Křeče očních víček a obličeje mohou významně ovlivnit kvalitu života pacienta, ale dostat se k příčině křečí – může jít o myokémii, benigní esenciální blefarospasmus nebo hemifaciální spasmus – může být pro lékaře výzvou. V tomto článku vám poskytneme rady, které vám pomohou diagnostikovat a zvládnout tyto někdy náročné stavy.
Přehled
V neurologické a oftalmologické praxi, seřazeno od nejméně závažných po nejzávažnější, zahrnuje spektrum křečí očních víček a obličeje myokymii (mimovolní, malé stahy víček), benigní esenciální blefarospasmus (mimovolní křeče, které způsobují částečné nebo úplné zavření oka) a hemifaciální spasmus (křeče svalů ovládajících mimiku) (tabulka 1). Všechny tyto poruchy spočívají v mimovolních pohybech obličeje, které mohou být pro pacienty v každodenním životě obtížné.
Myokymie očních víček
Nejčastější poruchou mimovolních pohybů obličeje je myokymie očních víček. Myokymie víček spočívá v mimovolních, jemných, kontinuálních, vlnovitých, nesynchronních kontrakcích příčně pruhovaných svalových vláken víčkových protraktorů. V elektrofyziologii je charakterizována spontánním asynchronním vybíjením sousedních motorických jednotek v dubletech nebo tripletech s frekvencí 30 až 70 Hertzů s intervaly 100 až 200 ms oddělujícími jednotlivé výboje.2,3 Myokýmie víček je považována za benigní, samoremitující proces, který je jednostranný a intermitentní, přičemž dolní víčko je postiženo více než horní. Epizody jsou přechodné, trvají od několika dnů až po několik týdnů či měsíců, přičemž křeče se objevují přerušovaně během dne až několik hodin v kuse.4
Mezi vyvolávající faktory patří stres, vyčerpání, nadměrný příjem kofeinu nebo alkoholu a fyzická námaha.5 V rámci léčby se doporučuje vyloučení těchto spouštěčů. Myokymie očních víček je nejčastěji izolovaná na sval orbicularis oculi, ale může se rozšířit na další svaly jedné nebo obou stran obličeje, v takovém případě se označuje jako obličejová myokymie.2
Obličejová myokymie je způsobena poškozením jádra lícního nervu v ponsu v důsledku demyelinizačních onemocnění, jako je roztroušená skleróza, nebo útlakem nádory mozkového kmene. Vzácně byla hlášena přetrvávající myokymie očních víček jako průvodní znak roztroušené sklerózy nebo nádoru mozkového kmene.3 Pokud je stav chronický, refrakterní na odstranění vyvolávajících faktorů a ovlivňuje kvalitu života pacienta, mohou být v léčbě úspěšné injekce botulotoxinu. Mechanismus a účinnost botulotoxinových injekcí je obšírně rozebrán v následující části. Přetrvávající myokymie víček refrakterní na výše uvedenou léčbu by měla vzbudit podezření na lézi mozkového kmene, jak je popsáno výše, a odůvodňuje analýzu pomocí magnetické rezonance.
Benigní esenciální blefarospasmus
BEB byl poprvé popsán v roce 1857 jako porucha mimovolních křečí protrakčních svalů víček, která vede k částečnému nebo úplnému zavření víček. BEB má incidenci 1,4 až 13,3 případů na 100 000 obyvatel, třikrát častěji postihuje ženy než muže a nejčastěji se vyskytuje v páté až sedmé dekádě života.7,8 BEB je nejčastěji sporadická porucha, ale u 27 % pacientů byl zaznamenán výskyt dystonie v rodině, což naznačuje možnou genetickou složku.1
Patofyziologie BEB není dobře známa. Studie pozitronové emisní tomografie a funkční magnetické rezonance prokázaly aktivaci oblastí mozku, které se podílejí na kontrole a regulaci svalů zodpovědných za mrkání, včetně thalamu, striata, přední zrakové kůry, primární motorické kůry a horního mozečku.7,9Studie na zvířatech ukázaly, že vyčerpání dopaminu v substantia nigra snižuje inhibici trigeminového reflexu mrkání, což vede k přecitlivělosti tohoto reflexu v reakci na světlo a sucho.10 Mezi podněcující faktory BEB patří stres, nadměrný příjem kofeinu, řízení auta, sledování televize, čtení, jasné světlo, znečištěný vzduch, vítr, hluk a některé pohyby očí a hlavy.11,12
