Osmotic Demyelination Syndrome

Author:
Omar Hasan, DO
Swedish Covenant Hospital, Chicago, Illinois

Citation:
Hasan O. Osmotic Demyelination Syndrome. Konzultáns. 2017;57(8):509-510.

Egy 31 éves férfi, akinek a kórtörténetében alkoholfüggőség szerepelt, hirtelen fellépő ataxiával, diszartriával, diszfágiával és kétoldali nyugalmi kézremegéssel jelentkezett, amely körülbelül 1 héttel korábban kezdődött. A tünetek kétoldali kézremegéssel kezdődtek, és annyira előrehaladtak, hogy képtelen volt gépelni és számítógépen dolgozni. Röviddel ezután a beteg beszéd- és járási nehézségeket észlelt. Kijelentette, hogy telefonbeszélgetés közben képtelen volt összefüggően artikulálni. Járás közben egyensúlyozási nehézségeket észlelt, és mindkét alsó végtagjában gyengeséget érzett. Ezek a tünetek egy hét alatt előrehaladtak, ekkor jelentkezett a beteg a sürgősségi osztályon (ED).

Az előzmények. A beteg tagadta az illegális drogfogyasztást, és nem szedett semmilyen gyógyszert. Korábbi műtéti anamnézise és családi anamnézise nem volt említésre méltó. Elmondta, hogy az elmúlt 10 évben naponta fogyasztott alkoholt, és hogy körülbelül 4 héttel korábban abbahagyta a cold turkey-t. A további vizsgálat feltárta, hogy a beteg 3 héttel korábban jelentkezett a sürgősségi osztályon egy eszméletvesztéses epizód miatt, amelyhez hányinger, hányás és kétoldali kézremegés társult. Ekkor a beteg állítólag megpróbált leszokni az ivásról, és az érkezés előtt 2-3 napig nem fogyasztott alkoholt. A látogatáskor elvégzett feji komputertomográfia (CT) eredménye nem volt feltűnő. A beteg hiponatrémiás (nátrium, 111 mEq/L) és hipoklorémiás (klorid, 89 mEq/L) volt. Káliumszintje enyhén emelkedett, 5,8 mEq/L, bikarbonátszintje pedig 15 mEq/L volt. A vér karbamidnitrogén- és kreatininszintje emelkedett, 41 mg/dl, illetve 1,4 mg/dl volt. Magnéziumszintje alacsony volt, 1,4 mg/dl. Az albuminszintje alacsony volt, 2,9 g/dl.

A korábbi sürgősségi ellátás során a beteg 1 l normál sóoldatot kapott intravénásan. Éjszaka újabb 1 literes boluszt kapott, és 83 ml/h normál sóoldatot tartalmazó fenntartó kezelést kapott. A beteget a Klinikai Intézet alkoholelvonási protokollja alapján figyelemmel kísérték az alkoholelvonás szempontjából. Hiponatrémiáját normál sóoldattal túlkorrigálták; nátriumszintje körülbelül 24 órán belül 131 mEq/L-re emelkedett. Ekkor a betegnek nem voltak neurológiai tünetei, kivéve a kétoldali kézremegést, amelyet az alkoholmegvonásnak tulajdonítottak. Másnap orvosi tanács ellenére kijelentkezett a kórházból.

Fizikai vizsgálat. A fizikális vizsgálat a jelenlegi sürgősségi látogatáskor, 2 héttel a hyponatraemiás epizód után, kóros neurológiai leleteket mutatott nyugalmi kézremegés, dysarthria, valamint kóros ujj-orr és sarok-lábszár teszt eredményei alapján. Pozitív Romberg-jel és csökkent érzékelés, de nem volt fokális gyengeség a felső és alsó végtagokban.

Diagnosztikai vizsgálatok. A laboratóriumi vizsgálati eredmények makrocitikus anémiára és hiponatrémiára utaltak, a szérum nátriumszintje 133 mEq/L volt. Az egyéb elektrolitok szintje, a nemzetközi normalizált arány és a vesefunkciós vizsgálatok eredményei a normális határértékeken belül voltak.

A fej kezdeti CT-vizsgálatának eredményei kórosak voltak, a demyelinizációra utaló alacsony attenuációjú területekkel (1. ábra). Az agy mágneses rezonanciás képalkotása (MRI) a T2-súlyozott felvételeken kóros hiperintenzitást mutatott, amely a központi pons-t érintette, de a kérgi gerincvelői pályákat nagyrészt megkímélte (2. és 3. ábra).

1. ábra, CT-felvétel, amelyen a központi pályák demielinációjára utaló, alacsony attenuációjú területek láthatóak. 2. ábra, T2-súlyozott MRI-kép, amely az ODS-re klasszikusan jellemző, perifériásan kímélt, hiperintenzív fehérállományi pályákat mutatja. 3. ábra, kontrasztos MRI-kép, melyen nem látható erősödés, ami az ODS-re jellemző lelet.

A beteg anamnézise, bemutatása és a diagnosztikai vizsgálati eredmények alapján az ozmotikus demielinizációs szindróma (ODS) diagnózisát kapta.

