DISZKURZUS
Az AVM olyan veleszületett elváltozás, amely az artériák és vénák közötti rendellenes kapcsolat fennmaradásával jár. Úgy gondolják, hogy ez annak a következménye, hogy az embrionális érplexus nem differenciálódik teljesen érett kapilláris medrévé egy adott területen, amelynek szerkezetét az öregedés okozta változások befolyásolják .
A gasztrointesztinális AVM-ek a felső GI vérzések 1-2%-át teszik ki . A gyomor különösen szokatlan lokalizáció, az esetek 1,4%-át teszi ki, a caecum és a felszálló vastagbél gyakoribb (77,5%) . A legtöbb esetben krónikus vérszegénység, visszatérő vérzés vagy akut masszív vérzés jelentkezik, de vannak véletlenszerűen felfedezett esetek is. A nemek között egyenlő a megoszlás, a legtöbb beteg 60 és 80 év közötti . A mi betegünknél mind felső gyomor-bélrendszeri vérzés, mind intraperitoneális vérzés jelentkezett. Ez egy szokatlan kombináció, amelyről ritkán számolnak be az irodalomban.
A patogenezis még mindig nem tisztázott, azonban feltételezik, hogy veleszületett (az érrendszer fejlődésének hibája) és mechanikai tényezők kombinációja (a bélfal tágulása és összehúzódása, amely időnként elzárja a submucosa vénákat, ami tágult, kanyargós erek kialakulásához vezet a submucosában és a nyálkahártyában) . Ez magyarázhatja a jobb vastagbélben és a caecumban való eloszlást, mivel ezen a területen a legnagyobb a falfeszülés.
Morfológiailag az AVM-ek vénák, vénák és kapillárisok fészkeként jelennek meg, amelyek ércsatornáit néha csak egy hámsejtekből álló réteg választja el a gasztrointesztinális lumentől . Lehetnek nagy, kitágult erek, amelyek néha az izomzatba nyúlnak, és az egyes erek gyakran nehezen jellemezhetők artériásként vagy vénásként. Bár esetünkben a gyomor AVM diagnózisát a mikroszkópos vizsgálat alapján posztoperatívan állították fel, a klinikai képet intraoperatívan elhomályosította a vérzés helyéhez nagyon közel lévő leiomyoma jelenléte. Továbbá a nagy görbületből kiinduló nagy gyomortömeg CT-lelete intraoperatívan egy nagy vérrögnek bizonyult, .az elváltozás az incisura
A gastrointestinalis AVM etiológiáját az öregedés okozta változásokból eredő szerzett degeneratív oknak javasolták . A legtöbb AVM a 60-80 éves korcsoportban fordul elő , azonban néhányat jelentettek a gyermekkori korcsoportban is , ami felveti a veleszületett etiológia lehetőségét ezekben az esetekben. Beszámoltak a bal kamrai asszisztáló eszközökkel összefüggő AVM-ekből eredő gyomor-bélrendszeri vérzésekről is. Ennek néhány feltételezett oka van. Az egyik az, hogy az aorta szűkület okozta krónikus pulzusnyomáscsökkenés csökkent perfúzióhoz vezet, ami iszkémiát okoz, és serkenti a vérzésre hajlamos új, törékeny erek kialakulását. Egy másik ok a fokozott szimpatikus tónus kialakulásához kapcsolódik, ami a simaizomzat elernyedését és angiodiszpláziát eredményez. Egy másik elmélet szerint a von Willebrand-betegség egy szerzett típusa alakul ki a nagy nyírófeszültségű környezet kialakulása és a vérlemezke-aggregáció károsodása miatt.
Az AVM-ek osztályozására Moore és munkatársai 1976-ban javasoltak egy rendszert, amely három kategóriába sorolta őket: típus (egyedi, lokalizált, mikroszkopikus elváltozások, amelyek jellemzően az élet későbbi szakaszában jelentkeznek), 2. típus (veleszületett elváltozások, amelyek az élet korábbi szakaszában jelentkeznek) és 3. típus (gastrointestinalis elváltozások, amelyek örökletes haemorrhagiás telangiectasiához társulnak). Az itt bemutatott esetünket a beteg életkora és a mikroszkópos vizsgálat során talált szoliter elváltozás alapján az 1-es típusba sorolnánk.
