Kallonsisäinen hypotensio

Kallonsisäinen hypotensio, joka tunnetaan myös nimellä kraniospinaalinen hypotensio, määritellään aivo-selkäydinnesteen (CSF) paineeksi <6 cm H2O potilailla, joilla on kallonsisäiseen hypotensioon sopiva kliininen oirekuva, nimittäin posturaalinen päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, kaulan alueen kipu, näkö- ja kuulonäköhäiriöt sekä huimaus 17. Se johtuu tavallisimmin aivoverenkierron vuodosta jossain hermoradalla.

Kallonsisäinen hypotensio voidaan jakaa karkeasti:

1. primaarinen: kutsutaan yleensä spontaaniksi kallonsisäiseksi hypotensioksi
2. sekundaarinen: iatrogeeninen (lumbaalipunktio tai leikkaus), ohjautumislaitteista johtuva liiallinen ohitus tai traumaattinen

Epidemiologia

Spontaania kallonsisäistä hypotensiota esiintyy tyypillisesti keski-iässä (30-50-vuotiaana), ja sillä on mieltymys naisiin (F:M, 2:1). Mielenkiintoista on, että tämä on samanlainen väestöryhmä kuin pseudotumor cerebri, jonka uskotaan olevan tunnistamaton altistava tekijä.

Sekundaarisen kallonsisäisen hypotension epidemiologia on vaihteleva ja vastaa perussyyn epidemiologiaa.

Kliininen esitys

Tila ilmenee usein asentopäänsärkynä, joka lievittyy makaamalla makuuasennossa, yleensä 15-30 minuutin kuluessa 12.

Traumaperäisen tai iatrogeenisen kallonsisäisen hypotension yhteydessä voidaan joskus saada selville runsas, selkeä nuha tai korvatulehdus. Tällainen olisi esimerkiksi aivo-selkäydinnesteen (CSF) vuoto sivuonteloleikkauksen, aivolisäkeleikkauksen tai kallon tyvimurtuman jälkeen.

Se vahvistetaan avautumispaineella lannepunktiossa, joka on alle <6 cm H2O 17. Huomaa, että jos läpivalaisu tehdään läpivalaisulla, lumbaalipunktio on tehtävä kylkiasennossa, jotta paine voidaan mitata tarkasti.

Joskus esitys on synkempi, ja raportoituja tapauksia on tajunnan tason aleneminen ja kooma 3.

Patologia

Kallonsisäinen hypotensio johtuu tavallisimmin CSF-vuodosta jossain päin hermorataa ja johtaa muutoksiin kallonsisäisen veren, CSF:n ja aivokudoksen tilavuuksien välisessä tasapainossa (Monro-Kellie-hypoteesi). CSF:n tilavuuden väheneminen johtaa verisuonitilojen kompensoivaan laajentumiseen, lähinnä laskimopuolella, koska sen komplianssi on suurempi.

Spontaani kallonsisäinen hypotensio (SIH) on yleensä seurausta selkärangassa olevasta CSF-vuodosta. Syitä ovat muun muassa 9,12,13:

• spontaani meningeaalisten divertikkelien duraalinen dehisenssi (perineuraalinen kysta)
• seurauksena degeneratiiviset duraaliset repeämät (tyypillisesti liittyvät kalkkeutuneisiin thorakaalisiin välilevyprotruusioihin)
• kongenitaalinen duraalisen fokaalinen puuttuminen (alastulohermojuuri) – harvinainen
• CSF-venoosifisteli – harvinainen 16

Paljon harvinaisempi, mutta yhä useammin tunnistettu SIH voi johtua pienistä mediaalisista sfenoideaalisista meningokeleistä, usein potilailla, joilla on diagnosoimaton pseudotumor cerebri. Sitä esiintyy myös yleisemmin sidekudoshäiriöissä, kuten Marfanin oireyhtymässä, Ehlers-Danlosin oireyhtymässä (tyyppi II) ja autosomaalisesti hallitsevassa polykystisessä munuaistaudissa (ADPKD). Monissa tapauksissa näiden häiriöiden ilmenemismuoto voi olla hienovarainen tai se ei sovi määriteltyyn oireyhtymään 12.

