Osteofibroottinen dysplasia on hyvänlaatuinen fibro-osseoottinen kortikaalinen vaurio, jota esiintyy lähes yksinomaan sääri- ja pohjeluussa. Se esiintyy yleisimmin sääriluun keskidiafyysissä. Jotkut pitävät sitä histologisten yhtäläisyyksien vuoksi synonyyminä ossifioivalle fibroomalle, mutta sitä pidetään yleensä erillisenä yksikkönä, koska sen esiintyminen ja hoito ovat erilaiset.
Terminologia
Yleisesti käytetty synonyymi on pitkien luiden ossifioiva fibrooma.
Epidemiologia
- yleisintä nuoremmilla potilailla, esim. ~ 10-vuotiailla
- harvemmin raportoitu vanhemmilla potilailla, jopa 63-vuotiailla 3
- hieman miespuolista taipumusta (3:2-suhde 3)
Kliininen esitys
Useimmilla potilailla esiintyy kipua ja turvotusta, ja potilailla voi esiintyä sekundaarisesti patologisen murtuman seurauksena.
Patologia
Osteofibroottista dysplasiaa pidetään hyvänlaatuisena, ei-neoplastisena tilana. Jotkut pitävät sitä osana osteofibroosisen dysplasian kaltaisten adamantinoomien ja adamantinoomien kirjoa.
Mikroskooppinen ulkonäkö
Histologiassa nähdään trabekulaarista luuta, joka on kudottu fibroosisen strooman sisään, jossa on osteoblastinen rimmaus ja kypsää lamelliluuta.
Se on läheistä sukua fibroosin dysplasialle (fibroosin dysplasia on pääasiassa medullaarinen), mutta vyöhykeilmiö ja luisten trabekkelien osteoblastinen reunus puuttuvat fibroosin dysplasiasta.
Osteofibroosinen dysplasia ja leuan luutuva fibrooma ovat histologisilta ominaisuuksiltaan samankaltaisia, mutta osteofibroosisessa dysplasiassa esiintyy sytokeratiinipositiivisia soluja, kun taas leuan luutuvassa fibroomassa esiintyy psammomatoottista kalkkeutumista, jotka ovat yksinomaisia piirteitä.
Vaikka adamantinoma voi sisältää osteofibroosisen dysplasian kaltaisia komponentteja, epiteelisolujen pesät tai säikeet ovat adamantinoman ja osteofibroosisen dysplasian erottava piirre.
Adamantinoomaa, jossa on niukasti epitelioidista komponenttia ja joka koostuu enimmäkseen osteofibroosisen dysplasian kaltaisesta kudoksesta, pidetään osteofibroosisen dysplasian kaltaisena adamantinoomana.
Radiografiset piirteet
Osteofibroosisen dysplasian kaltainen adamantinooma on klassisesti sääriluun kuorikerrokseen painottunut lyytinen vauriomuutos, jolla on usein skleroottiset reunat. Koska se on samankaltainen kuin adamantinooma, joka on paljon aggressiivisempi patologia, ensisijainen ongelma on näiden kahden erottaminen toisistaan.
Sisäsyntyisen heterogeenisuuden vuoksi neulabiopsia voi johtaa diagnostiseen virheelliseen luokitteluun, erityisesti aggressiivisten leesioiden aliarviointiin. Näin ollen radiologinen-patologinen korrelaatio on tärkeää hyvänlaatuisten tai epäselvien biopsiatulosten yhteydessä 3.
Osteofibroosinen dysplasia on yleensä:
- pienempi (keskimäärin 6-7 cm vs. 10-17 cm adamantinoomassa)
- selkeämmillä marginaaleilla
- on epätodennäköisempää, että se käsittää medullaarisen ontelon
Röntgenkuvaus
Röntgenkuvaus säilyy edelleen alku- ja päätutkimuksena.
- sijainti:
- pitkällä akselilla: keskidiafyysi, erityisesti anteriorisesti
- poikittaisakselilla:
- yhteensopivuus
- läpikuultava tai maasälpä
- lobulaarinen-
- lobulaarinen-
- .kuplamainen ulkonäkö
- marginaalit
- kapea siirtymävyöhyke
- skleroosi yleistä
- ei nidusta
- ei aggressiivista luukalvoreaktiota
- benignin näköinen luukalvoreaktio on epäspesifinen, ja sitä voi esiintyä kaikissa osteofibroosisen dysplasian/adamantinooman spektrissä 3
- +/- pseudotrabekulaatio ja anteriorinen kaarevuus
MRI
MRI on hyödyllinen arvioitaessa epäiltyä osteofibroosista dysplasiaa, erityisesti arvioitaessa, kuinka laajalle se ulottuu. Täydellinen medullaarisen ontelon osallistuminen viittaa enemmän adamantinoomaan.
- T1: keskisuuri signaali
- T2: keskisuuri tai korkea signaali
- T1C+: diffuusi ja voimakas tehostuminen.
- +/- pehmytkudoskomponentti (epäspesifinen)
- voidaan nähdä kaikissa leesioissa osteofibroottisen dysplasian/adamantinooman spektrissä 3
- ei aggressiivista kortikaalista tuhoutumista
Hoito ja ennuste
Kirurginen toimenpide varataan leesioille, jotka ovat laajoja tai jotka osoittavat aggressiivista käytöstä.
Neillä on yleensä erinomainen ennuste, ja yleensä ne stabiloituvat tai regressoituvat spontaanisti, kun lapsi on yli 10-vuotias.
Se voi olla paikallisesti destruktiivinen ja johtaa patologiseen murtumaan, myöhemmin pseudartroosiin.
Lokaalisia uusiutumia voi esiintyä leikkauksen jälkeen, ja jotkut aggressiiviset uusiutumat voivat johtua mahdollisesti adamantinooman komponenteista tai mahdollisesta transformaatiosta adamantinoomaksi.
Differentiaalidiagnoosi
Harkitse
- ossifying fibroma
- adamantinoma
- osteofibroosinen dysplasian kaltainen adamantinoma
- intrakortikaalinen fibroosinen dysplasia
.
