”Zombie deer disease”, Yhdysvalloissa leviävä hullun lehmän kaltainen infektio, selitetty

Hullun lehmän kaltainen tartuntatauti, joka voi muuttaa hirvien, peurojen ja hirvien aivot ”sveitsiläiseksi juustoksi”, on leviämässä ainakin 24 osavaltiossa – ja eräät asiantuntijat varoittavat, että se voi lopulta tarttua myös ihmisiin.

Nimeltään krooninen rappeutumissairaus (chronic wasting disease), joka on kuolemaan johtava, etenevä hermoston rappeutumista aiheuttava sairaus, tunnistettiin ensimmäisen kerran 1960-luvulla. Hullun lehmän tapaan tautia levittävät prionit, zombimaiset patogeeniset proteiinit, jotka eivät ole eläviä eikä niitä voi tappaa. Kun ne tarttuvat eläimeen, ne syövät sen aivoja aiheuttaen dementiaa muistuttavia oireita, jotka lopulta johtavat kuolemaan. Vaikka tauti on edelleen harvinainen, tutkijat uskovat, että se on levinnyt laajemmalle kuin koskaan, mikä johtuu osittain siitä, miten ihmiset käyvät kauppaa hirvieläimillä ja muilla sorkkaeläimillä.

”Olemme nähneet viime vuosikymmeninä, että tauti leviää hitaasti luonnonvaraisissa hirvieläinpopulaatioissa”, sanoo taudinaiheuttajaa tutkinut eläinlääketieteen apulaisprofessori Peter Larsen Minnesotan yliopistosta. Se leviää myös vankeudessa pidetyissä peuroissa, hirvissä ja poroissa, joita kuljetetaan ympäri maata ja ulkomaille metsästystiloille, eläintarhoihin ja jouluaiheisille maatiloille. Näin tauti päätyi Etelä-Koreaan, Larsen sanoi. (Sitä on havaittu myös Kanadassa ja Norjassa.)

Kun uudet taudinpurkaukset alkavat, niitä on lähes mahdotonta hillitä, sillä toisin kuin viruksia ja bakteereja, prioneja ei voi tappaa. Niitä ei myöskään ole olemassa hyvää tapaa löytää. Kyseessä on siis tuhoutumaton, tappava taudinaiheuttaja, joka voi lymyillä missä tahansa.

Tutkijat ovat jo pitkään pohtineet, voiko tauti, kuten hullun lehmän tauti, siirtyä ihmisiin. (Hullun lehmän tauti ihmisillä tunnetaan nimellä Variant Creutzfeldt-Jakobin tauti.) Viime kesän lopulla saimme alustavan ja pelottavan vastauksen. Emerging Infectious Diseases -lehdessä julkaistussa artikkelissa skotlantilaiset ja kanadalaiset tutkijat osoittivat petrimaljassa tehdyn kokeen avulla, että sairaista eläimistä peräisin olevat prionit voivat todellakin tarttua ihmisen soluihin.

Sen jälkeen ei ole ollut suoraa näyttöä ihmisen sairastumisesta, ei edes ihmisillä, jotka ovat syöneet lihaa, jonka myöhempi testi oli positiivinen patogeenisten prionien suhteen. Silti kokeellinen tutkimus kannusti Michael Osterholmia, Minnesotan yliopiston tartuntatautien tutkimus- ja politiikkakeskuksen (Center for Infectious Disease Research and Policy) johtajaa, vertaamaan hiljattain kroonista hukkatautia hullun lehmän tautiin.

Osterholm, kuten kävi ilmi, varoitti myös Ison-Britannian hallitusta hullun lehmän taudin aiheuttamista riskeistä, ennen kuin sadat ihmiset saivat tartunnan Isossa-Britanniassa ja eri puolilla maailmaa 1990-luvun lopulla. Istuessaan osavaltion komitean edessä Minnesotassa 7. helmikuuta hän kutsui ihmisten mahdollisuutta saada tartunta krooniseen hukkatautiin ”todennäköiseksi” ja ”mahdolliseksi” ja lisäsi: ”Ihmistapausten määrä tulee olemaan huomattava, eivätkä ne ole yksittäistapauksia.”

