte mohou být nutné i další testy.
Tyto testy pomohou přesně určit typ leukémie a pomohou lékařům rozhodnout o nejlepší léčbě.
Léčba
Cílem léčby AML je zničit leukemické buňky a umožnit kostní dřeni opět normálně pracovat. Chemoterapie je hlavní léčbou AML. Obvykle se podává kombinace chemoterapeutik podle léčebného plánu (často nazývaného protokol nebo režim).
Léčba má obvykle různé fáze, které jsou vysvětleny níže:
Indukční
Tato fáze zahrnuje intenzivní léčbu, jejímž cílem je zničit co nejvíce leukemických buněk. Obvykle zahrnuje dva kurzy (cykly) kombinace chemoterapeutik.
Na konci indukční léčby se provádí vyšetření kostní dřeně, které potvrdí, zda dítě stále trpí leukémií. Pokud nejsou žádné známky leukémie, označuje se stav dítěte jako remise.
Léčba po remisi
Když nejsou žádné známky leukémie v krvi nebo kostní dřeni, často se podává další léčba. Cílem této fáze léčby je zničit případné zbytky leukemických buněk a pomoci zabránit návratu AML. Tato léčba obvykle zahrnuje další dva cykly chemoterapie.
Transplantace kostní dřeně
Tato léčba se obvykle používá pouze u dětí s AML, která se pravděpodobně vrátí nebo se vrátila (recidivovala) po standardní chemoterapii.
Léčba centrálního nervového systému (CNS)
AML se někdy může rozvinout v mozku a míše. Tomu lze zabránit podáním chemoterapeutik přímo do mozkomíšního moku během lumbální punkce (intratekální chemoterapie). Intratekální chemoterapie se obvykle podává po každém z prvních dvou cyklů chemoterapie. Někdy je nutná intenzivnější léčba a intratekální léky se podávají častěji, dokud není ukončena veškerá běžná chemoterapie. Příležitostně je také nutná radioterapie mozku.
Vedlejší účinky léčby
Mnoho způsobů léčby rakoviny vyvolává vedlejší účinky. Je to proto, že zatímco léčba zabíjí rakovinné buňky, může také poškodit některé normální buňky.
Mezi hlavní nežádoucí účinky patří např:
- vypadávání vlasů
- snížení počtu krvinek produkovaných kostní dření, což může způsobit anémii (zvýšené riziko vzniku modřin, krvácení a infekce)
- ztráta chuti k jídlu a hmotnosti
- pocit nevolnosti (nevolnost) a nevolnost (zvracení)
Většina nežádoucích účinků je dočasná a existují způsoby, jak je zmírnit a podpořit Vaše dítě při jejich překonávání. O nežádoucích účincích s vámi bude hovořit lékař nebo zdravotní sestra vašeho dítěte.
Pozdější nežádoucí účinky léčby
U malého počtu dětí se mohou objevit pozdní nežádoucí účinky, někdy i po mnoha letech. Patří mezi ně možné problémy s pubertou a plodností, změna v činnosti srdce a malé zvýšení rizika vzniku druhého nádorového onemocnění v pozdějším věku. O případných pozdních nežádoucích účincích si s vámi promluví lékař nebo zdravotní sestra vašeho dítěte.
Klinické studie
Mnoho dětí je léčeno v rámci klinické výzkumné studie. Cílem studií je zlepšit naše znalosti o nejlepším způsobu léčby určitého onemocnění, obvykle porovnáním standardní léčby s novou nebo upravenou verzí. Studie u AML provádějí specializovaní lékaři. V případě potřeby s vámi lékařský tým vašeho dítěte pohovoří o účasti v klinické studii a zodpoví vám veškeré dotazy. Často vám budou poskytnuty písemné informace, které vám pomohou vše vysvětlit.
Účast ve výzkumné studii je zcela dobrovolná a bude vám poskytnut dostatek času na rozhodnutí, zda je pro vaše dítě vhodná.
Pokyny pro léčbu
Někdy nejsou klinické studie pro rakovinu vašeho dítěte dostupné. Může to být proto, že nedávná studie právě skončila, nebo proto, že rakovina je velmi vzácná. V těchto případech můžete očekávat, že vám lékaři a zdravotní sestry nabídnou léčbu, o které se dohodnou, že je nejvhodnější, a to na základě pokynů, které vypracovali odborníci z celé země. Skupina pro dětskou rakovinu a leukémii (Children’s Cancer and Leukaemia Group, CCLG) je důležitou organizací, která pomáhá tyto pokyny vytvářet.
Následná péče
Mnoho dětí s AML se vyléčí. Pokud se leukémie po počáteční léčbě vrátí, obvykle se tak stane během prvních tří let. Většina dětí s AML roste a vyvíjí se normálně.
Pokud máte konkrétní obavy týkající se stavu a léčby Vašeho dítěte, je nejlepší je probrat s lékařem Vašeho dítěte, který zná situaci do detailu.
Vaše pocity
Jako rodič je skutečnost, že Vaše dítě má rakovinu, jednou z nejhorších situací, které můžete čelit. Můžete mít mnoho emocí, například strach, vinu, smutek, hněv a nejistotu. Všechny tyto reakce jsou normální a jsou součástí procesu, kterým mnoho rodičů v tak těžkém období prochází. Není možné se zde zabývat všemi pocity, které můžete mít. Nicméně brožura CCLG Children & Young People’s Cancer; A Parent’s Guide hovoří o emocionálním dopadu péče o dítě s rakovinou a navrhuje zdroje pomoci a podpory.
Vaše dítě může mít v průběhu své zkušenosti s rakovinou řadu silných emocí. Průvodce pro rodiče je dále rozebírá a hovoří o tom, jak můžete své dítě podpořit.
