Pityriasis lichenoides on harvinainen, hankittu, idiopaattinen, itsestään rajoittuva ihosairaus, jonka diagnosoiminen ja hoitaminen on haaste potilaille ja kliinikoille. Siitä on olemassa useita muunnelmia, kuten Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), Pityriasis lichenoides chronica (PLC) ja kuumeinen ulseronekroottinen Mucha-Habermannin tauti. Tarkka luokittelu voi olla vaikeaa kliinisten ja histologisten piirteiden päällekkäisyyden vuoksi. Tälle tulehdukselliselle ihosairaudelle on ominaista toistuvat, spontaanisti taantuvat papuloskooppiset, polymorfiset ja ulseronekroottiset papulat, jotka vaikuttavat vartaloon ja raajoihin. Pityriasis lichenoides on monoklonaalinen T-solusairaus, joka vaatii huolellista seurantaa, koska se voi kehittyä, joskin harvoin, ihon T-solulymfoomaksi. Tässä tapausselosteessa kuvaamme potilasta, jolla oli harvinainen PLC-tauti, jolla oli molemminpuolinen palmoplantaarinen osallistuminen ja joka jäljitteli psoriaasia. Käymme läpi kirjallisuutta ja keskustelemme PLC:n kliinisestä kulusta, patogeneesistä ja nykyisistä hoitomuodoista.
Tapausselostus
61-vuotias nainen sai useita kuukausia kestänyttä toistuvaa kutisevaa ihottumaa jaloissa, jalkaterissä, käsissä ja vartalossa. Hänen sairaushistoriaansa kuului Helicobacter pylorin aiheuttama mahahaava ja verenpainetauti. Hän ei käyttänyt mitään reseptilääkkeitä. Hän ei ilmoittanut käyttävänsä alkoholia tai tupakkaa, eikä hänellä ollut omassa tai suvussaan ihosairauksia. Hän oli asunut useita vuosia osa-aikaisesti Hongkongissa ja oli huolissaan siitä, että hänen ihosairautensa saattaisi olla luonteeltaan tarttuva tai allerginen, koska hän oli havainnut samankaltaisia ihomuutoksia hongkongilaisilla, jotka selittivät ihottuman puhkeamisen ”huonolla vedellä”.”
Fyysisessä tutkimuksessa paljastui punaruskeita, kuorellisia papuloita ja plakkeja, jotka olivat hajallaan molemmin puolin jaloissa ja säärissä (kuva 1), serpiginoituneita hilseileviä laikkuja lanteilla, reisissä ja selässä sekä paksuja hyperkeratoottisia psoriasioosin kaltaisia plakkeja, joissa oli keltaista hilseilyä ja kuorta kämmenissä ja jalkapohjissa (kuva 2). Kynnet ja suun limakalvot eivät olleet vaurioituneet. Reiden yläpuolelta saatujen leesioiden histopatologinen arviointi osoitti parakeratoottista suomua ja lichenoidista lymfosyyttistä infiltraattia papillaarisessa dermiksessä, mikä sopi PLC:hen (kuva 3).
Kuva 1. Psoriaasi. Erytemaattiset kuoriset ja hyperkeratoottiset papulat vasemman säären (A) ja vasemman nilkan ja jalkaterän selkäpuolella (B).
Kuva 2. Paksuja hyperkeratoottisia plakkeja, jotka koskevat vasemman jalan jalkapohjaa.
Kuva 3. Ihobiopsia osoitti parakeratoottista suomua, jonka alla oli pinnallinen krooninen tulehdus ja verenvuotoa (A) (H&E, alkuperäinen suurennos ×10). Suuritehokuvassa näkyi paksu parakeratoottinen hilse, lichenoidinen lymfosyytti-infiltraatti papillaarisessa dermiksessä ja tyvikerroksen vakuolaarinen muutos, johon liittyi satunnaisia yksittäisiä solunekrooseja (B) (H&E, alkuperäinen suurennos ×20).
