Discusión
La comunicación fistulosa entre el esófago y el bronquio puede ser resultado de etiologías congénitas, inflamatorias, traumáticas o neoplásicas.1 La fístula broncoesofágica congénita con atresia esofágica asociada suele presentarse en la infancia, pero no es muy inusual en pacientes adultos, especialmente si no hay atresia esofágica asociada y el bronquio implicado es lobar y no principal.1 La fístula broncoesofágica congénita en adultos es más frecuente en el grupo de edad de 40 a 60 años.2
Existen 4 tipos de fístula broncoesofágica congénita:
El tipo 1 se asocia a un divertículo del esófago, que puede inflamarse debido a la estasis dentro de la punta dependiente del divertículo. La inflamación diverticular conduce a su erosión y perforación en el bronquio. Aunque este tipo de fístula es congénita, su presentación y manifestación clínicas son secundarias a los cambios inflamatorios subyacentes.
El tipo 2 es el más común y se debe a una comunicación fistulosa directa entre el esófago y el bronquio lobar/segmentario.
El tipo 3 se debe a un trayecto fistuloso entre un quiste dentro del pulmón y el esófago.
El tipo 4 se debe a la comunicación entre un segmento pulmonar secuestrado (que tiene su propio suministro arterial sistémico desde la aorta) y el esófago.
La existencia de la fístula broncoesofágica congénita del adulto es controvertida3 y se cree que se debe a una unión persistente entre el árbol traqueobronquial y el esófago, y a un crecimiento diferencial anormal de la tráquea y el esófago en el período embriológico. La localización final de la fístula con respecto al bronquio depende del grado de separación traqueoesofágica que se produce antes de la migración caudal de la tráquea.2 Las fístulas son más frecuentes en el lado derecho, principalmente en el bronquio del lóbulo inferior derecho.1 La ausencia de inflamación y de ganglios linfáticos adheridos alrededor del trayecto fistuloso y la confirmación histológica de la mucosa y la muscularis mucosa sugieren una etiología congénita para la fístula.1
Estos pacientes rara vez son sintomáticos hasta la infancia tardía o la edad adulta. Se han propuesto varias explicaciones1,2,4 para este largo intervalo asintomático:
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Presencia de una membrana que recubre la fístula, que posteriormente se rompe
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Presencia de un pliegue proximal de mucosa esofágica que se superpone al orificio, que posteriormente se vuelve menos móvil
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Extensión antigravitatoria o hacia arriba del tracto fistuloso desde el esófago, que puede cerrarse durante la deglución
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Espasmo del músculo liso de la fístula
La tos es el síntoma más común, seguido de infecciones respiratorias recurrentes y neumonía. Un ataque de tos/ahogo al tragar líquidos (signo de Ohno) es patognomónico,2 pero estos síntomas son a menudo leves y se elicitan a posteriori, después de que se haya hecho el diagnóstico.1 La ingestión de bario es la prueba diagnóstica de elección, aunque a menudo se realiza una tomografía computarizada para buscar complicaciones como bronquiectasias o patología asociada. La broncoscopia y la esofagoscopia a veces encuentran el orificio de la fístula, que suele ser pequeño y reconocible sólo cuando se conoce el sitio exacto.1
La cirugía temprana y definitiva, con exposición y división meticulosa o resección de la fístula y reparación primaria del bronquio y el esófago, es el tratamiento de elección. La resección del segmento o lóbulo afectado debe realizarse si la fístula se comunica con un quiste pulmonar o se asocia a bronquiectasias, para prevenir complicaciones pulmonares.3,5,6
La oclusión esofagoscópica y broncoscópica de la fístula con un esclerosante tisular, como el nitrato de plata o el hidróxido de sodio, puede intentarse en pacientes que no son buenos candidatos para la cirugía.7
