KESKUSTELU
AVM on synnynnäinen vaurio, jossa valtimoiden ja laskimoiden välinen epänormaali yhteys säilyy. Tämän ajatellaan johtuvan siitä, että alkion verisuonipleksus ei ole onnistunut erilaistumaan täysin kypsäksi kapillaarikerrokseksi tietyllä alueella, jonka rakenteeseen ikääntymisen aiheuttamat muutokset vaikuttavat .
Ruokatorven AVM:t aiheuttavat 1-2 % ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuodoista . Mahalaukku on erityisen epätavallinen sijaintipaikka, ja sen osuus on 1,4 % näistä tapauksista, kun taas caecum ja nouseva paksusuoli ovat yleisempiä (77,5 %) . Useimmissa tapauksissa kyseessä on krooninen anemia, toistuva verenvuoto tai akuutti massiivinen verenvuoto, mutta on myös tapauksia, jotka löydetään satunnaisesti. Sukupuolet jakautuvat tasaisesti, ja suurin osa potilaista on 60-80-vuotiaita. Potilaallamme esiintyi sekä ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuotoa että vatsakalvon sisäistä verenvuotoa. Tämä on epätavallinen yhdistelmä, josta on harvoin raportoitu kirjallisuudessa.
Patogeneesi on edelleen epäselvä, mutta sen oletetaan olevan synnynnäisten (verisuonten kehittymishäiriö) ja mekaanisten tekijöiden yhdistelmä (suolen seinämän venytys ja supistuminen, jotka ajoittain tukkivat limakalvon alaiset suonet ja johtavat laajentuneiden, mutkittelevien verisuonten kehittymiseen limakalvoon ja limakalvoon) . Tämä saattaa selittää levinneisyyden oikeassa paksusuolessa ja caecumissa, koska tällä alueella on suurin seinämän jännitys.
Morfologisesti AVM:t esiintyvät suonten, laskimoiden ja kapillaarien pesäkkeinä, joiden verisuonikanavia erottaa ruoansulatuskanavan luumenista joskus vain epiteelisolukerros . Niissä voi olla suuria, laajentuneita verisuonia, jotka joskus ulottuvat lihakseen, ja yksittäisiä verisuonia on usein vaikea luonnehtia joko valtimo- tai laskimoverisuoniksi. Vaikka tapauksessamme diagnoosi mahalaukun AVM:stä tehtiin postoperatiivisesti mikroskooppisen tutkimuksen perusteella, leikkauksen aikaista kliinistä kuvaa hämärtää leiomyooman esiintyminen hyvin lähellä verenvuotokohtaa. Lisäksi CT-löydös suuresta, suuresta kaarevuudesta peräisin olevasta mahalaukun massasta todettiin intraoperatiivisesti suureksi verihyytymäksi, ja .vaurio sijaitsi incisura
Gastrointestinaalisen AVM:n etiologian on ehdotettu olevan hankittu degeneratiivinen syy, joka johtuu ikääntymisen aiheuttamista muutoksista . Useimmat AVM:t esiintyvät 60-80-vuotiaiden ikäryhmässä, mutta joitakin on raportoitu myös lasten ikäryhmässä, mikä nostaa esiin synnynnäisen etiologian mahdollisuuden näissä tapauksissa. On myös raportoitu ruuansulatuskanavan verenvuotoja, jotka johtuvat vasemman kammion apuvälineisiin liittyvistä AVM:istä. Tähän on muutamia oletettuja syitä. Yksi niistä on se, että aortan ahtauman aiheuttama krooninen pulssipaineen lasku johtaa perfuusion heikkenemiseen, mikä aiheuttaa iskemiaa ja stimuloi uusien hauraiden verisuonten kehittymistä, jotka todennäköisesti vuotavat verta. Toinen syy liittyy lisääntyneeseen sympaattiseen tonukseen, joka johtaa sileän lihaksen rentoutumiseen ja angiodysplasiaan. Toinen teoria on hankitun von Willebrandin taudin kehittyminen, joka johtuu suuren leikkausjännitysympäristön syntymisestä ja verihiutaleiden heikentyneestä aggregaatiosta.
Moore et al. ehdottivat vuonna 1976 AVM:ien luokittelujärjestelmää, jossa AVM:t jaettiin kolmeen luokkaan: Tyyppi 1 (yksittäiset, paikalliset, mikroskooppiset vauriot, jotka tyypillisesti ilmenevät myöhemmin elämässä), tyyppi 2 (synnynnäiset vauriot, jotka ilmenevät aikaisemmin elämässä) ja tyyppi 3 (ruoansulatuskanavan vauriot, jotka liittyvät perinnölliseen hemorragiseen telangiektasiaan). Tässä esittelemämme tapaus luokiteltaisiin tyyppiin 1, kun otetaan huomioon potilaan ikä ja mikroskooppisessa tutkimuksessa todettu yksinäinen leesio.