CSF-vuodot voivat olla myös iatrogeenisia, lumbaalipunktion, leikkauksen, sekundaarisen ylishunttauksen tai trauman seurauksena.

Radiografiset piirteet

Kuvantaminen on ratkaisevan tärkeää sekä kallonsisäisen hypotension diagnoosin vahvistamiseksi että vuodon sijainnin tunnistamiseksi. Jälkimmäistä käsitellään jäljempänä kohdassa Kuvantamisstrategia.

CT

Kallonsisäisen hypotension kuvattuihin piirteisiin kuuluvat:

• subduraalinen keräys
• hankittu tonsillaarinen ektopia
• duraalisen laskimonsinuksen pullistuma

MRI

Yleisin kvalitatiivinen löydös on pachymeningeaalinen paksuuntuminen ja tehostuminen, jota seuraavat duraalisen laskimonsinuksen pullistuma, tonsillaarinen herniaatio ja subduraalinen keräys; näitä piirteitä ei kuitenkaan aina esiinny, minkä vuoksi kvantitatiiviset löydökset ovat erittäin hyödyllisiä tarkemman diagnoosin tekemisessä magneettikuvauksessa.

• kvalitatiiviset merkit
  • pachymeningeaalinen tehostuminen (yleisin löydös): vähenee ajan myötä oireiden alkamisen jälkeen; näin ollen potilailla, joilla oireet kestävät kroonisesti ja joilla myös kliinisesti päänsärkymalli muuttuu ortostaattisesta epätyypilliseksi jatkuvaksi päänsäryksi, duraalisen tehostuman puuttuminen voi estää SIH:n diagnoosin 15
  • lisääntynyt laskimoveritilavuus
    • laskimoturvotusmerkki: duraalisten laskimonsisäisten sivuonteloiden poikkileikkauksen pyöristyminen
    • esimerkkinä inferioriset interkavernoottiset sivuontelot eivät ole herkkä tai spesifinen löydös; on kuitenkin tärkeää tunnustaa, että SIH-tapauksissa ei pidä erehtyä luulemaan aivolisäkkeen leesioksi 14
    • intrakraniaalinen laskimotromboosi on hyvin tunnistettu, joskin harvinainen, komplikaatio, ja se voi koskettaa kortikaalisia laskimoita ja/tai duraalisia laskimosuonia 19
  • aivolisäkkeen laajentuminen
  • subduraaliset effuusiot ja mahdollinen subduraalihematoomat
  • hajanainen aivoturvotus 3
  • vähentynyt aivoselkäydintilavuus
    • aivorungon notkahdus ja hankittu tonsillaarinen ektopia
    • droopian peniksen merkki: ehkä vain australialismi, jolla tarkoitetaan corpus callosumin alaspäin roikkuvan pernan muotoa
    • nesteen väheneminen näköhermon vaipassa 8
• kvantitatiiviset merkit
  • mamillopontinen etäisyys <5.5 mm 7
  • pontomesenkefaalinen kulma <50˚
  • interpedunkulaarinen kulma <40,5° mitattuna aksiaalisessa tasossa mammillaarikappaleiden tasolta tai välittömästi niiden alapuolelta 18

Hyödyllinen muistilista edellä mainittujen piirteiden muistamiseen löytyy tästä.

Kuvantamisstrategia

Nivusvuodon paikan tunnistaminen voi olla haastavaa, erityisesti spontaaneissa tapauksissa, ja kuvantamisen aloittaminen voi olla pelottavaa, koska vuoto voi sijaita missä tahansa pitkin hermorataa ja vuotojen nopeus voi vaihdella dramaattisesti suurten tilavuuksien nopeista vuodoista hitaisiin vuotoihin ja ajoittaisiin/epäselviin vuotoihin. Tämän vuoksi mikään yksittäinen tutkimus ei takaa poikkeavuuden vahvistamista ja paikallistamista.