Klinický obraz BEB spočívá v oboustranných mimovolních křečích jednoho nebo více protrakčních svalů očních víček, včetně svalů orbicularis oculi, procerus a corrugator, s příznaky od mírně zvýšené frekvence mrkání až po násilné zavírání víček, které může vyústit ve funkční slepotu.1 Příznaky BEB nepřetrvávají během spánku a jedná se o progresivní stav, při kterém se časem zapojují další svaly.7 U části pacientů se mohou vyskytnout křeče středního nebo dolního obličeje, což je stav označovaný jako Meigeho syndrom.1 U další části pacientů se může vyvinout apraxie otevírání víček, při níž dochází ke ztrátě koinhibice mezi protraktory a retraktory víček, což vede k neparalytické neschopnosti otevřít víčka v nepřítomnosti svalového spasmu.1
Pacienti si také často stěžují na senzorický příznak fotofobie. Navrhované mechanismy fotofobie zahrnují sympaticky udržovanou bolestivou poruchu, u které v předchozích zprávách přinesly úlevu bloky horního krčního ganglia.11 Mezi další možnosti léčby fotofobie patří fotochromatická modulace pomocí tónovacích čoček FL-41 nebo sklerální kontaktní čočky s fluoresceinem v zásobníku tekutiny, které zvyšují intenzitu světla tolerovaného pacienty s BEB.13
Léčbou volby u BEB jsou injekce botulotoxinu do postižených svalů víčkových protraktorů. Botulotoxin inhibuje uvolňování acetylcholinu z presynaptického terminálu nervosvalového spojení, čímž blokuje schopnost kontrakce injikovaného svalu. Existuje sedm sérotypů botulotoxinu (A až G). Typy A a B jsou schváleny americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv pro klinické použití ve Spojených státech. OnabotulinumtoxinA (botox) byl schválen úřadem FDA pro léčbu BEB v roce 1989 a je nejčastěji používaným preparátem, ačkoli k použití jsou povoleny také inkobotulinumtoxinA, abobotulinumtoxinA a rimabotulinumtoxinB.14 Injekce jsou nutné přibližně každé tři až čtyři měsíce.11 Úřad FDA doporučuje počáteční dávku 1,25 až 2,5 jednotky aplikované do každého postiženého místa s maximální dávkou 15 jednotek a třemi injekcemi na každé straně.14 Průzkumy však ukázaly, že okuloplastičtí chirurgové mají tendenci léčit BEB průměrnou počáteční dávkou 22,5 ±9,5 jednotek.14
Typicky se aplikuje pět až osm míst kolem každého oka, přičemž do každého místa se nesmí vstříknout více než 0,1 ml botulotoxinu, aby se zabránilo difúzi léčiva do sousedních svalů.12 Lékaři musí dbát na to, aby při ošetření pretarzální části svalu orbicularis oculi na horních víčkách aplikovali injekci mediálně a laterálně, aby nedošlo k injekci do svalu levator palpebrae superioris, což může mít za následek ptózu. Podobně u dolních víček se injekce provádějí centrálně a laterálně, aby se předešlo injekci do dolního šikmého svalu, která by měla za následek diplopii. Uvádí se, že výskyt nežádoucích účinků injekcí botulotoxinu u pacientů s BEB se pohybuje kolem 20 %, včetně ekchymózy v místě vpichu, suchého oka, slzení, pocitu cizího tělesa, lagoftalmu, diplopie a ptózy.7
Další léky, které byly použity při léčbě BEB, zahrnují antipsychotika, antiepileptika, anxiolytika, antidepresiva, antihistaminika, sedativa a stimulancia, ačkoli u žádného z nich nebyla prokázána dlouhodobá účinnost.15 Zejména agonisté dopaminu a inhibitory vychytávání dopaminu se ukázaly být účinné při snižování křečí očních víček vzhledem k tomu, že nedostatek dopaminu se podílí na patogenezi BEB.11 Bylo prokázáno, že methylfenidát, který blokuje presynaptické zpětné vychytávání dopaminu a noradrenalinu, snižuje křeče očních víček a skóre postižení.11 U pacientů s BEB byla zjištěna částečná odpověď na agonisty kyseliny gama-aminomáselné, jako jsou benzodiazepiny, ale jejich použití je omezeno vedlejším účinkem ospalosti.11
