Az intrakraniális hipotenzió, más néven craniospinális hipotenzió meghatározása szerint a liquornyomás <6 cm H2O az intrakraniális hipotenzióval összeegyeztethető klinikai tünetekkel rendelkező betegeknél, azaz poszturális fejfájás, hányinger, hányás, nyaki fájdalom, látási és hallási zavarok, valamint szédülés 17 . Leggyakrabban a liquorszivárgás következménye valahol a neuratengely mentén.
Az intrakraniális hipotenzió nagyjából a következőkre osztható:
- primer: általában spontán intrakraniális hipotenziónak nevezik
- szekunder: iatrogén (lumbálpunkció vagy műtét), diverziós eszközök miatti túlsikkasztás vagy traumás
Epidemiológia
A spontán intrakraniális hipotenzió jellemzően középkorban (30-50 éves korban) fordul elő, és előszeretettel fordul elő nőknél (F:M, 2:1). Érdekes, hogy ez a demográfiai helyzet hasonló a pseudotumor cerebrihez, amely feltehetően egy fel nem ismert hajlamosító tényező.
A másodlagos intrakraniális hipotenzió epidemiológiája változó és megegyezik a kiváltó okéval.
Klinikai megjelenés
Az állapot gyakran pozíciós fejfájásként jelentkezik, amely fekvő helyzetben való fekvéssel enyhül, általában 15-30 percen belül 12.
Traumatikus vagy iatrogén intrakraniális hipotenzió esetén néha bőséges, tiszta rhinorrhea vagy otorrhea előzménye is kiváltható. Ilyen lehet a sinusműtétet, hipofízisműtétet követő liquorszivárgás vagy koponyaalapi törés esetén.
Ezt a lumbálpunkció során <6 cm H2O-nál kisebb nyitónyomással igazolják. 17. A liquorszivárgást az agy-gerincvelői folyadék (liquor) szivárgása igazolja. Megjegyzendő, hogy fluoroszkópos vizsgálat esetén a lumbálpunkciót oldalhelyzetben kell végezni a nyomás pontos mérése érdekében.
Egyszer előfordul, hogy a megjelenés komorabb, a beszámolók szerint csökkent tudatállapot és kómás állapot is előfordul 3.
Patológia
Az intrakraniális hipotenzió leggyakrabban liquorszivárgásból ered valahol az idegtengely mentén, és az intrakraniális vér, a liquor és az agyszövet térfogata közötti egyensúly megváltozásához vezet (Monro-Kellie hipotézis). A liquortérfogat csökkenése az érterek kompenzációs tágulásához vezet, főként a vénás oldalon, annak nagyobb compliance-ja miatt.
A spontán intrakraniális hipotenzió (SIH) általában a gerincvelő liquorszivárgás következménye. Az okok közé tartozik 9,12,13:
- spontán duralis dehiszencia meningeális divertikulák (perineurális ciszta)
- szekunder degeneratív duralis szakadások (jellemzően meszesedett mellkasi porckorongprotrúziókkal összefüggésben)
- kongenitális fokális dura hiánya (meztelen ideggyökér) -. ritka
- liquor-venózus fisztula – ritka 16
Sokkal ritkábban, de egyre gyakrabban felismerhető, hogy a SIH kis medialis sphenoidális meningocelákból eredhet, gyakran nem diagnosztizált pseudotumor cerebriben szenvedő betegeknél. Szintén gyakrabban fordul elő kötőszöveti rendellenességekben, beleértve a Marfan-szindrómát, az Ehlers-Danlos-szindrómát (II. típus) és az autoszomális domináns policisztás vesebetegséget (ADPKD). Sok esetben ezeknek a rendellenességeknek a megnyilvánulása finom lehet, vagy nem illeszkedik egy meghatározott szindrómához.12.
A CSF-szivárgás lehet iatrogén is, lumbálpunkciót, műtétet követően, túlsikkasztás vagy trauma következtében.
Radiográfiás jellemzők
A képalkotás kulcsfontosságú mind az intrakraniális hipotenzió diagnózisának megerősítése, mind a szivárgás helyének azonosítása szempontjából. Ez utóbbit az alábbiakban a Képalkotási stratégia szakaszban tárgyaljuk.
CT
Az intrakraniális hipotenzió leírt jellemzői a következők:
- subduralis gyűjtődés
- a szerzett tonsillaris ectopia
- duralis vénás sinus distentio
MRI
A leggyakoribb minőségi lelet a pachymeningealis megvastagodás és fokozódás, amelyet a duralis vénás megnagyobbodás, tonsillaris hernia és subduralis gyűjtődés követ; ezek a jellemzők azonban nem mindig vannak jelen, ezért a kvantitatív leletek nagyon hasznosak a pontosabb diagnózis felállításában az MRI-n.
