Keskimääräinen alkamisikä on 45 vuotta, ja pediatriset tai geriatriset tapaukset ovat harvinaisia. Taudille on ominaista kriisien ja lepovaiheiden vuorottelu. Kriisien välinen viive on muutamasta viikosta useisiin vuosiin. Niitä on raportoitu infektioiden jälkeen, useimmiten ylempien hengitysteiden infektioiden jälkeen, kuukautisten tai synnytyksen jälkeisenä aikana ja harvemmin voimakkaan fyysisen rasituksen jälkeen. Kriisit kestävät päiviä tai viikkoja, niiden vakavuus voi vaihdella asteesta 1 (suun kautta annettavaan nesteytykseen reagoiva hypotensio) asteeseen 4 (kuolemaan johtava kohtaus), ja niiden kehitys on kolmivaiheinen. Kriisit voivat alkaa alkusysäyksillä, kuten yleistyneellä heikkoudella, väsymyksellä, myalgioilla, ortostaattisella hypotensiolla, mahdollisilla ruoansulatuskanavan (ripulitauti, vatsakipu) ja korva-, nenä- ja kurkkutautien (nuha, yskä) ilmenemismuodoilla, ajoittaisella kuumeella ja painonnousulla. Tämän jälkeen seuraa vuotovaihe, jossa esiintyy oliguriaa, valtimohypotensiota ja nopeasti kehittyvää kasvojen tai yläraajojen turvotusta, mutta keuhkot säästyvät. Hypotensio voi johtaa hypovolemiseen sokkiin, jossa tajunta säilyy. Vuodon jälkeisessä vaiheessa massiivinen turvotuksen resorptio johtaa polyuriaan ja laihtumiseen. Biologisia piirteitä ovat tyypillinen hemokonsentraatio, johon liittyy hypoalbuminemia ilman albuminuriaa, hyperleukosytoosi ja proteinemian lasku 350-750 kDa:n alueella. Kroonisista tapauksista on raportoitu jatkuvaa yleistynyttä turvotusta, viskeraalisia effuusioita, hypotensiota ja hemokonzentraatiota, jotka ovat hienovaraisempia. Komplikaatioita voi esiintyä akuutissa ja vuodon jälkeisessä vaiheessa: ensiksi mainitussa niitä ovat lokero-oireyhtymä, johon liittyy rabdomyolyysi, sydämen rytmihäiriöt, tromboosi, haimatulehdus, perikardiitti (ks. tämä termi), kouristuskohtaukset, aivojen turvotus tai sydänlihaksen paksuuntuminen. Rabdomyolyysiä ja kuolemaan johtavaa perikardiittia voi esiintyä myös vuodon jälkeisessä vaiheessa, mutta kardiovaskulaarinen ylikuormitus on yleisempää. Tässä vaiheessa on raportoitu myös kuolemaan johtavaa akuuttia keuhkoödeemaa. Munuaisten vajaatoiminta voi johtua hypoperfuusion aiheuttamasta akuutista tubulusnekroosista ja rabdomyolyysistä.

admin

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.

lg