La displasia osteofibrosa es una lesión cortical fibro-ósea benigna que se produce casi exclusivamente en la tibia y el peroné. Se observa con mayor frecuencia en la diáfisis media de la tibia. Algunos lo consideran sinónimo del fibroma osificante debido a las similitudes histológicas, pero generalmente se considera una entidad separada debido a la diferente presentación y tratamiento.
Terminología
Un sinónimo comúnmente utilizado es el fibroma osificante de los huesos largos.
Epidemiología
- Más frecuente en pacientes jóvenes, por ejemplo. ~ 10 años de edad
- menos comúnmente reportado en pacientes mayores, hasta 63 años de edad 3
- ligera predilección masculina (relación 3:2 3)
Presentación clínica
La mayoría de los pacientes se presentan con dolor e hinchazón, y los pacientes pueden presentar secundaria a una fractura patológica.
Patología
La displasia esteofibrosa se considera una afección benigna, no neoplásica. Algunos la consideran parte de un espectro de displasias osteofibrosas como el adamantinoma y el adamantinoma.
Aspecto microscópico
La histología muestra hueso trabecular entretejido dentro del estroma fibroso con ribete osteoblástico y hueso laminar maduro.
Está estrechamente relacionada con la displasia fibrosa (la displasia fibrosa es predominantemente medular), pero el fenómeno zonal y el reborde osteoblástico de las trabéculas óseas están ausentes en la displasia fibrosa.
La displasia osteofibrosa y el fibroma osificante de la mandíbula tienen características histológicas similares, pero la displasia osteofibrosa muestra células positivas a la citoqueratina, mientras que el fibroma osificante de la mandíbula muestra calcificación psammomatosa, que son características exclusivas.
Aunque el adamantinoma puede contener componentes similares a los de la displasia osteofibrosa, los nidos o filamentos de una célula epitelioide son la característica diferenciadora entre el adamantinoma y la displasia osteofibrosa.
El adamantinoma con escaso componente epitelioide y compuesto mayoritariamente por tejido similar a la displasia osteofibrosa se considera adamantinoma similar a la displasia osteofibrosa.
Características radiográficas
La displasia osteofibrosa es clásicamente una lesión lítica centrada en la corteza tibial, a menudo con márgenes escleróticos. Debido a su similitud con el adamantinoma, una patología mucho más agresiva, una cuestión primordial es la diferenciación entre ambos.
Debido a la heterogeneidad intralesional, la biopsia con aguja puede dar lugar a una clasificación errónea del diagnóstico, especialmente con la subestimación de las lesiones agresivas. Por lo tanto, la correlación radiológica-patológica es importante con los resultados benignos o equívocos de la biopsia 3.
La displasia esteofibrosa tiende a ser:
- más pequeña (media de 6-7 cm frente a 10-17 cm para el adamantinoma)
- con márgenes más definidos
- menos probable que implique la cavidad medular
Radiografía simple
La radiografía simple sigue siendo la investigación inicial y principal.
- Localización:
- a lo largo del eje largo: diáfisis media, especialmente anterior
- a lo largo del eje transversal: cortical con invasión medular
- consistencia
- lúcida o esmerilada
- lobular-ade aspecto burbujeante
- márgenes
- zona estrecha de transición
- esclerosis común
- sin nidus
- sin reacción perióstica agresiva
- la reacción perióstica de apariencia benigna es inespecífica, y puede observarse en todas las lesiones a lo largo del espectro de la displasia osteofibrosa/adamantinoma 3
- +/- pseudotrabeculación y arqueamiento anterior
La IRM
La IRM es útil en la evaluación de la sospecha de displasia osteofibrosa, en particular para evaluar el grado de afectación intramedular. La afectación completa de la cavidad medular es más sugestiva de adamantinoma.
- T1: señal intermedia
- T2: señal intermedia-alta
- T1C+: realce difuso e intenso.
- +/- componente de tejido blando (inespecífico)
- puede observarse en todas las lesiones a lo largo del espectro de displasia osteofibrosa/adamantinoma 3
- sin destrucción cortical agresiva
Tratamiento y pronóstico
La cirugía se reserva para las lesiones que son grandes o demuestran un comportamiento agresivo.
Suelen tener un pronóstico excelente y, por lo general, se estabilizan o remiten espontáneamente una vez que el niño tiene más de 10 años.
Puede ser localmente destructiva y puede dar lugar a una fractura patológica, posteriormente pseudoartrosis.
Pueden producirse recidivas locales después de la cirugía con alguna recidiva agresiva, posiblemente debida a componentes del adamantinoma o a una posible transformación en adamantinoma.
Diagnóstico diferencial
Considera
- fibroma osificante
- adamantinoma
- adamantinoma similar a la displasia osteofibrosa
- displasia fibrosa intracortical
.
