Tärkein fenyyliketonurian hoito on välttää runsaasti proteiinia sisältäviä elintarvikkeita ja ottaa erityisiä lääkemääräysten mukaisia lääkkeitä. PKU:ta sairastavien tulisi noudattaa vähäfenyylialaniinipitoista ruokavaliota koko loppuelämänsä ajan, vaikka oireita ei ilmenisikään. Runsaasti fenyylialaniinia sisältäviä elintarvikkeita ovat muun muassa seuraavat elintarvikkeet:
- naudanliha
- kala
- kana
- kananmunat
- maito
- suklaa
- . juusto
- pavut
- pähkinät
- herneet
- soija
- laihdutusjuomat
- keinotekoiset makeutusaineet, aspartaami, sisältää fenyylialaniinia.
PKU:ta sairastaville henkilöille sallitaan usein nämä elintarvikkeet ruokavaliossaan kohtuudella:
- viljat
- leivät
- pastat
- riisi
- hedelmät
- vihannekset
- maidonkorvikkeet
PKU:ta sairastavien on myös otettava:
- Fenyylialaniinivapaata äidinmaidonkorviketta tai rintaruokinnan jatkamista täydennettynä erityisvalmisteella.
- Lapsille ja aikuisille tarkoitettua lääkinnällistä erityisvalmistetta, joka sisältää joko vapaita aminohappoja, mutta ei fenyylialaniinia, tai glykomakropeptidiä, jossa on hyvin vähän fenyylialaniinia
Jos lapsellesi on kokeiltu myös PKU:n liitännäislääkettä, jota kutsutaan sapropteriiniksi (Kuvan), ja sen on todettu reagoivan siihen, hän voi saada myös tätä lääkettä.
Selviytyminen & tuki
PKU on ainutlaatuisen haastava sairaus, joka vaatii lapseltasi kurinalaisuutta ja ruokavalion noudattamista joka päivä koko loppuelämän ajan. Sairaanhoitajista ja ravitsemusasiantuntijoista koostuva tiimimme voi auttaa sinua kehittämään strategioita, joiden avulla lapsesi pystyy noudattamaan ruokavaliota, ja psykologimme voivat auttaa lastasi selviytymään päivittäisestä stressistä, jota ruokavalion hallinta aiheuttaa. Ruokavalio on kallis, mutta sairausvakuutus tai julkiset terveysohjelmat kattavat sen yleensä. Sosiaalityöntekijämme auttavat sinua ymmärtämään, mihin taloudelliseen tukeen olet oikeutettu yksityiseltä vakuutusyhtiöltäsi, kansanterveyslaitokselta tai Medicaidilta. Lue lisää Children’sissa saatavilla olevista potilas- ja perheresursseista.
Vihannekset ovat hyvä tapa saada joitakin lapsesi tarvitsemia ravintoaineita, kun hän noudattaa vähän fenyylialaniinia sisältävää ruokavaliota. Katso, miten lääketieteen tohtori Claire McCarthy auttaa tekemään vihanneksista houkuttelevan vaihtoehdon lapsilleen. Lue lisää osallistu keskusteluun Boston Children’s Thriving -blogissa.