- minőségi jelek
- pachymeningealis enhancement (leggyakoribb lelet): a tünetek megjelenése után idővel egyre kevésbé érvényesül; ezért a krónikusan fennálló tünetekkel rendelkező betegeknél, akiknél klinikailag a fejfájás mintázata is ortosztatikusról atípusos állandó fejfájásra változik, a duralis enhancement hiánya akadályozhatja az SIH diagnózisát 15
- nagyobb vénás vérmennyiség
- vénás tágulási jel: A duralis vénás sinusok keresztmetszetének lekerekítése
- az inferior intercavernosus sinusok dominanciája nem érzékeny vagy specifikus lelet; azonban fontos felismerni, hogy SIH esetén nem szabad összetéveszteni az agyalapi mirigy elváltozásával 14
- az intracranialis vénás trombózis jól felismert, bár nem gyakori, szövődmény, és érintheti a kérgi vénákat és/vagy a duralis vénás sinusokat 19
- az agyalapi mirigy megnagyobbodása
- subduralis folyadékgyülem és esetlegesen szubdurális hematómák
- diffúz agyödéma 3
- csökkent liquortérfogat
- ereszkedő agytörzs és szerzett tonsillaris ectopia
- droopy penis jel:
- csökevényesedett folyadék a látóideghüvelyben 8
- kvantitatív jelek
- mamillopontinus távolság <5.5 mm 7
- pontomesencephalis szög <50˚
- interpeduncularis szög <40,5° az axiális síkban a mammilláris testek szintjén vagy közvetlenül alatta mérve 18
A fent említett jellemzők megjegyzésére hasznos mnemonika található itt.
Képalkotási stratégia
A liquorszivárgás helyének azonosítása kihívást jelenthet, különösen spontán esetekben, és a képalkotás megkezdése ijesztő lehet, mivel a szivárgás bárhol elhelyezkedhet az idegtengely mentén, és a szivárgás sebessége drámaian eltérő lehet a nagy térfogatú gyors szivárgástól a lassú szivárgáson át az intermittáló/nem látható szivárgásig. Ennek eredményeképpen egyetlen vizsgálat sem garantálja a rendellenesség megerősítését és lokalizálását.
Föltételezve, hogy a hely valószínűleg nem koponyaűri, a javasolt képalkotó stratégia a következő 9:
- Agy MRT kontrasztanyaggal
- specifikus lumbális epidurális vérzésfolt (bizonyos esetekben)
- MRI gerinc és/vagy CT myelográfia: általában diagnosztikus lassú szivárgás esetén – a szivárgás sebességétől függ
- gyors, nagy volumenű szivárgás: digitális szubtrakciós myelográfia vagy ultragyors/dinamikus CT myelográfia
- nem szivárgás (?intermittáló): MRI myelográfia (intratekális gadolíniummal) vagy nukleáris medicina myelográfia
1. Az agy MRI-je kontrasztanyaggal
Az agy MRI-je elengedhetetlen első lépés, amely az intrakraniális hipotenzió diagnózisának megerősítéséhez (lásd fent) és más váratlan kórképek kizárásához szükséges. Korábbi koponyatörés vagy műtét esetén a zsírral telített vékony T2-súlyozott szekvenciák hozzáadása hasznos az intrakraniális duralis defektus azonosításában. Ezt feltételezhetően olyan betegeknél is hozzá kell adni, akiknél esetleg nem diagnosztizált pseudotumor cerebri volt (túlsúlyos fiatal nők), és a középső koponyaüregre kell irányítani.
2. Spekulatív vértapasz
Ha a diagnózis kétségtelen, klasszikus tünetekkel és képalkotó leletekkel, és nincs valószínűsíthetően lokalizáló anamnézis (azaz nincs trauma, műtét, előzmény pseudotumor cerebri vagy annak gyanúja), a spekulatív, nem célzott lumbalis epidurális vértapasz ésszerű következő lépés anélkül, hogy feltétlenül megpróbálnánk azonosítani/megerősíteni a szivárgás helyét 9 .
A nem célzott lumbális epidurális vértapasz sok esetben nem eredményez tartós gyógyulást, és további képalkotásra van szükség.
3. CT myelográfia vagy MRI gerinc
Ha a szivárgás megerősítése (azaz intrakraniális képalkotás és/vagy a tünetek nem véglegesek) és/vagy lokalizációja szükséges, további képalkotásra van szükség.
