Az osteofibrózus diszplázia jóindulatú rostos-csontos kérgi elváltozás, amely szinte kizárólag a síp- és szárkapocscsontban fordul elő. Leggyakrabban a sípcsont középső diafízisében fordul elő. Egyesek a szövettani hasonlóságok miatt a csontosodó fibromával szinonimának tekintik, de az eltérő megjelenés és kezelés miatt általában különálló entitásnak tekintik.
Terminológia
A gyakran használt szinonimája a hosszú csontok csontosodó fibromája.
Epidemiológia
- leggyakrabban fiatalabb betegeknél, pl. ~ 10 éves korig
- ritkábban idősebb betegeknél, 63 éves korig 3
- egy enyhe férfi predilekció (3:2 arány 3)
Klinikai megjelenés
A legtöbb beteg fájdalommal és duzzanattal jelentkezik, és a betegek kóros törés következtében másodlagosan is jelentkezhetnek.
Patológia
Az osteofibrous dysplasia jóindulatú, nem neoplasztikus állapotnak tekinthető. Egyesek az osteofibrous dysplasia-szerű adamantinoma és adamantinoma spektrumának részeként tartják számon.
Mikroszkópos megjelenés
A hisztológia fibrosus stromába szőtt trabecularis csontot mutat, osteoblastos peremmel és érett lamelláris csonttal.
A fibrous dysplasiával szoros rokonságban áll (a fibrous dysplasia túlnyomórészt medulláris), de a zonális jelenség és a csontos trabeculák osteoblasztikus peremezése a fibrous dysplasiában hiányzik.
Az osteofibrous dysplasia és az állkapocs csontosodó fibromája hasonló szövettani jellemzőkkel rendelkezik, de az osteofibrous dysplasia citokeratin-pozitív sejteket mutat, míg az állkapocs csontosodó fibromája psammomatosus meszesedést, ami kizárólagos jellemző.
Bár az adamantinoma tartalmazhat osteofibrous dysplasia-szerű komponenseket, az adamantinoma és az osteofibrous dysplasia közötti megkülönböztető jegyet az epithelioid sejtek fészkei vagy szálai jelentik.
A ritkán epithelioid komponenst tartalmazó és főként osteofibrous dysplasia-szerű szövetből álló adamantinomát osteofibrous dysplasia-szerű adamantinomának tekintjük.
Radiográfiás jellemzők
Az osteofibrous dysplasia klasszikusan a sípcsontkéregben összpontosuló, lyticus lézió, gyakran szklerotikus peremmel. Az adamantinomához, egy sokkal agresszívabb patológiához való hasonlósága miatt elsődleges kérdés a kettő megkülönböztetése.
Az intralezionális heterogenitás miatt a tűbiopszia diagnosztikus félrebesorolást eredményezhet, különösen az agresszív elváltozások alulértékelésével. Ezért a radiológiai-patológiai korreláció fontos a jóindulatú vagy nem egyértelmű biopsziás eredmények esetén 3.
Az oszteofibrózus diszplázia általában:
- kisebb (átlagosan 6-7 cm, szemben az adamantinóma 10-17 cm-es méretével)
- egyértelműbb peremekkel
- kevésbé valószínű, hogy a medulláris üreget is érinti
Röntgenfelvétel
A röntgenfelvétel marad a kezdeti és fő vizsgálat.
- lokalizáció:
- hosszú tengely mentén: középső diafízis, különösen elöl
- keresztirányú tengely mentén: Kortikális, medulláris behatolással
- konzisztencia
- lucent vagy ground-glass
- lobular tobuborékos megjelenésű
- szegélyek
- szűk átmeneti zóna
- sclerosis gyakori
- nem nidus
- nem agresszív csonthártya reakció
- benignusnak tűnő csonthártya reakció nem specifikus, és az oszteofibrózus diszplázia/adamantinóma spektrumának valamennyi elváltozásában megfigyelhető 3
- +/- pszeudotrabeculatio és anterior bowing
MRI
A MRI hasznos az oszteofibrózus diszplázia gyanújának értékelésében, különösen az intramedulláris érintettség mértékének felmérésében. A teljes medulláris üreg érintettség inkább adamantinomára utal.
- T1: közepes jel
- T2: közepes-magas jel
- T1C+: diffúz és intenzív fokozódás.
- +/- lágyrész komponens (nem specifikus)
- az osteofibrous dysplasia/adamantinoma spektrum 3
- nem agresszív kérgi destrukció
Kezelés és prognózis
A műtétet a nagy kiterjedésű vagy agresszív viselkedést mutató elváltozásoknak tartjuk fenn.
Ezek általában kiváló prognózissal rendelkeznek, és általában stabilizálódnak vagy spontán regresszálódnak, amint a gyermek elmúlt 10 éves.
Lokálisan destruktív lehet, és kóros törést, majd pszeudarthrosist eredményezhet.
Lokális recidívák fordulhatnak elő a műtét után, néhány agresszív recidívával, esetleg az adamantinoma komponensei vagy az esetleges adamantinomává alakulása miatt.
Differenciáldiagnózis
Figyeljen
- ossifying fibroma
- adamantinoma
- osteofibrous dysplasia-like adamantinoma
- intracorticalis fibrous dysplasia
.