Pokud je BEB refrakterní na medikamentózní léčbu nebo pacient netoleruje injekce botulotoxinu, lze zvážit chirurgickou intervenci s myektomií. Hlavním cílem tohoto zákroku je snížit závažnost křečí a prodloužit časový interval potřebný mezi botulínovými injekcemi.11 Při chirurgické myektomii se resekuje jeden nebo více protrahovaných svalů. Omezená myektomie zahrnuje resekci pouze části svalu orbicularis oculi v horním víčku oproti rozšířené myektomii, při níž jsou navíc odstraněny i corrugator supercilii a protractor.15
Mezi nežádoucí účinky chirurgického zákroku patří špatná kosmetika a potřeba dalších operací. Uvádí se, že recidiva příznaků po chirurgické myektomii se po šesti měsících pohybuje od 30 do 50 % případů.12 Alternativní postup zahrnuje sekci lícního nervu, která účinně denervuje protraktory víček, ale sekundárně vede k obrně lícního nervu, a proto se používá zřídka.15
Hemifaciální spasmus
Nakonec, HFS je jednostranná mimovolní porucha obličejových pohybů zahrnující spasmy mimických svalů inervovaných lícním nervem. Odhadovaná incidence je přibližně 10 případů na 100 000 obyvatel na základě studií v Minnesotě a Norsku.16,17 HFS se obvykle vyskytuje ve čtvrté nebo páté dekádě života, přičemž ženy jsou postiženy dvakrát až třikrát častěji než muži a asijská populace je postižena častěji než běloši.18 Až třetina pacientů uvádí faktory zhoršující HFS, mezi které patří úzkost, stres, únava, nedostatek spánku, čtení, vystavení světlu, žvýkání nebo určité polohy hlavy.18 HFS je často chybně diagnostikována jako funkční nebo psychogenní (ve 38 % případů), tiky (ve 29 %) a obrna lícního nervu (v 9 %).19 Klinický obraz zahrnuje počáteční křeče svalu orbicularis oculi, které postupně progredují nebo se časem rozšíří a postihují další svaly na jedné polovině obličeje, např. sval frontalis, orbicularis oris, triangularis nebo mentalis, a dokonce i sval platysma.7,18 Příznaky HFS mohou přetrvávat během spánku, zatímco u BEB nikoli.
Patofyziologie HFS zahrnuje kompresi lícního nervu v jeho zóně výstupu z kořene (REZ) z mozkového kmene, která byla poprvé popsána v roce 1947.20 Komprese může být způsobena aberantními cévami, včetně přední dolní mozečkové tepny, zadní dolní mozečkové tepny, bazilární tepny, vertebrální tepny; arteriovenózními malformacemi a velmi vzácně nádory, jako jsou akustické schwannomy, meningeomy, nádory příušní žlázy a pilocytické astrocytomy.7 Ačkoli je diagnóza HFS primárně klinická, vždy by měla být provedena magnetická rezonance, aby se vyloučila výše popsaná komprese lícního nervu. Lze také provést elektromyografické vyšetření, které prokáže patognomonickou laterální šířící se odpověď impulsů mezi sousedními vlákny lícního nervu („ephaptic transmission“).20
Základem léčby HFS jsou injekce botulotoxinu, jak je popsáno výše u BEB. V případě HFS se na postiženou stranu obličeje aplikuje pět až deset injekcí s celkovými dávkami onabotulinumtoxinuA v rozmezí 10 až 34 jednotek na jedno ošetření.20 Definitivní léčbou HFS je neurochirurgická mikrovaskulární dekomprese (MVD) k uvolnění komprese lícního nervu v jeho REZ. V předchozích studiích dosáhlo přibližně 95 % pacientů, kteří podstoupili MVD pro HFS, dobrých nebo dokonce vynikajících výsledků, přičemž nežádoucí účinky zahrnovaly obrnu lícního nervu u 19 %, poruchu sluchu u 7 % a obrnu dolních lebečních nervů u 2,8 %.21 Vzhledem k invazivitě a rizikům spojeným s podstoupením neurochirurgického zákroku je nanejvýš důležité vést s pacienty upřímnou diskusi o rizicích a přínosech MVD oproti botulotoxinovým injekcím nebo kombinaci obou těchto metod při léčbě HFS.
Konečnou léčbou hemifaciálního spasmu je neurochirurgická mikrovaskulární dekomprese (MVD) k uvolnění komprese lícního nervu v zóně jeho kořene.
