Abstract
Lasten synnynnäiset virtsarakon divertikkelit eivät ole kovinkaan yleisiä, ja ne aiheuttavat vain hyvin harvoin virtsarakon ulostuloaukon tukoksen. Esittelemme tapauksen, jossa korostuu mielenkiintoinen yhteys synnynnäisen virtsarakon divertikkelin ja rabdomyosarkoomaa jäljittelevän hyvänlaatuisen tulehduksellisen virtsarakon seinämän leesion välillä. Avoleikkaus oli tarpeen, koska eri kuvantamismenetelmät ja kystoskopia eivät riittäneet pahanlaatuisen prosessin poissulkemiseen.
TOIMINTA
Lasten virtsarakon rabdomyosarkooma on harvinainen mutta erittäin aggressiivinen pahanlaatuinen sairaus. Se on usein okkultinen tila, joka ilmenee virtsarakon ulostulon tukkeutumisena tai hematuriana. Kirjoittajat esittelevät tapauksen, jossa oli synnynnäinen virtsarakon divertikkeli ja hyvänlaatuinen tulehduksellinen virtsarakon seinämän vaurio, joka jäljitteli virtsarakon rabdomyosarkoomaa. Avoleikkaus oli tarpeen pahanlaatuisen patologian poissulkemiseksi erilaisista kuvantamismenetelmistä huolimatta.
TAPAUSKERTOMUS
Aiemmin hyväkuntoisella 2-vuotiaalla pojalla todettiin akuutti virtsanpidätys, joka vaati katetrointia. Munuaistiehyiden ultraäänitutkimuksessa paljastui suuri oikeanpuoleinen virtsarakon divertikkeli ja 2,2 x 1,3 x 3,6 cm:n kokoinen lobulaarinen paksuuntuma virtsarakon takaseinämässä, johon liittyi lisääntynyt verisuonitus Doppler-kuvantamisessa (kuva 1).
Ultraäänikuvat, joissa näkyy suuri virtsarakon divertikkeli
Ultraäänikuvat, joissa näkyy suuri virtsarakon divertikkeli
Divertikkeli näkyi selvästi micturatoivassa kystouretogrammissa (MCUG). Myöhemmin tehty magneettikuvaus (MRI) vahvisti suuren virtsarakon divertikkelin olemassaolon ja osoitti myös tehostuvan, epäsäännöllisen, nodulaarisen virtsarakon takaseinän paksuuntumisen, joka rajoittui virtsarakkoon. 2
Ultraäänikuvat, joissa näkyy virtsarakon takaseinämän leesio, jossa on lisääntynyt verisuonitus
Kystoskooppinen ulkonäkö muistutti rabdomyosarkoomaa. Endoskooppiset biopsiat eivät osoittaneet viitteitä pahanlaatuisesta muutoksesta. Divertikulektomia ja virtsanjohtimen uudelleenimplantointi tehtiin virtsaputken ulostulotukoksen poistamiseksi, ja samalla leesiosta otettiin avoin virtsarakon biopsia. Histologiset löydökset vastasivat polypoidista kystiittiä. Immunohistokemiallinen tutkimus oli negatiivinen tavanomaisilla rabdomyosarkooman immunovärjäyksillä (ts. desmiini ja sytokeratiini). 3
Papillaarinen leesio nähdään virtsarakon takaseinämässä kystoskopiassa
KESKUSTELU
Lapsilla synnynnäiset virtsarakon divertikkelit ovat harvinaisia, ja ne aiheuttavat harvoin virtsarakon ulostulon tukkeutumista (1-2). Rabdomyosarkoomat ovat harvinaisia entiteettejä, joihin liittyy usein virtsanpidätys. Hyvänlaatuiset tulehdusvauriot voivat jäljitellä rabdomyosarkoomia sekä radiologisesti että makroskooppisesti, kuten tässä tapauksessa (3). Virtsarakon seinämän vaurioiden histologista tutkimusta suositellaankin diagnoosin varmistamiseksi. Corbett ja muut raportoivat samanlaisen tapauksen, jossa oli synnynnäinen virtsarakon divertikkeli ja kasvainta muistuttava hyvänlaatuinen vaurio (4). Tämän tapauksen ja Corbettin ym. raportoiman tapauksen perusteella kirjoittajat väittävät, että kasvaimia muistuttavia hyvänlaatuisia tulehdusvaurioita esiintyy synnynnäisten virtsarakon divertikkelien yhteydessä, mutta niiden ohimenevän luonteen vuoksi niitä ei usein raportoida. Tapauksissa, joissa havaitaan virtsarakon seinämän leesioiden ja divertikkelien kaksoispatologiaa, kliinikot voivat olla vakuuttuneita siitä, että kyseessä on todennäköisesti hyvänlaatuinen prosessi.
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
–
.