A gyomor AVM-ek szerzett degeneratív okainak javasolt etiológiája ellenére az angol nyelvű irodalomban közölt jelenlegi esetek arra utalnak, hogy a betegség bármely életkorban előfordulhat, 14-től 80 éves korig, nemi preferencia nélkül (1. táblázat). Az akut vérzéstől a krónikus hasi fájdalmon és/vagy gyomor-bélrendszeri vérzésen át a vashiányos vérszegénységig sokféleképpen jelentkezhet. Kis számú esetet véletlenül fedeztek fel . Matsuda és munkatársai a japán irodalomban 58 esetben számoltak be gasztrointesztinális AVM-ről . Ezek közül 5 volt gyomor, és akut vérzéssel járt. Bár a pylorus kivételével a gyomor legtöbb részén találtak elváltozásokat, a gyomor antrumában és proximális harmadában előforduló elváltozásokra való hajlamot írtak le .
A legtöbb esetben endoszkópiát és angiográfiát végeztek. Néhányat csak angiográfiás embolizációval , endoszkópos koagulációval vagy klipszeléssel vagy mindkettővel kezeltek, de a legtöbb esetben nyílt műtétre került sor, vagy endoszkópia és/vagy angiográfia után, vagy azonnal, ha a klinikai helyzet sürgős laparotómiát indokolt, vagy angiográfiás beavatkozás nem volt elérhető, mint a mi esetünkben.
Az AVM-eket nehéz diagnosztizálni, azonban mind a krónikus vérzés, mind az akut masszív vérzés leggyakoribb okai, ha a diagnózis endoszkópia, EUS vagy angiográfia segítségével nem állítható fel. A gyomor AVM-ek endoszkópiával is diagnosztizálhatók, a diagnózis arany standardja azonban a szelektív mesenterialis angiográfia. Mindazonáltal egy aktívan vérző elváltozást nehéz lehet endoszkópiával diagnosztizálni, és a lassú, intermittáló vérzést nehéz lehet differenciálni angiográfiával , így radiológiailag továbbra is nehéz diagnózist lehet felállítani. Az endoszkópos ultrahang hasznos lehet a submucosalis AVM-ek diagnosztizálásában, és lehetővé teszi a gyomorfali struktúrák láthatóvá tételét is. Különösen hasznosnak bizonyult a submuscosalis típusú AVM diagnózisában, mivel képes bemutatni az elváltozás helyét, mélységét és alakját, valamint lehetővé teszi az elváltozás és a gyomorfal és a környező szövetek egyéb struktúrái közötti különbségtételt.
Az endoszkópos diagnózist számos tényező nehezíti. A kis AVM-ek rejtve lehetnek a redők között, vagy összetéveszthetők endoszkópos traumával. Néhány kis elváltozás akár el is halványulhat a sokk miatt, ami a vérnek a gastroduodenalis keringésből való kiszorulását okozza . A gyomor és a nyombél 47 érmalformációjának áttekintése után Moreto és munkatársai egy endoszkópos osztályozási rendszert javasoltak:
A szelektív mesenteriális angiográfiát az 1960-as évek óta használják a gyomor-bélrendszeri vérzések kivizsgálásában. Ma már olyan esetekben javallott, amikor a vérzés endoszkópos kontrollja sikertelen, vagy ha az endoszkópia nem képes lokalizálni a vérzés helyét . Moore és munkatársai megállapították, hogy az angiográfia diagnosztikus pontossága 50-75%-ról közel 90%-ra emelkedik, ha a beteg aktívan vérzik. A Boley és munkatársai által 1977-ben felvázolt angiográfiás diagnosztikai kritériumokra építve Charbonnet és munkatársai újabban direkt (kontrasztanyag extravázió) és indirekt jeleket (ércsomó, arteriovenosus fisztula, korai töltőér vagy hipervaszkuláris tömeg) határoztak meg az aktív vérzés diagnosztizálására vagy a vérzés helyének meghatározására.
A vérző gyomor AVM kezelése lehet endoszkópos, angiográfiás, operatív vagy ezek kombinációja. Míg az endoszkópos koaguláció vagy az angiográfia és az embolizáció sikeres lehet a kisebb gyomor AVM-ek kezelésében, a nagyobb vagy továbbra is vérző léziók esetében a teljes reszekció ajánlott, és ez a leggyakrabban alkalmazott módszer. Az elváltozás nem teljes kezdeti eltávolítása vagy a gyomor-bél traktusban lévő másik AVM jelenléte vagy kialakulása miatt fellépő posztoperatív vérzéseket is leírták. Ezért ezek a betegek gondos megfigyelést igényelnek az akut posztoperatív fázisban, valamint rendszeres követéses vizsgálatokat.
Bár az endoszkópos és endovaszkuláris megközelítéseket egyre gyakrabban alkalmazzák ezen elváltozások kezelésében, esetünk rávilágít a műtét mint végleges eljárás fontosságára sürgősségi esetekben és a kezelési lehetőségre elektív esetekben.
1. táblázat
.