Jos oletetaan, että vuotokohta ei todennäköisesti ole kraniaalinen, ehdotettu kuvantamisstrategia on seuraava 9:

1. Aivojen magneettikuvaus, jossa on kontrastia
2. spekulatiivinen lannerangan epiduraalinen verilöydös (joissakin tapauksissa)
3. selkärangan magneettikuvaus ja / tai CT- myelografia: yleensä diagnostinen hitaalle vuodolle – riippuu vuodon nopeudesta
   • nopea runsas vuoto: digitaalinen subtraktiomyelografia tai ultranopea/dynaaminen CT-myelografia
   • ei vuotoa (?ajoittainen): MRI-myelografia (intratekaalisella Gadoliniumilla) tai ydinlääketieteellinen myelografia

1. Aivojen magneettikuvaus kontrastiaineen kanssa

Aivojen magneettikuvaus on välttämätön ensimmäinen vaihe, jota tarvitaan kallonsisäisen hypotension diagnoosin vahvistamiseksi (ks. edellä) ja muun odottamattoman patologian poissulkemiseksi. Aikaisemman kallonmurtuman tai leikkauksen yhteydessä rasvalla kyllästettyjen ohuiden T2-painotteisten sekvenssien lisääminen on hyödyllistä kallonsisäisen duraalisen vian tunnistamisessa. Tämä olisi lisättävä oletettavasti myös potilailla, joilla on saattanut olla diagnosoimaton pseudotumor cerebri (ylipainoiset nuoret naiset), ja se olisi kohdistettava keskimmäiseen kallonpohjaan.

2. Spekulatiivinen verilaastari

Jos diagnoosista ei ole epäilystäkään, oireet ja kuvantamislöydökset ovat klassisia, eikä todennäköistä lokalisoivaa anamneesia ole (eli ei traumaa, leikkausta, aiempaa pseudotumor cerebriä tai epäilyä sitä edeltävästä pseudotumor cerebri -taudista tai sitä edeltävästä pseudotumor cerebri-epäilystä), spekulatiivinen, ei-kohdennettu lannerangan epiderraalinen verilaastari on järkevä seuraava vaihe, ilman että vuodon paikkaa välttämättä yritettäisiin yksilöidä/varmistaa 9 .

Monissa tapauksissa ei-kohdistamaton lannerangan epiduraaliverilaastari ei johda pysyvään paranemiseen, ja tarvitaan lisäkuvantamista.

3. CT-myelografia tai selkärangan magneettikuvaus

Jos vuodon varmistaminen on tarpeen (eli kallonsisäinen kuvantaminen ja/tai oireet eivät ole lopullisia) ja/tai lokalisointi, tarvitaan lisäkuvantamista.

CT-myelografia on hyödyllinen, kun halutaan tunnistaa aivoverenkiertohäiriön vuoto ja kalkkeutuneiden välilevyn protruusioiden tai osteofyyttien sijainti.

Selkärangan magneettikuvaus on myös hyödyllinen, edellyttäen, että se tehdään rasvakyllästetyllä T2-kuvantamisella, jonka avulla voidaan visualisoida CSF:n kertyminen epiduraalitilaan. T1-kuvantamisessa epiduraalitilan vähentynyt signaali voi myös näkyä, mutta se on hienovaraista.

On huomattava, että jos vuotaneen CSF:n määrä on suuri, nesteen jakautumista ei pidä tulkita siten, että se välttämättä edustaa vuotokohtaa 9. Epiduraalitilassa oleva CSF voi vaeltaa huomattavia matkoja ja kerääntyä yhteen potilaan asennosta ja anatomiasta riippuen.

Erityinen esimerkki tästä on kontrasti/liuoksen kerääntyminen C1/2-tasolla posteriorisesti. Tämä voidaan virheellisesti katsoa paikalliseksi vuodoksi, vaikka todellisuudessa näin ei ole. Tätä kutsutaan vääräksi lokalisoivaksi merkiksi 10-12.