Diszkusszió. Az ODS egy ritka neurológiai rendellenesség, amely súlyos szérum ozmoláris elektrolit zavarokat okozó állapotokhoz társul, melynek során a központi idegrendszer idegsejtjei nem gyulladásos demielinizáción mennek keresztül.1 Az érintett idegsejtek gyakran a ponsra izolálódnak, pontosabban central pontine myelinolysisnek (CPM) nevezik. Azonban a középagy, a talamusz és a bazális ganglionok extrapontinus neuronjai is megfosztódnak a myelinhüvelytől (extrapontinus myelinolízis ); ezért az ODS kifejezést használják mind a CPM, mind az EPM leírására.2

A kockázati tényezők közé tartozik a májbetegség, a hipokalémia, az alultápláltság és az alkoholizmus. A CPM-et először alkoholizmusban szenvedő, alultáplált személyeket érintő szindrómaként dokumentálták, amely pseudobulbaris bénulást és petyhüdt kvadraparézist eredményez.3 Az ODS radiológiailag megerősített diagnózisával rendelkező betegek többségének (50,5%) kórtörténetében szerepel az alkoholfogyasztás.1

Az ODS pontos patofiziológiája nem ismert. Az egyik hipotézis szerint a csökkent szérum ozmolalitás a sejtek ödémájának elkerülése érdekében az intracelluláris szerves oldott anyag koncentráció csökkentésével alkalmazkodást vált ki a neuronokból.1,4 Amikor a szérum ozmolalitása korrigálódik, a neuronok nem tudják azonos ütemben pótolni a szerves oldott anyag koncentrációt, és a sejtek zsugorodnak, majd demyelinizálódnak. Ezt a hipotézist támasztja alá az a tény, hogy a krónikus súlyos hyponatremia (szérum nátrium < 120 mEq/L) gyors korrekcióval a legerősebb előrejelző tényező, és az esetek körülbelül 56%-ában megtalálható.1

Az ODS klinikai megjelenése heterogén, ami kihívást jelent a kimutatásban. Különböző fokú globális enkefalopátia figyelhető meg, a szubklinikustól a kómáig és a halálig. A specifikus jelek és tünetek közé tartozhat a megváltozott mentális státusz, dysarthria, dysphagia, ataxia, tremor, quadraparesis, parkinsonizmus és dystonia.1,2,4 A neurológiai zavarok kezdete igen változó, de általában 7-14 nappal az ozmotikus derangement epizódját követően következik be.4 A prognózist egykor lehangolónak tartották, bár ma már elismerték, hogy sok betegnek kedvező a kimenetele, még akkor is, ha súlyos neurológiai funkcióval jelentkezik.1,2,5,6.

Páciensünk a kórházi tartózkodás alatt kiválóan felépült, napi fizikoterápiával és foglalkozásterápiával 3 napon belül függetlenné vált, amiről gyakran számoltak be alkoholista betegek ODS-es eseteiben.7 Ezután orvosi tanács ellenére kijelentkezett, és elvesztette az utánkövetést.

Az ODS előfordulása nem ismert. Az MRI-hez való jobb hozzáférés segítette az enyhe és szubklinikai esetek diagnosztizálását.6,7 Az ODS diagnózisának arany standardja az MRI.6,8 Az elváltozások gyakran mutatnak kontrasztos fokozódást a hagyományos T2-súlyozott képalkotáson és korlátozott diffúziót a diffúzió-súlyozott képalkotáson.6,8 Úgy tűnik azonban, hogy az MRI-leletek nem korrelálnak a klinikai súlyossággal, és a prognózist sem jelzik előre.6,8 Az ODS egyetlen bizonyítékon alapuló kezelése a támogató intézkedések.9

1. Singh TD, Fugate JE, Rabinstein AA. Central pontine és extrapontine myelinolysis: szisztematikus áttekintés. Eur J Neurol. 2014;21(12):1443-1450.
2. Sajith J, Ditchfield A, Katifi HA. Akut parkinsonizmusként jelentkező extrapontin myelinolízis. BMC Neurol. 2006;6:33.
3. Adams RD, Victor M, Mancall EL. Central pontine myelinolysis: egy eddig le nem írt betegség, amely alkoholista és alultáplált betegekben fordul elő. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959;81(2):154-172.
4. Yoon B, Shim Y-S, Chung S-W. Központi pontinális és extrapontinális myelinolízis alkoholmegvonást követően. Alcohol Alcohol. 2008;43(6):647-649.
5. Louis G, Megarbane B, Lavoué S, et al. Long-term outcome of patients hospitalized in intensive care units with central or extrapontine myelinolysis. Crit Care Med. 2012;40(3):970-972.
6. Graff-Radford J, Fugate JE, Kaufmann TJ, Mandrekar JN, Rabinstein AA. A centrális pontine myelinolysis szindróma klinikai és radiológiai összefüggései. Mayo Clin Proc. 2011;86(11):1063-1067
7. Odier C, Nguyen DK, Panisset M. Central pontine and extrapontine myelinolysis: from epileptic and other manifestations to cognitive prognosis. J Neurol. 2010;257(7):1176-1180.
8. Förster A, Nölte I, Wenz H, et al. Value of diffusion-weighted imaging in central pontine and extrapontine myelinolysis. Neuroradiology. 2013;55(1):49-56.
9. Deleu D, Salim K, Mesraoua B, El Siddig A, Al Hail H, Hanssens Y. “Man-in-the-barrel” syndrome as delayed manifestation of extrapontine and central pontine myelinolysis: beneficial effect of intravenous immunoglobulin. J Neurol Sci. 2005;237(1-2):103-106.