”Emme halua huomata 10 vuoden kuluttua”, Osterholm sanoi Voxille, ”että meidän olisi pitänyt tehdä jotain vuonna 2019, mutta emme tehneet.”

Larsenin mukaan nyt ei ole aika sekoilla, mutta hän varoitti, että kyseessä on kasvava kansanterveysuhka. Ihmisten ei pitäisi syödä tartunnan saanutta lihaa, hän sanoi ja totesi samalla, ettei oikeastaan ole mitään hyvää tapaa tietää, onko liha tartunnan saanutta. ”Tällä hetkellä ei ole mitään keinoa, jolla ihmiset voisivat nopeasti testata prionien esiintymistä lihassa, lihankäsittelypinnoilla tai elävissä hirvieläimissä”, hän sanoi.

Kävelläänpä läpi, mitä tiedämme tästä kehittyvästä tartuntataudista.

1) Mikä on ”zombihirvieläinten tauti”?

Tiedemiehet eivät tiedä, mistä nimitys ”zombihirvieläinten tauti” syntyi. Sen sijaan he viittaavat krooniseen rappeutumissairauteen, kuolemaan johtavaan etenevään hermoston rappeutumissairauteen, jonka uskotaan vaikuttavan peuroihin, hirviin, poroihin ja hirviin. Se löydettiin viljellyistä peuroista Coloradossa 1960-luvulla, ja se on kiehtonut tutkijoita siitä lähtien.

Tauti johtuu prioneista, jotka eivät ole viruksia tai bakteereja. Prionit ovat lähes tuhoutumattomia patogeenisia proteiineja, jotka saavat solut, erityisesti aivoissa ja selkäytimessä, taittumaan epänormaalisti ja alkavat paakkuuntua. Kun näin tapahtuu, tartunnan saaneille eläimille alkaa kehittyä joukko kauheita oireita – dementiaa, hallusinaatioita sekä kävely- ja syömisvaikeuksia. Lopulta eläimistä tulee horjuvia ja sekopäisiä. Nämä oireet pahenevat ajan myötä, ja koska parannuskeinoa ei ole, ne johtavat aina kuolemaan.

Tauti on saanut nimensä, koska kun prionit valtaavat eläimen, se alkaa laihtua ja kuihtua. Prionit ”muuttavat aivot sveitsiläiseksi juustoksi”, Larsen sanoi.

Mutta Larsen kutsui ”zombihirvien tautia” valitettavaksi ja mahdollisesti harhaanjohtavaksi nimitykseksi. ”Olen nähnyt vain yhden hirven, joka on kuollut, ja se oli laihtunut”, hän sanoi. ”Ei ole mitään zombimaisia oireita. Sen sijaan oireet ovat sellaisia, joita odottaisi näkevänsä hyvin sairaalta eläimeltä: laiha, heikko ja kykenemätön toimimaan normaalisti.”

”On tärkeää muistaa, että kyseessä on hermoston rappeutumissairaus – ei Hollywoodin zombitauti.”

2) Miten se leviää eläimissä?

Kroonista rappeutumissairautta sairastava eläin voi levittää prioneja toisiin eläimiin suorassa tai epäsuorassa kosketuksessa ruumiinnesteiden, kuten ulosteiden, syljen, veren tai virtsan kanssa. Tämä tarkoittaa, että tauti voi levitä, jos tartunnan saanut hirvi esimerkiksi haavoittuu ja sen veri koskettaa tartunnasta vapaata eläintä, tai jos terve eläin joutuu kosketuksiin maaperän, ruuan tai veden kanssa, joka on saastunut sairaan hirven saastuttamasta maaperästä, ruuasta tai vedestä.