Vaikka ehdotetaankin mahalaukun AVM:ien etiologiaksi hankittua degeneratiivista syytä, englanninkielisessä kirjallisuudessa raportoidut tämänhetkiset tapaukset viittaavat siihen, että tautia voi esiintyä missä iässä tahansa, 14-80-vuotiaana, ilman sukupuoleen liittyvää mieltymystä (taulukko 1). Esiintymismuodot vaihtelevat akuutista verenvuodosta krooniseen vatsakipuun ja/tai ruoansulatuskanavan verenvuotoon ja raudanpuuteanemiaan . Pieni osa löydettiin satunnaisesti . Matsuda ja muut raportoivat japanilaisessa kirjallisuudessa 58 tapausta ruoansulatuskanavan AVM:stä . Näistä 5 oli mahalaukun AVM-tapauksia, joissa esiintyi akuuttia verenvuotoa. Vaikka vaurioita on löydetty useimmista mahalaukun osista pylorusta lukuun ottamatta, on kuvattu taipumusta vaurioihin, jotka esiintyvät mahalaukun antrumissa ja proksimaalisessa kolmanneksessa .
Endoskopia ja angiografia tehtiin useimmissa tapauksissa. Joitakin hoidettiin vain angiografisella embolisaatiolla , endoskooppisella koagulaatiolla tai klipsaatiolla tai molemmilla , mutta useimmissa päädyttiin avoleikkaukseen joko endoskopian ja/tai angiografian jälkeen tai heti, jos kliininen tilanne vaati kiireellistä laparotomiaa tai angiografista toimenpidettä ei ollut saatavilla, kuten meidän tapauksessamme.
AVM:ia on vaikea diagnosoida, mutta ne ovat kuitenkin yleisin sekä kroonisen verenvuodon että akuutin massiivisen verenvuodon aiheuttaja silloin, kun diagnoosia ei pystytä saamaan aikaan endoskopialla, EUS:llä tai angiografialla . Mahalaukun AVM voidaan diagnosoida endoskopialla, mutta diagnoosin kultainen standardi on kuitenkin selektiivinen mesenteriaalinen angiografia. Aktiivisesti vuotavaa leesiota voi kuitenkin olla vaikea diagnosoida endoskopiassa, ja hidasta ajoittaista verenvuotoa voi olla vaikea erottaa angiografiassa, joten se on edelleen vaikea diagnoosi radiologisesti. Endoskooppinen ultraäänitutkimus voi olla hyödyllinen submucosaalisten AVM:ien diagnosoinnissa, ja sen avulla voidaan myös visualisoida mahalaukun seinämän rakenteita. Se on ollut erityisen hyödyllinen submuskoosityyppisen AVM:n diagnosoinnissa, koska sillä voidaan osoittaa vaurion sijainti, syvyys ja muoto sekä erottaa vaurio muista mahalaukun seinämän ja ympäröivien kudosten rakenteista.
On useita tekijöitä, jotka vaikeuttavat endoskooppista diagnoosia. Pienet AVM:t voivat olla piilossa poimujen välissä tai ne voidaan erehtyä luulemaan endoskooppiseksi traumaksi. Jotkin pienet leesiot voivat jopa haalistua sokin vuoksi, jolloin veri siirtyy pois gastroduodenaalisesta verenkierrosta . Tarkasteltuaan 47 tapausta mahalaukun ja pohjukaissuolen verisuonten epämuodostumia Moreto et al. ehdottivat endoskooppista luokittelujärjestelmää:
Selektiivistä mesenteriaalista angiografiaa on käytetty ruoansulatuskanavan verenvuotojen tutkimisessa 1960-luvulta lähtien. Se on nykyään indikoitu tapauksissa, joissa verenvuodon endoskooppinen hallinta ei ole onnistunut tai jos endoskopialla ei pystytä paikallistamaan verenvuotokohtaa . Moore ja muut totesivat, että angiografian diagnostinen tarkkuus nousee 50-75 prosentista lähes 90 prosenttiin, jos potilas vuotaa aktiivisesti. Boleyn ym. vuonna 1977 esittämien angiografisten diagnoosikriteerien pohjalta Charbonnet ja kollegat ovat viime aikoina määritelleet suorat (kontrastiaineen ekstravasaatio) ja epäsuorat merkit (verisuonitupsu, arteriovenoosinen fisteli, varhain täyttyvä suoni tai hypervaskulaarinen massa) aktiivisen verenvuodon diagnosoimiseksi tai verenvuodon paikan määrittelemiseksi.
Vertavuotavan mahalaukun AVM-taudin hoito voi olla endoskooppista, angiografista, operatiivista tai näiden yhdistelmää. Vaikka endoskooppinen koagulaatio tai angiografia ja embolisaatio voivat onnistua pienempien mahalaukun AVM:ien hoidossa, täydellistä resektiota suositellaan suuremmille vaurioille tai niille, jotka jatkavat verenvuotoa , ja se on yleisin käytetty menetelmä. Myös leikkauksen jälkeistä verenvuotoa, joka johtuu vaurion epätäydellisestä alkuperäisestä poistosta tai toisen AVM:n esiintymisestä tai kehittymisestä ruoansulatuskanavassa, on kuvattu. Siksi nämä potilaat vaativat huolellista seurantaa akuutissa postoperatiivisessa vaiheessa sekä säännöllisiä seurantatutkimuksia.
Vaikka endoskooppisia ja endovaskulaarisia lähestymistapoja hyödynnetään yhä enemmän näiden vaurioiden hoidossa, tapauksemme korostaa leikkauksen merkitystä lopullisena toimenpiteenä hätätilanteissa ja hoitovaihtoehtona elektiivisissä tapauksissa.
Taulukko 1
