Diszkusszió
A PAVM-eket olyan rendellenes tüdőér-kommunikációként definiálják, amely egy ellátó artériás forrásból áll, amely egy elvezető vénás forráshoz kapcsolódik, akár egy tartós magzati anasztomotikus csatorna, akár szerzett, betegség okozta kommunikáció révén. Az egyenértékű kifejezések közé tartoznak a pulmonalis arteriovenosus fisztulák, pulmonalis arteriovenosus aneurysmák, pulmonalis haemangiomák és pulmonalis telangiectasiák 1. A PAVM első bejelentett esetét 1897-ben Churton 2 írta le boncoláskor. A PAVM prevalenciáját az általános populációban Észak-Angliában 1:39 216-ra, az USA-ban 1:16 500-ra, Dániában 1:3500-ra becsülték.
A PAVM-esetek mintegy 70%-a örökletes haemorrhagiás telangiectasiához (más néven HHT vagy Osler-Weber-Rendu-kór) társul, bár a betegnél izolált veleszületett vagy sporadikus PAVM-et diagnosztizáltak, mivel nem volt HHT-re utaló jel vagy családi anamnézis.
A PAVM-ek szövődményei közé tartozik a haemoptysis és a tüdő oxigéncsere- és vérszűrő képességének károsodása, ami hypoxaemiához, paradox embolizációhoz, neurológiai tünetekhez (például fejfájáshoz) és agytályoghoz vezet; a betegnél ezek közül az első három fordult elő. A HHT miatt másodlagos PAVM-ben szenvedő betegek 71%-ánál jelentkeznek fejfájásos tünetek, és ∼55%-uk megfelel a migrén diagnózisának kritériumainak 3. Bár a fejfájás gyakorisága nem ismert a sporadikus PAVM-ekben szenvedő betegek esetében, a beteg fejfájásos megjelenése, amely a PAVM-embolizációt követően megszűnt, arra utal, hogy fejfájásának etiológiája a PAVM-hez kapcsolódott.
A sporadikus PAVM-ek kezelésére vonatkozó döntés általában a társuló szövődmények anamnézisén és/vagy a PAVM mérete alapján a szövődmények kockázatán alapul. White és munkatársai4 azt javasolták, hogy minden ≥3 mm-es tápláló artériával rendelkező PAVM-et el kell zárni. Az általuk 6 év alatt szerzett tapasztalatok szerint minden >3 mm-es tápláló érrel rendelkező beteget kezeltek, ami nem eredményezett további cerebrovaszkuláris eseményeket, valamint a Pa,O2-értékek stabilizálódását 4 . A kezeletlen PAVM-ek jelentett mortalitása 0-29% között mozog 5, bár nem készültek prospektív vizsgálatok a megfigyelés és a kezelés relatív előnyének értékelésére.
A kezelés 1980-ig a sebészi reszekcióra és ligációra korlátozódott, de a fejlettebb katéterezési technikák a legtöbb beteg esetében az emboloterápiát tették a választandó kezeléssé 6 . Az embolizációt gyakran levehető ballonokkal, fémtekercsekkel vagy a kettő kombinációjával végzik. Az embolizáció előnyei közé tartozik, hogy többszörös pulmonális arteriovenosus malformációban szenvedő betegek is kezelhetők, mint például az örökletes vérzéses telangiectasiában gyakran előforduló betegek, valamint azok, akik nem tolerálják a műtétet. Az emboloterápia lehetséges súlyos szövődményei közé tartozik a leeresztett ballon vagy tekercsek szisztémás embolizációja és a tüdőinfarktus, ha más tüdőartéria-ágak véletlenül elzáródnak.