A CT myelográfia hasznos a liquorszivárgás helyének és a meszes porckorong-elődudorok vagy osteophyták jelenlétének azonosításában.
A gerinc MRI-je szintén hasznos, feltéve, hogy zsírral telített T2 képalkotással végzik, amely lehetővé teszi a liquor felhalmozódásának láthatóvá tételét az epidurális térben. A T1 képalkotáson az epidurális térben csökkent jel szintén látható, de finom.
Meg kell jegyezni, hogy ha a kiszivárgott liquor mennyisége nagy, a folyadék eloszlását nem szabad úgy értelmezni, hogy az feltétlenül a szivárgás helyét jelenti 9. Az epidurális térben lévő liquor a beteg helyzetétől és anatómiájától függően jelentős távolságokra vándorolhat és összegyűlhet.
Egy különleges példa erre a kontrasztanyag / liquor összemosódása a C1/2 szintnél hátrafelé. Ezt helytelenül helyi szivárgásnak tulajdoníthatják, holott valójában nem ez a helyzet. Ezt nevezik hamis lokalizációs jelnek 10-12.
4a. Gyors szivárgás
A CT-mielográfia megismételhető, a lumbálpunkciót a CT-asztalon, CT-fluoroszkópia segítségével végezve.
A digitális szubtrakciós myelográfia rendelkezik a legjobb időbeli felbontással, és a Dyna-CT-t lehetővé tevő újabb berendezésekkel keresztmetszeti felvételek is készíthetők.
4b. Nincs vagy időszakos szivárgás
A MR-mielográfiát (intratekális gadolíniummal) az FDA nem engedélyezte, és neurotoxicitással jár, különösen, ha a vesefunkció vagy a liquor hidrodinamikája veszélyeztetett, de néhány esetben kipróbálták, amikor más módszerekkel nem sikerült kimutatni a liquorszivárgás forrását 9 . Az intratekális gadolíniummal végzett MR-mielográfia e tekintetben érzékenyebbnek bizonyult, mint a CT 6.
A nukleáris medicina myelográfia is alkalmazható, intratekális 111Indium-DTPA alkalmazásával, a felvételeket általában 1, 2, 4, 24, sőt egyes esetekben 48 órával az injekció beadása után készítik 9 . A lokalizáció az aktivitás fokális felhalmozódásaként látható. Egyes esetekben csak közvetett bizonyíték áll rendelkezésre a szivárgás “valahol” való jelenlétére, ami csak olyan esetekben igazán hasznos, amikor a liquorszivárgás diagnózisa bizonytalan. A közvetett bizonyítékok közé tartozik 9:
- az aktivitás korai felhalmozódása a húgyutakban (vesék/hólyag) 4 órán belül
- az aktivitás hiánya az agyi domborulatok felett 24 órán belül
- az aktivitás gyors csökkenése. a liquortérből
koponya szivárgás helye
A liquor rhinorrhea vagy liquor otorrhea jelenléte vagy koponyaalapi műtét vagy trauma a kórtörténetben lokalizáló jel, és ilyen esetekben, a koponyaalap célzott képalkotását kell elvégezni.
A legtöbb esetben az MRI (lásd fentebb) és a koponyaalapi CT vékony csontalgoritmikus felvételekkel elegendő a koponyaalapi csontdefektusok azonosítására, beleértve az akut vagy régóta fennálló töréseket, veleszületett csontdefektusokat (pl. meningoceles) vagy más fokális hiányosságokat.
Kezelés és prognózis
A spontán intrakraniális hipotenzió esetén gyakran alkalmaznak nem célzott epidurális vértapaszt, feltételezve, hogy a szivárgás a gerincből ered, változó sikerrel9. Siker esetén a fejfájás a beavatkozást követő 72 órán belül megszűnik 12. A szubdurális folyadékgyülemek néhány napon vagy héten belül megszűnhetnek. A nagyobb szubdurális folyadékgyülemek feloldása gyakran sokkal hosszabb időt vesz igénybe 12.
Ahol az ilyen spekulatív kezelés sikertelen, ott a liquorszivárgás lokalizálására van szükség, ami lehetővé teszi a célzott epidurális vértapasz vagy sebészeti beavatkozás elvégzését 9.
A célzott epidurális vértapasz vagy transzlamináris megközelítéssel végezhető, mint a kezdeti nem célzott injekciók esetében, vagy a ventrális epidurális térbe való behatolásra irányulhat transzforaminális megközelítéssel egy vagy több szinten és potenciálisan mindkét oldalról 20 .