4a. Nopeat vuodot

CT-myelografia voidaan toistaa siten, että lannepisto tehdään CT-pöydällä CT-läpivalaisua käyttäen.

Digitaalisella subtraktiomyelografialla on paras ajallinen resoluutio, ja uudemmilla Dyna-CT:n mahdollistavilla laitteilla voidaan saada myös poikkileikkauskuvia.

4b. Ei vuotoja tai ajoittaisia vuotoja

MR-myelografiaa (intratekaalisen gadoliniumin kanssa) ei ole hyväksytty FDA:n toimesta, ja siihen liittyy neurotoksisuutta, erityisesti jos munuaistoiminta tai aivoverenkierron hydrodynamiikka on heikentynyt, mutta sitä on kokeiltu joissakin tapauksissa, kun muilla menetelmillä ei ole pystytty osoittamaan aivoverenkierron vuodon lähdettä 9. MR-myelografian, jossa käytetään intratekaalista gadoliniumia, on osoitettu olevan tältä osin herkempi kuin CT:n 6.

Myelografiaa voidaan käyttää myös käyttämällä intratekaalista 111Indium-DTPA:ta, jolloin kuvat saadaan yleensä 1, 2, 4, 24 ja joissakin tapauksissa jopa 48 tuntia injektion jälkeen 9. Lokalisaatio voidaan nähdä aktiivisuuden keskittymänä. Joissakin tapauksissa on saatavilla vain epäsuoraa näyttöä siitä, että vuoto on ”jossain”, mikä on todella hyödyllistä vain tapauksissa, joissa aivoverenkierron vuodon diagnoosi on epävarma. Epäsuoriin todisteisiin kuuluu 9:

• aktiivisuuden varhainen kertyminen virtsateihin (munuaiset/virtsarakko) 4 tunnin kohdalla
• aktiivisuuden puuttuminen aivojen kupera-alueilta 24 tunnin kohdalla
• aktiivisuuden nopea häviäminen. aivoverenkiertoelimistön tilasta

Kallovuodon sijainti

Virtsanesteen nenä- tai korvatulehduksen tai kallonpohjakirurgisen leikkauksen tai trauman esiintyminen on lokalisoiva merkki ja tällaisissa tapauksissa, kallonpohjan kohdennettu kuvantaminen olisi suoritettava.

Useimmissa tapauksissa kallonpohjan magneettikuvaus (ks. edellä) ja tietokonetomografia ohuella luualgoritmikuvalla riittää kallonpohjan luisten vikojen tunnistamiseen, mukaan lukien akuutit tai pitkäaikaiset murtumat, synnynnäiset luiset viat (esim. meningokeleet) tai muut fokaaliset puutokset.

Hoito ja ennuste

Spontaanissa kallonsisäisessä hypotensiossa käytetään usein ei-kohdistettua epiduraalista verilaastaria olettaen, että vuoto on peräisin selkärangasta, vaihtelevalla menestyksellä 9 . Onnistuessaan päänsärky häviää 72 tunnin kuluessa toimenpiteestä 12. Subduraalinen verenpurkauma voi poistua muutamassa päivässä tai viikossa. Suurempien subduraalisten kerääntymien poistuminen kestää usein paljon kauemmin 12.

Tapauksissa, joissa tällainen spekulatiivinen hoito epäonnistuu, tarvitaan aivoselkäydinvuodon lokalisointia, mikä mahdollistaa kohdennetun epiduraalisen verilaastarin tai kirurgisen toimenpiteen 9.

Kohdistettu epiduraalinen verilaastari voidaan tehdä joko translaminaarisella lähestymistavalla, kuten ei-kohdistetuissa alkuperäisissä injektioissa, tai pyrkiä pääsemään ventraaliseen epiduraalitilaan transforaminaalisella lähestymistavalla yhdellä tai useammalla tasolla ja mahdollisesti molemmilta puolilta 20.