Závěrem lze říci, že křeče očních víček a obličeje představují spektrum mimovolních poruch pohybů obličeje, které mohou mít závažný dopad na kvalitu života a psychickou pohodu pacientů. Přestože se při léčbě doporučuje vyhýbat se vyvolávajícím faktorům, jako léčba první volby se ukázaly botulotoxinové injekce, zejména u BEB a HFS. V refrakterních případech nebo u pacientů, kteří netolerují injekce botulotoxinu, je však možné přistoupit k chirurgické léčbě BEB a HFS. Vzhledem k časté chybné diagnóze těchto poruch je důležité, aby lékaři znali nejčastější příznaky a symptomy, aby mohli tyto pacienty spojit s neurology nebo oftalmology za účelem dalšího vyšetření a léčby. RECENZE
Dr. Gervasio je rezidentem oftalmologie ve Wills Eye Hospital. Dr. Moster je ošetřujícím lékařem neurooftalmologické služby ve Willsově nemocnici a profesorem neurologie a oftalmologie na Univerzitě Thomase Jeffersona ve Filadelfii. Je předsedou neurooftalmologického oddělení v Einstein Medical Center ve Filadelfii.
1. Hwang CJ, Eftekhari K. Benigní esenciální blefarospasmus: Co víme a co ne. Int Ophthalmol Clin 2018;58:1:11-24.
2. Miller NR. Myokymie očních víček. Surv Ophthalmol 2011;56:3:277-8.
3. Barmettler A, Dinkin MJ, Lelli GJ. Eyelid myokymia: Ne vždy benigní. Orbit 2011;30:6:289-90.
4. Jordan DR, Anderson RL, Thiese SM. Intraktabilní orbikulární myokymie: Alternativy léčby. Ophthalmic Surg 1989;20:4:280-3.
5. Horowitz SH. Hemifaciální spasmus a obličejová myokymie: Elektrofyziologické nálezy. Muscle Nerve 1987;10:422-427.
6. Mackenzie W. Případ intenzivní a dlouho trvající fotofobie a blefarospasmu, zmírněný inhalací chloroformu. Med Chir Trans 1857;40:175-178.
7. Ozzello DJ, Giacometti JN. Botulotoxiny pro léčbu esenciálního blefarospasmu a hemifaciálního spasmu. Int Ophthalmol Clin 2018;58:1:49-61.
8. Bradley EA, Hodge DO, Bartley GB. Benigní esenciální blefarospasmus u obyvatel okresu Olmsted v Minnesotě, 1976-1995: Epidemiologická studie. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003;19:177-181.
9. Baker RS, Andersen AH, Morecraft RJ, et al. Funkční studie magnetické rezonance u pacientů s benigním esenciálním blefarospasmem. J Neuroophthalmol 2003;23:11-15.
10. Schicatano EJ, Basso MA, Evinger C. Zvířecí model vysvětluje původ kraniální dystonie benigního esenciálního blefarospasmu. J Neurophysiol 1997;77:2842-2846.
11. Yen MT. Vývoj v léčbě benigního esenciálního blefarospasmu. Curr Opin Ophthalmol 2018;29:440-44.
12. Coscarelli JM. Esenciální blefarospasmus. Semin Ophthalmol 2010;25:3:104-8.
13. Herz NL, Yen MT. Modulace senzorické fotofobie u esenciálního blefarospasmu pomocí chromatických čoček. Ophthalmology 2005;112:2208-2211.
14. Broadbent TJ, Wesley RE, Mawn LA. Průzkum současných způsobů léčby blefarospasmu mezi okuloplastickými chirurgy. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2016;32:1:24-7.
15. Ben Simon GJ, McCann JD. Benigní esenciální blefarospasmus. Int Ophthalmol Clin 2005;45:49-75.
16. Auger RG, Whisnant JP. Hemifacial spasm in Rochester and Olmsted County, Minnesota, 1960 to 1984. Arch Neurol 1990;47:1233-34.
17. Nilsen B, Le KD, Dietrichs E. Prevalence hemifaciálního spasmu v norském Oslu. Neurology 2004;63:1532-33.
18. Lefaucheur JP, Daamer NB, Sangla S, Guerinel CL. Diagnostika primárního hemifaciálního spasmu. Neurochiurgie 2018;64:2:82-86.
19. Martinez AR, Nunes MD, Immich ND, et al. Misdiagnosis of hemifacial spasm is a frequent event in the primary care setting. Arq Neuropsiquiatr 2014;72:119-22.
20. Campbell E, Keedy C. Hemifacial spasm: A note on the etiology in two cases [Poznámka k etiologii u dvou případů]. J Neurosurg 1947;4:342-47.
21. Huh R, Han IB, Moon JY, et al. Mikrovaskulární dekomprese u hemifaciálního spasmu: Analýza operačních komplikací u 1582 po sobě jdoucích pacientů. Surg Neurol 2008;69:153-57.
.
