Abstract
A gyermekkori veleszületett hólyagdiverticulumok ritkák és ritkán járnak hólyagkivezetési elzáródással. Bemutatunk egy esetet, amely egy veleszületett hólyagdiverticulum és egy rhabdomyosarcomát imitáló jóindulatú gyulladásos hólyagfali elváltozás érdekes társulását emeli ki. Nyílt műtétre volt szükség, mivel a különböző képalkotó eljárások és a cisztoszkópia nem volt elegendő a rosszindulatú folyamat kizárására.
BEVEZETÉS
A gyermekhólyag rhabdomyosarcomája ritka, de igen agresszív rosszindulatú daganat. Gyakran okkult állapot, amely hólyagkivezetési obstrukcióval vagy haematuriával jelentkezik. A szerzők egy veleszületett hólyagdiverticulum és egy jóindulatú gyulladásos hólyagfali elváltozás esetét mutatják be, amely a hólyag rhabdomyosarcomát utánozza. A különböző képalkotó eljárások ellenére nyílt műtétre volt szükség a rosszindulatú patológia kizárásához.
ESETISMERTETÉS
Egy korábban egészséges 2 éves kisfiú akut vizeletvisszatartással jelentkezett, amely katéterezést igényelt. A vesevezeték ultrahangvizsgálata nagyméretű jobb oldali hólyagdiverticulumot és egy 2,2 x 1,3 x 3,6 cm-es lebenyszerű megvastagodást mutatott ki a hátsó hólyagfalon, amelyhez Doppler-képalkotáson fokozott érképződés társult (1. ábra).
A nagy hólyagdivertikulumot mutató ultrahangfelvételek
A nagy hólyagdivertikulumot mutató ultrahangfelvételek
A divertikulum a micturáló cystourethrogramon (MCUG) egyértelműen látható volt. Az ezt követő mágneses rezonanciás képalkotó vizsgálat (MRI) megerősítette a nagy hólyagdivertikulum jelenlétét, és egy fokozódó, szabálytalan, csomós hátsó hólyagfal-megvastagodást is kimutatott, amely a hólyagra korlátozódott. A cisztoszkópia papilláris elváltozást mutatott ki a hátsó hólyagfalon, a divertikulum nyílásának szomszédságában (2. ábra).
Hátsó hólyagfal elváltozást mutató ultrahangfelvételek fokozott érképződéssel
Hátsó hólyagfali elváltozást ábrázoló ultrahangfelvételek fokozott érképződéssel
A cisztoszkópos megjelenés rhabdomyosarcomára hasonlított. Az endoszkópos biopsziák nem mutattak rosszindulatú elváltozásra utaló jeleket. Diverticulectomiát és ureter-reimplantációt végeztek a hólyagkivezetési elzáródás megoldása érdekében, és ezzel egyidejűleg nyílt hólyagbiopsziát végeztek az elváltozásból. A szövettani megjelenés polipoid cystitisnek felelt meg. Az immunhisztokémia negatív volt a rhabdomyosarcoma hagyományos immunfestékein (pl. desmin és citokeratin). A beteg eseménytelenül gyógyult fel, és továbbra is jól van, a járóbeteg-szakrendelésen további vizeletvisszatartási epizódok nélkül.
Papilláris elváltozás látható a hólyag hátsó falán a cisztoszkópián
Papilláris elváltozás a hólyag hátsó falán cisztoszkópián
DISZKURZUS
A veleszületett hólyagdivertikulák gyermekeknél ritkák és ritkán okoznak hólyagkivezetési elzáródást (1-2). A rabdomyosarcomák ritka entitások, amelyek gyakran vizeletvisszatartással járnak. A jóindulatú gyulladásos elváltozások radiológiailag és makroszkóposan is utánozhatják a rhabdomyosarcomát, mint jelen esetben is (3). A hólyagfali elváltozások szövettani vizsgálata ezért ajánlott a diagnózis felállításához. Corbett és munkatársai egy ugyanilyen esetről számoltak be, amikor a veleszületett hólyagdiverticulum tumorra emlékeztető jóindulatú elváltozással egyidejűleg fordult elő (4). A jelen eset és a Corbett és munkatársai által közölt eset alapján a szerzők azt feltételezik, hogy daganatot utánzó jóindulatú gyulladásos elváltozások veleszületett hólyagdivertikulummal együtt fordulnak elő, de átmeneti jellegük miatt nem gyakran jelentik őket. Azokban az esetekben, amikor a hólyagfal elváltozásainak és divertikulák kettős patológiája figyelhető meg, a klinikusok megnyugodhatnak, hogy valószínűleg jóindulatú folyamatról van szó.
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
–
.
.
;
:
–
.