Ei siinä vielä kaikki, Larsen sanoi. Koska prionit ovat niin kestäviä, ne voivat säilyä ympäristössä – maatiloilla, metsissä – vuosia, jopa vuosikymmeniä. ”Sanotaan siis, että sinulla on hirvi, jolla on krooninen rappeutumissairaus, ja se on alkanut erittää virtsaansa, ulosteisiinsa ja sylkeensä.” Jos hirvi kuolee metsänpohjalle, prionit voivat jäädä henkiin ja sitoutua maaperään, josta kasvit imevät ne itseensä. Nämä kasvit voivat sitten levittää prioneja lehtiensä välityksellä, Larsen sanoi.

”Se leviää siis luonnossa hitaasti. Ja joka vuosi näemme yhä useampia kroonisen rappeutumisen taudin tapauksia.”

3) Miten se voisi levitä ihmisiin?

Kroonista rappeutumisen tautia ei ole todettu ihmisissä, mutta tutkijat pitävät sitä mahdollisena ja yhä todennäköisempänä, kun tartunnat yleistyvät eläimissä.

Tutkijoilla on toistaiseksi vain epäsuoraa näyttöä siitä, että tauti on levinnyt myös muualle kuin sorkkaeläimiin kuuluviin nisäkkäisiin, kuten peuroihin. Laboratoriokokeissa tutkijat ovat osoittaneet, että tauti voi levitä orava-apinoissa ja hiirissä, jotka kantavat ihmisen geenejä, kertoo Centers for Disease Control and Prevention. Eräässä vielä julkaisemattomassa tutkimuksessa tautiin sairastuivat makakit – kädellislaji, joka on geneettisesti samankaltainen kuin ihminen – joita ruokittiin tartunnan saaneella lihalla.

”Tehdään kokeita, joissa tutkijat ottavat ympäristönäytteitä, kuten kiviä tai puunpaloja, joissa on prioneja”, Larsen sanoi. ”Sitten nämä saastuneet esineet laitetaan häkkeihin, joissa on siirtogeenisiä hamstereita, ja hamsterit sairastuvat tautiin.”

Ensimmäisessä hiljattain julkaistussa tutkimuksessa tutkijat havaitsivat, että kroonisen rappeutumissairauden prionit tartuttivat ihmisen soluja petrimaljassa. Mutta on olemassa toinen tutkimus, jossa seurataan ihmisiä, jotka söivät hirvenlihaa, joka oli altistunut krooniselle hukkataudille vuonna 2005, ja toistaiseksi heillä ei ole ollut oireita. Larsenin mukaan on mahdollista, että he altistuivat vähemmän virulentille tautikannalle tai että prionit eivät onnistuneet tartuttamaan ihmissoluja tai että tauti hautuu niissä edelleen. ”Tuomaristo on vielä selvittämättä ihmisravinnosta aiheutuvia vaaroja.”

Sitäkin huolimatta CDC sanoo, että kokeelliset tutkimukset ”herättävät huolen siitä, että ne voivat aiheuttaa riskin ihmisille ja viittaavat siihen, että on tärkeää ehkäistä ihmisten altistumista .” Todennäköisimmin näin voisi tapahtua, jos ihminen, esimerkiksi metsästäjä, syö saastunutta lihaa.

Tästä pääsemmekin toiseen huolestuttavaan tosiasiaan kroonisesta hukkataudista: ”Prionin kanssa ei voi . Lämpötilat, jotka tarvitaan sen tuhoamiseen, ovat paljon korkeammat kuin mitä voi keittää”, Larsen sanoi.

