Diskussion
Fisteløs kommunikation mellem spiserøret og bronkierne kan skyldes medfødte, inflammatoriske, traumatiske eller neoplastiske etiologier.1 Medfødt bronkoesofageal fistel med associeret esofagusatresi viser sig normalt i spædbarnsalderen, men er ikke meget usædvanlig hos voksne patienter, især hvis der ikke er nogen associeret esofagusatresi, og den involverede bronchus er lobær snarere end hovedbronchus.1 Medfødt bronkoøsofageal fistel hos voksne rapporteres hyppigst i aldersgruppen 40-60 år.2
Der er 4 typer af medfødt bronkoøsofageal fistel:
Type 1 er associeret med et divertikel i øsofagus, som kan blive betændt på grund af stase i den afhængige spids af divertikelet. Divertikelbetændelsen fører til dets erosion og perforation ind i bronchiet. Selv om denne type fistel er medfødt, er dens kliniske præsentation og manifestation sekundær til de underliggende inflammatoriske forandringer.
Type 2 er den hyppigste og skyldes en direkte fistelkommunikation mellem esophagus og den lobære/segmentale bronchus.
Type 3 skyldes et fistelspor mellem en cyste i lungen og esophagus.
Type 4 skyldes kommunikation mellem et sequestreret lungesegment (som har sin egen systemiske arterieforsyning fra aorta) og esophagus.
Eksistensen af medfødte bronkoesophageale fistler hos voksne er kontroversiel3 og menes at skyldes en vedvarende tilknytning mellem tracheobronchietræet og esophagus og unormal differentiel vækst af trachea og esophagus i den embryologiske periode. Den endelige placering af fistlen i forhold til bronchierne afhænger af graden af tracheo-øsofageal adskillelse, der sker før tracheaens caudale migration.2 Fistler er mere almindelige i højre side, hovedsageligt til højre nedre lobes bronchus.1 Fraværet af inflammation og adhærente lymfeknuder omkring fistelsporet og den histologiske bekræftelse af mucosa og muscularis mucosa tyder på en medfødt ætiologi for fistlen.1
Disse patienter er sjældent symptomatiske før i sen barndom eller voksenalderen. Der er blevet foreslået forskellige forklaringer1,2,4 på dette lange asymptomatiske interval:
-
Forekomst af en membran, der overlejrer fistlen, som efterfølgende brister
-
Forekomst af en proximal fold af øsofagusmucosa, der overlapper åbningen, som efterfølgende bliver mindre mobil
-
Anti-gravitationel eller opadgående udvidelse af fistelstrækningen fra øsofagus, som kan lukke sig under synkning
-
Spasme af den glatte muskulatur i fistlen
Hoste er det mest almindelige symptom, efterfulgt af tilbagevendende luftvejsinfektioner og lungebetændelse. Et anfald af hoste/rysten ved indtagelse af væsker (Ohnos tegn) er patognomonisk,2 men disse symptomer er ofte milde og fremkaldes retrospektivt, efter at diagnosen er blevet stillet.1 Barium-slukning er den foretrukne diagnostiske test, selv om der ofte udføres computertomografi for at se efter komplikationer såsom bronkiektase eller associeret patologi. Bronkoskopi og esophagoskopi finder undertiden fistelåbningen, som ofte er lille og kun kan genkendes, når det nøjagtige sted er kendt.1
Førlig og definitiv kirurgi, med omhyggelig eksponering og deling eller resektion af fistlen og primær reparation af bronkus og esophagus, er den foretrukne behandling. Der bør foretages resektion af det berørte segment eller den berørte lap, hvis fistlen kommunikerer med en lungecyste eller er forbundet med bronkiektase, for at forebygge lungekomplikationer.3,5,6
Esofagoskopisk og bronkoskopisk okklusion af fistlen med et vævssklerosant, såsom sølvnitrat eller natriumhydroxid, kan forsøges hos patienter, der er dårlige kirurgiske kandidater.7