Potilaalle aloitettiin tetrasykliini 500 mg kahdesti päivässä 10 päivän ajan ja kapeakaistainen UVB-hoito (NB-UVB) annoksella 350 J/cm2, jota suurennettiin asteittain 60 J/cm2 kullakin hoitokerralla, jolloin enimmäisannos oli 770 J/cm2. Hän sai yhteensä 9 hoitoa yhden kuukauden aikana, ja hän havaitsi jonkin verran parannusta vaurioiden yleisilmeessä, lähinnä vartalossa ja raajoissa. Palmoplantaariset leesiot eivät kestäneet hoitoa. NB-UVB-hoito lopetettiin, koska potilaan oli palattava Hongkongiin. NB-UVB-hoidon lyhyen keston vuoksi oli vaikea arvioida, miksi palmoplantaariset leesiot eivät vastanneet hoitoon.
Kommentti
Alatyypit
Pityriasis lichenoides on ainutlaatuinen tulehduksellinen sairaus, joka tavallisesti oireilee eri kehitysvaiheissa olevilla gutaattimaisilla papuloilla akuuteista verenvuoto-, rakkulamaisista tai haavaumaperäisistä leesioista kroonisiin vaaleanpunaisiksi papuloiksi, joissa on pinttyneitä, micalike-asteikollisia hilseitä. Spektrin kaksi ääripäätä ovat PLEVA ja PLC. Papuloiden levinneisyys on usein diffuusi, ja ne vaikuttavat sekä vartaloon että raajoihin, mutta ne voivat rajoittua vartaloon, jolloin levinneisyys on keskitetty, tai rajoittua raajoihin, jolloin kuvio on perifeerinen. Puhtaasti akraalinen lokalisaatio on harvinaista, ja sitä on kirjallisuudessa dokumentoitu harvoin.1
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta ilmenee tyypillisesti akuuttina polymorfisena purkauksena, joka muodostuu 2-3 mm:n kokoisista erytematoottisista makuloista, jotka kehittyvät papuloiksi, joissa on hienojakoista, hiukkasmaista, keskelle kiinnittyvää suomua. Tämän jälkeen papulan keskellä tapahtuu verenvuotoa aiheuttava nekroosi, se haavaantuu ja saa punaruskean kuoren, ja se voi parantua varioliformiseksi arpeksi. Oireisiin voi kuulua polttava tunne ja kutina. Peräkkäiset kasvustot voivat jatkua viikkoja, kuukausia ja joskus vuosia.2
Kuumeinen ulseronekroottinen Mucha-Habermannin tauti on akuutti ja vaikea yleistynyt ulseronekroottisten plakkien puhkeaminen. Ihon laajaa kivuliasta nekroosia voi seurata, ja sekundaarisen infektion riski on suurentunut.2 Systeemisiä oireita voivat olla kuume, kurkkukipu, ripuli ja vatsakipu. Kuumeisen ulseronekroottisen Mucha-Habermannin taudin kuolleisuus on 25 %, ja sitä on hoidettava ihotautien hätätilanteena.2
Pityriasis lichenoides chronica -bakteerin ilmaantuvuus on asteittaisempi ja sen taudinkulku on indolentti kuin PLEVA:n. Se ilmenee tavallisimmin pieninä oireettomina polymorfisina punaruskeina makulopapuloina, joissa on hiukkasmaista hilseilyä.3 Papulat litistyvät spontaanisti muutaman viikon kuluessa. Postinflammatorinen hypopigmentaatio tai hyperpigmentaatio voi jatkua vaurioiden hävittyä. PLEVA:n tavoin PLC:n taudinkulku on relapsoiva, mutta sen remissiot ovat pidempiä. Pityriasis lichenoides chronica koskee yleensä vartaloa ja proksimaalisia raajoja, mutta myös akraalista levinneisyyttä, kuten meidän tapauksessamme, on kuvattu. Tämä harvinainen pityriasis lichenoidesin muunnos saattaa olla alikunnostettu ja alidiagnosoitu, koska se muistuttaa psoriaasia.1
PLC:n esiintyvyys ja ilmaantuvuus väestössä on tuntematon. Sukupuoleen, etniseen alkuperään tai maantieteelliseen sijaintiin perustuvaa vallitsevuutta ei näytä olevan, ja sitä esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla. Erään tutkimuksen mukaan keski-ikä on 29 vuotta.2
