TypesEdit
LungEdit
A szoliter tüdőcsomók mintegy 5-8%-a és az összes jóindulatú tüdődaganat mintegy 75%-a hamartoma. Szinte mindig kötőszövetből erednek, és általában porc-, kötőszövet- és zsírsejtekből állnak, bár számos más típusú sejtet is tartalmazhatnak. Nagy többségük a tüdő külső oldalán lévő kötőszövetben alakul ki, bár körülbelül 10%-uk mélyen a hörgők bélésében alakul ki. Aggasztóak lehetnek, különösen, ha mélyen a tüdőben helyezkednek el, mivel néha nehéz különbséget tenni a hamartóma és a tüdő rosszindulatú daganata között. A röntgenfelvétel gyakran nem ad végleges diagnózist, és még a CT-vizsgálat is elégtelen lehet, ha a hamartomából hiányoznak a jellegzetes porc- és zsírsejtek. A tüdő hamartómák a mellkasröntgenen vagy a komputertomográfián (CT-vizsgálat) popcornszerű meszesedéseket mutathatnak.
A tüdő hamartómák gyakrabban fordulnak elő férfiaknál, mint nőknél, és dohányosoknál további nehézségeket okozhatnak.
Néhány tüdő hamartóma bizonyos mértékben összenyomhatja a környező tüdőszövetet, de ez általában nem legyengítő, és gyakran tünetmentes, különösen a gyakoribb perifériás kinövések esetében. Kezelésük, ha egyáltalán, sebészi eltávolítással történik, a prognózisuk kiváló: általában az egyetlen valódi veszélyt a műtéti szövődmények velejáró lehetősége jelenti.
SzívSzerkesztés
A cardialis rhabdomyomák megváltozott szívizomsejtekből álló, nagy vakuolumokat és glikogént tartalmazó hamartomák. Ezek a szív leggyakoribb daganatai gyermekeknél és csecsemőknél. A kardiális rhabdomiómák és a tuberosus sclerosis (a központi idegrendszer, a vesék és a bőr hamartomái, valamint hasnyálmirigy-ciszták jellemzik) között szoros kapcsolat áll fenn; a kardiális rhabdomiómás betegek 25-50%-ának tuberosus sclerosis is van, és a tuberosus sclerosisos betegek akár 100%-ánál echokardiográfiásan szívizomzatot találunk. A tünetek a daganat méretétől, a vezetési rendszerhez viszonyított elhelyezkedésétől és attól függnek, hogy akadályozza-e a véráramlást. A tünetek általában pangásos szívelégtelenségből erednek; méhen belüli szívelégtelenség is előfordulhat. Ha a betegek túlélik a csecsemőkort, a daganatuk spontán visszafejlődhet; a tüneteket mutató betegeknél a reszekció jó eredménnyel jár.
idegek
Néha az idegek is érintettek lehetnek. A leggyakrabban érintett ideg a beszámolók szerint a nervus medianus.
HypothalamusSzerkesztés
Az egyik legproblémásabb hamartoma a hypothalamuson fordul elő. A legtöbb ilyen növedéktől eltérően a hipotalamusz hamartoma tüneteket okoz; leggyakrabban zselasztikus rohamokat okoz, és okozhat látászavarokat, egyéb rohamokat, hipotalamusz betegségekkel összefüggő dührohamokkal járó zavarokat és a pubertás korai kezdetét. A tünetek jellemzően kora csecsemőkorban kezdődnek, és progresszív módon, gyakran általános kognitív és/vagy funkcionális fogyatékosságba torkollnak. Ráadásul a reszekció általában nehéz, mivel a daganatok általában a látóideggel szomszédosak, vagy akár azzal összefonódnak. A tünetek általában ellenállnak az orvosi kontrollnak; a sebészeti technikák azonban egyre jobbak, és a prognózis óriási javulását eredményezhetik.
Vese, gyomor, lép és más érrendszeri szervekSzerkesztés
A hamartomák egyik általános veszélye, hogy erekbe ütközhetnek, ami súlyos vérzésveszélyt eredményezhet. Mivel a hamartomából jellemzően hiányzik a rugalmas szövet, aneurizma kialakulásához és így esetleges vérzéshez vezethet. Amennyiben a hamartoma egy nagy vérérbe, például a veseartériába ütközik, a vérzést életveszélyesnek kell tekinteni.
A vese angiomyolipomáját korábban hamartomának vagy choristomának tekintették.
A myoepithelialis hamartoma, más néven hasnyálmirigymaradék, a hasnyálmirigy ektopikus szövete, amely a gyomorban, a duodenumban vagy a proximális jejunumban található. A felső gyomor-bélrendszeri felvételeken a hasnyálmirigymaradvány szubmucosus tömegnek vagy gyomorneoplazmának tűnhet. Többnyire tünetmentes, de okozhat diszpepsziát vagy felső gasztrointesztinális vérzést.
Egy tejelő kecske abomasumában (valódi gyomor gyomrában) egy hamartomát azonosítottak részleges kiáramlási elzáródás okaként.
A lép hamartomái ritkák, de veszélyesek lehetnek. Az ilyen esetek mintegy 50%-ában hasi fájdalom jelentkezik, és gyakran járnak hematológiai eltérésekkel és spontán ruptúrával.
Cowden-szindrómaSzerkesztés
A Cowden-szindróma egy súlyos genetikai rendellenesség, amelyet többszörös hamartomák jellemeznek. Általában bőr-Hamartomák vannak, és gyakran (az esetek kb. 66%-ában) a pajzsmirigy hamartomája is fennáll. További daganatok a test számos részén kialakulhatnak, különösen a csontokban, a központi idegrendszerben, a szemekben, a húgyutakban, a tápcsatornában és a nyálkahártyán. Maguk a hamartómák okozhatnak tüneteket vagy akár halált is, de a megbetegedés gyakrabban jár együtt rosszindulatú daganatok fokozott előfordulásával, általában az emlőben vagy a pajzsmirigyben. A Cowden-szindrómát a PTEN-Hamartoma tumor szindrómának (PHTS) tekintik, amelyhez tartozik még a Bannayan-Riley-Ruvalcaba-szindróma, a Proteus-szindróma és a Proteus-like-szindróma is.
