Keskustelu
PAVM:t määritellään epänormaaleiksi keuhkoverisuonten yhteyksiksi, jotka koostuvat syöttävästä valtimolähteestä, joka on yhdistetty viemäröivään laskimolähteeseen joko pysyvän sikiöaikaisen anastomoosikanavan tai hankittujen, sairauden aiheuttamien yhteyksien kautta. Vastaavia termejä ovat mm. keuhkojen arteriovenoottiset fistelit, keuhkojen arteriovenoottiset aneurysmat, keuhkoverisuonten hemangioomat ja keuhkojen telangiektasiat 1. Ensimmäisen raportoidun PAVM-tapauksen kuvasi ruumiinavauksen yhteydessä vuonna 1897 Churton 2 . PAVM:n esiintyvyydeksi väestössä on arvioitu 1:39 216 Pohjois-Englannissa, 1:16 500 Yhdysvalloissa ja 1:3500 Tanskassa.
Yli 70 % PAVM-tapauksista liittyy perinnölliseen hemorragiseen telangiektasiaan (myös HHT tai Osler-Weber-Rendun tauti), vaikka potilaalla diagnosoitiin yksittäinen synnynnäinen tai sporadinen PAVM, koska hänellä ei ollut viitteitä HHT:n esiintymisestä eikä suvussa ollut sitä.
PAVM:n komplikaatioita ovat verenpurkauma ja keuhkojen hapenvaihtokyvyn ja veren suodatuskyvyn heikkeneminen, mikä johtaa hypoksemiaan, paradoksaaliseen embolisaatioon, neurologisiin oireisiin (kuten päänsärkyyn) ja aivojen abskessiin; näistä kolmea ensimmäistä esiintyi potilaalla. Jopa 71 %:lla potilaista, joilla on HHT:n aiheuttama PAVM, esiintyy päänsärkyoireita, ja ∼55 % täyttää migreenidiagnoosin kriteerit 3. Vaikka päänsäryn esiintymistiheyttä ei tunneta potilailla, joilla on sporadinen PAVM, potilaan päänsärky, joka hävisi PAVM:n embolisaation jälkeen, viittaa siihen, että hänen päänsärynsä etiologia liittyi PAVM:ään.
Päätös sporadisten PAVM:ien hoidosta perustuu yleensä siihen liittyneiden komplikaatioiden esiintymiseen ja/tai PAVM:n kokoon perustuvaan komplikaatioriskiin. White ym. 4 ehdottivat, että kaikki PAVM:t, joilla on syöttäviä valtimoita ≥ 3 mm, tukitaan. Heidän 6 vuoden aikana saamansa kokemuksen mukaan kaikki potilaat, joilla oli syöttävä verisuoni >3 mm, hoidettiin, mikä johti siihen, että uusia aivoverisuonitapahtumia ei enää esiintynyt ja Pa,O2-arvot vakiintuivat 4. Hoitamattomien PAVM:ien raportoitu kuolleisuus vaihtelee 0-29 %:n välillä 5, vaikkakaan ei ole tehty prospektiivisia tutkimuksia, joissa olisi arvioitu tarkkailun ja hoidon suhteellista hyötyä.
Hoito rajoittui vuoteen 1980 asti kirurgiseen resektioon ja ligaatioon, mutta parantuneet katetrointitekniikat ovat tehneet emboloterapian ensisijaiseksi hoitomuodoksi useimmille potilaille 6. Embolisaatio toteutetaan usein irrotettavilla ilmapalloilla, metallikeloilla tai molempien yhdistelmällä. Embolisaation etuihin kuuluu mahdollisuus hoitaa potilaita, joilla on useita keuhkojen arteriovenoosisia epämuodostumia, kuten usein perinnöllisessä hemorragisessa telangiektasiassa, ja potilaita, jotka eivät siedä leikkausta. Emboloterapian mahdollisia merkittäviä komplikaatioita ovat tyhjentyneen pallon tai kierukan systeeminen embolisaatio ja keuhkoinfarkti, jos muut keuhkovaltimon haarat tukkeutuvat tahattomasti.
