Diskussion
Fistelartige Verbindungen zwischen Speiseröhre und Bronchien können angeboren, entzündlich, traumatisch oder neoplastisch bedingt sein.1 Kongenitale broncho-ösophageale Fisteln mit begleitender Ösophagusatresie treten in der Regel im Säuglingsalter auf, sind aber auch bei erwachsenen Patienten nicht sehr ungewöhnlich, insbesondere wenn keine Ösophagusatresie vorliegt und der betroffene Bronchus eher lobär als main ist.1 Angeborene broncho-ösophageale Fisteln bei Erwachsenen werden am häufigsten in der Altersgruppe der 40- bis 60-Jährigen berichtet.2
Es gibt 4 Arten von angeborenen broncho-ösophagealen Fisteln:
Typ 1 ist mit einem Ösophagusdivertikel verbunden, das sich aufgrund einer Stauung innerhalb der abhängigen Spitze des Divertikels entzünden kann. Die Divertikelentzündung führt zu ihrer Erosion und Perforation in den Bronchus. Obwohl dieser Fisteltyp angeboren ist, sind sein klinisches Erscheinungsbild und seine Manifestation sekundär zu den zugrundeliegenden entzündlichen Veränderungen.
Typ 2 ist der häufigste und beruht auf einer direkten fistelartigen Verbindung zwischen der Speiseröhre und dem lobären/segmentalen Bronchus.
Typ 3 ist auf eine fistelartige Verbindung zwischen einer Zyste in der Lunge und der Speiseröhre zurückzuführen.
Typ 4 ist auf eine Verbindung zwischen einem sequestrierten Lungensegment (das über eine eigene systemische arterielle Versorgung durch die Aorta verfügt) und der Speiseröhre zurückzuführen.
Die Existenz einer kongenitalen broncho-ösophagealen Fistel bei Erwachsenen ist umstritten3 und es wird angenommen, dass sie auf eine persistierende Verbindung zwischen dem Tracheobronchialbaum und der Speiseröhre sowie auf ein abnormales differentielles Wachstum von Trachea und Speiseröhre in der Embryonalperiode zurückzuführen ist. Die letztendliche Lage der Fistel in Bezug auf den Bronchus hängt vom Grad der tracheo-ösophagealen Trennung ab, die vor der kaudalen Wanderung der Luftröhre stattfindet.2 Fisteln sind häufiger auf der rechten Seite, hauptsächlich am rechten Unterlappenbronchus, zu finden.1 Das Fehlen von Entzündungen und anhaftenden Lymphknoten um den Fistelgang herum sowie der histologische Nachweis von Mukosa und Muscularis mucosa deuten auf eine angeborene Ätiologie der Fistel hin.1
Diese Patienten sind selten bis ins späte Kindes- oder Erwachsenenalter symptomatisch. Für dieses lange asymptomatische Intervall wurden verschiedene Erklärungen1,2,4 vorgeschlagen:
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Vorhandensein einer die Fistel überlagernden Membran, die in der Folge reißt
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Vorhandensein einer proximalen Speiseröhrenschleimhautfalte, die die Mündung überlagert und in der Folge weniger beweglich wird
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Anti-Gravitations- oder Aufwärtsausdehnung des Fistelganges aus der Speiseröhre, die sich beim Schlucken schließen kann
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Spasmus der glatten Muskulatur der Fistel
Husten ist das häufigste Symptom, gefolgt von wiederkehrenden Atemwegsinfektionen und Lungenentzündungen. Ein Husten-/Würgeanfall beim Schlucken von Flüssigkeiten (Ohno-Zeichen) ist pathognomonisch,2 aber diese Symptome sind oft mild und werden erst im Nachhinein ausgelöst, nachdem die Diagnose gestellt wurde.1 Der Barium-Schluck ist der diagnostische Test der Wahl, obwohl häufig ein Computertomogramm durchgeführt wird, um nach Komplikationen wie Bronchiektasien oder assoziierten Pathologien zu suchen. Bei der Bronchoskopie und Ösophagoskopie wird manchmal die Fistelöffnung gefunden, die oft klein ist und nur erkannt werden kann, wenn die genaue Stelle bekannt ist.1
Eine frühzeitige und endgültige Operation mit sorgfältiger Freilegung und Teilung oder Resektion der Fistel und primärer Reparatur von Bronchus und Ösophagus ist die Behandlung der Wahl. Eine Resektion des betroffenen Segments oder Lappens sollte durchgeführt werden, wenn die Fistel mit einer Lungenzyste in Verbindung steht oder mit Bronchiektasen assoziiert ist, um pulmonale Komplikationen zu vermeiden.3,5,6
Esophagoskopischer und bronchoskopischer Verschluss der Fistel mit einem Gewebesklerosierungsmittel wie Silbernitrat oder Natriumhydroxid kann bei Patienten versucht werden, die keine guten Kandidaten für eine Operation sind.7
