A kezdet átlagos életkora 45 év, a gyermek- vagy geriátriai esetek ritkák. A betegséget krízisek és nyugalmi fázisok váltakozása jellemzi. A krízisek közötti késleltetés néhány héttől több évig terjed. A kríziseket többnyire a felső légutak fertőzését követően, perimenstruációs vagy szülés utáni időszakban, ritkábban pedig intenzív fizikai megterhelés után jelentették. Napokig vagy hetekig tartanak, változó súlyosságúak lehetnek, az 1. fokútól (szájon át történő folyadékpótlásra reagáló hipotenzió) a 4. fokúig (halálos kimenetelű rohamok), és 3 lépcsőben alakulnak ki. A krízisek olyan prodromákkal kezdődhetnek, mint az általános gyengeség, fáradtság, myalgiák, ortosztatikus hipotenzió, esetleges emésztési (diarrea, hasi fájdalom) és fül-orrhea (rhinorrhoea, köhögés) tünetek, esetenként láz és súlygyarapodás. A szivárgási fázis következik oliguriával, artériás hipotenzióval és az arc vagy a felső végtagok ödémájának gyors kialakulásával, de a tüdőt kímélve. A hipotenzió hipovolémiás sokkhoz vezethet, megőrzött tudatállapot mellett. A szivárgás utáni fázisban a masszív ödéma felszívódása poliuriához és testsúlycsökkenéshez vezet. Biológiai jellemző a hemokoncentráció jellegzetes társulása albuminuria nélküli hipoalbuminémiával, hiperleukocitózissal és a 350-750 kDa tartományba eső proteinémiával. Krónikus esetekről is beszámoltak, amelyekben a folyamatos generalizált ödéma, a zsigeri folyadékgyülemek, a hipotenzió és a hemokoncentráció finomabb. A szövődmények az akut és a szivárgás utáni fázisban is előfordulhatnak: az előbbi esetben ezek közé tartozik a kompartment-szindróma rabdomiolízissel, szívritmuszavarok, trombózis, pancreatitis, pericarditis (lásd ezt a kifejezést), görcsök, agyi ödéma vagy a szívizom megvastagodása. Rhabdomiolízis és halálos kimenetelű perikarditisz is előfordulhat a szivárgás utáni fázisban, de a kardiovaszkuláris túlterhelés gyakoribb. Halálos kimenetelű akut tüdőödémáról is beszámoltak ebben a szakaszban. Veseelégtelenséget okozhat a hipoperfúzió okozta akut tubuláris nekrózis és rabdomiolízis.