Ainut tapa tehdä prionit tartunnattomiksi on käyttää lipeää, vahvaa emäksistä liuosta, joka muuttaa pH-tasapainoa rajusti, ja autoklavoimalla – tai painekäsittelemällä – 270 celsiusasteen lämpötilassa. ”Useimmilla ihmisillä ei ole mahdollisuutta käyttää tätä menetelmää”, Larsen sanoi, ja ”kyse on siitä, että prionien hallitseminen ympäristössä on vaikeaa, koska emme tiedä tarkalleen, missä ne lymyävät”. Tästä pääsemmekin seuraavaan tähän tautiin liittyvään ongelmaan.

4) Missä zombihirvieläinten tauti on Yhdysvalloissa?

Noh, tiedämme vain, missä krooninen kuihtumistauti oli. Hirvieläimet voidaan diagnosoida vasta, kun ne ovat kuolleet (tutkijoiden on päästävä käsiksi kudoksiin, jotka ovat syvällä eläimen aivoissa, ja testattava ne). Mutta eläimet voivat kantaa taudinaiheuttajia vuosikausia ilman mitään merkkejä tai oireita. ”Hirvi voi lähteä 40 mailin matkalle ja levittää prioneja ulosteeseensa tai virtsaansa”, Larsen sanoo. ”Jos menemme ja sanomme, että tämä peura on tässä pisteessä kartalla, kartalla ei näy, missä kaikkialla tuo peura on käynyt viimeisten kahden vuoden aikana.”

Tammikuuhun 2019 mennessä 251 piirikuntaa 24 osavaltiossa oli raportoinut kroonisen kuihtumisen taudin esiintymisestä vapaana vapaana liikkuvissa peuroissa, CDC ilmoitti. Näet ne täältä:

Tutkijat kuitenkin uskovat, että leviämisalue on paljon laajempi. CDC on myös todennut, että joissakin osavaltioissa on paremmat eläintautien valvontajärjestelmät kuin toisissa, joten nykyinen kartta saattaa kuvastaa enemmänkin sitä, missä havaitseminen on voimakkainta (ja aiempia tauteja) kuin sitä, missä tappavat prionit tällä hetkellä leviävät Yhdysvalloissa.

5) Voimmeko estää taudin leviämisen?

Koska tautia ei tällä hetkellä voida hävittää eikä parantaa, tutkijat suosittelevat, että osavaltiot, joissa taudin tiedetään leviävän, yrittäisivät rajoittaa sen leviämistä tunnistamalla sairaat eläimet.

Nyt tässä on toinen ongelma: tähän tarkoitukseen tällä hetkellä käytettävissä olevat välineet ovat hyvin rajalliset. Diagnostiikka, jolla tauti havaitaan eläimissä, ei ole aina tarkkaa, kaikilla osavaltioilla ei ole käytettävissään diagnostiikkaa, ja ne voivat vahvistaa tartunnan esiintymisen eläimessä vasta sen jälkeen, kun eläin on jo kuollut. Tulosten saaminen voi myös kestää päiviä tai viikkoja. Tämä tarkoittaa, että tauti voi olla liikkeellä – tai ihmisten syömässä lihassa – jonkin aikaa, ennen kuin kukaan tietää sen olemassaolosta.

”Todellinen testi, jonka tarvitsemme, on lopetetuille hirvieläimille, jotta ihmiset tietävät, onko syömässäsi lihassa tartunta”, Osterholm sanoi.

Osterholmin ohella Minnesotan yliopiston eläinlääketieteellinen diagnostiikkatutkija Jeremy Schefers anoi hiljattain osavaltionsa lainsäätäjiltä tutkimusrahoitusta parempien diagnoosivälineiden kehittämiseksi ja tutkijoiden auttamiseksi vastaamaan kroonista hukkatautia koskeviin peruskysymyksiin. Tässä Schefers puhuu Minnesota Postille:

Meidän on löydettävä tartunnan saaneet eläimet ennen niiden kuolemaa, mutta meillä ei ole testiä. … Meidän on tiedettävä, miten muut eläimet siirtävät CWD-prionia ympäristössä, mutta meillä ei ole testiä sitä varten.

Meidän on tiedettävä, onko paikallinen lihakauppa saastunut ja voidaanko se puhdistaa tehokkaasti, mutta meillä ei ole testiä sitä varten. Meidän on tiedettävä, siirtyvätkö prionit maaperästä kasveihin ja ovatko ne mahdollisesti tarttuvia, mutta meillä ei ole testiä sitä varten. … Haluan tietää, kuinka paljon sitä on maaperässä, ja haluan tietää, kuinka paljon sitä tarvitaan tartuttamaan jotain, mutta meillä ei ole testiä sitä varten.

Kaikki metsästäjät tarvitsevat testin, jonka voi ostaa helposti ja jolla voidaan nopeasti havaita CWD hirvieläimessä ennen kuin se leikataan sataan osaan ja syötetään perheelle. Näillä metsästäjillä ei ole mahdollisuutta saada testiä.

6) Miten ihmiset voivat suojella eläimiä ja itseään?

Terveysviranomaiset ovat eniten huolissaan siitä, että metsästäjät voivat altistua taudille prioneja kantavien eläinten kautta. Niinpä kaikkien, jotka joutuvat metsästämään alueilla, joilla kroonisen kuihtumataudin tiedetään leviävän, tulisi CDC:n mukaan noudattaa seuraavia varotoimia:

• Ei saa ampua, käsitellä tai syödä hirviä tai peuroja, jotka näyttävät epäterveiltä tai ”käyttäytyvät oudosti”.”
• Käyttäessäsi metsästetyn eläimen kenttäkäsittelyä (tai irrottaessasi sen elimiä) käytä lateksi- tai kumikäsineitä, vältä koskemasta eläimen elimiin – erityisesti aivo- ja selkäydinkudoksiin – ja vältä käyttämästä välineitä, joita käytetään myös kotona.”
• Käytä hirven- tai peuranlihaa testattavaksi prionitaudin varalta ennen lihan syömistä. CDC varoittaa kuitenkin myös, että koska taudin diagnosointivälineet ovat edelleen rajalliset, ”negatiivinen testitulos ei takaa, että yksittäinen eläin ei ole saanut tartuntaa” kroonisesta hukkataudista, vaikka se ”voi vähentää altistumisriskiäsi.”
• Kysy lihaa kaupallisesti käsitellessäsi lihakauppiaalta, käsitteleekö ja käsitteleekö hän useampia eläimiä kerralla (välttääkseen ristikontaminaation).

Miten sitten riistanlihan, kuten hirvenlihan, kuluttajat ja sitä tarjoilevat ravintolat? Siihen Larsenilla ei ollut lohduttavaa vastausta.

Hän kehotti kaikkia riistanlihaa syöviä tai riistaa tarjoilevia ravintoloita kysymään, mistä liha on peräisin. Ja ravintoloiden tulisi varmistaa, että niiden lihassa ei ole tautia. Käytännössä tämäkään ei ole helppoa, koska diagnostisten testien tulosten saaminen kestää niin kauan.

”Jos olet metsästäjä ja ammut hirven ruokkiaksesi perheesi tai myydäkseni sen, aiotko odottaa kaksi viikkoa ?” Larsen kysyi. ”Miten pidät lihan tuoreena?”

Mutta vaikka kuluttajilla voisi olla oikeus tietää, onko heidän lihassaan ollut patogeenisiä prioneja, tällä hetkellä ei ole mitään tehokasta tapaa saada vastausta.

”Ihmiset ovat olleet vuorovaikutuksessa hirvieläinten kanssa vuosisatojen ajan”, Larsen sanoi, ”ruuan vuoksi, urheilun vuoksi tai yksinkertaisesti vain katsellakseen niitä luonnossa”.” Nyt tämä perinne on ”nyt hyökkäyksen kohteena tämän taudinaiheuttajan takia.”