A Pityriasis lichenoides egy ritka, szerzett, idiopátiás, önkorlátozó bőrbetegség, amelynek diagnosztizálása és kezelése kihívást jelent a betegek és a klinikusok számára. Számos változata létezik, köztük a pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), a pityriasis lichenoides chronica (PLC) és a lázas ulceronkrotikus Mucha-Habermann-kór. A pontos osztályozás nehéz lehet a klinikai és szövettani jellemzők átfedése miatt. E gyulladásos bőrbetegség spektrumát a törzset és a végtagokat érintő, spontán visszafejlődő papulosquamos, polimorf és ulceronekrotikus papulák visszatérő termései jellemzik. A Pityriasis lichenoides egy monoklonális T-sejtes betegség, amely gondos nyomon követést igényel, mert – bár ritkán – bőr T-sejtes limfómává alakulhat. Ebben az esetismertetésben egy olyan beteget írunk le, akinél a PLC ritka, kétoldali palmoplantáris érintettséget mutató és pikkelysömört utánzó megjelenési formája volt. Áttekintjük a szakirodalmat, és tárgyaljuk a PLC klinikai lefolyását, patogenezisét és jelenlegi kezelési módjait.
Egy 61 éves nő több hónapja visszatérő viszkető kiütésekkel jelentkezett a lábakon, lábfejen, kezeken és a törzsön. Anamnézisében Helicobacter pylori-asszociált peptikus fekélybetegség és magas vérnyomás szerepelt. Vényköteles gyógyszert nem szedett. Nem számolt be alkohol- vagy dohányfogyasztásról, illetve semmilyen személyes vagy családi bőrbetegségről. Sok éven át részmunkaidőben élt Hongkongban, és aggódott, hogy bőrbetegsége fertőző vagy allergiás jellegű lehet, mivel hasonló bőrelváltozásokat figyelt meg hongkongi helyieknél, akik a kiütéseket a “rossz víznek” tulajdonították.”
A fizikális vizsgálat vörösesbarna kéreggel borított papulákat és plakkokat mutatott ki kétoldalt elszórtan a lábakon és a lábfejen (1. ábra); szerpiginózus hámló foltokat a csípőn, a combon és a háton; és vastag, hiperkeratózisos psoriasiform plakkokat sárga pikkelyekkel és kéreggel a tenyéren és a talpon (2. ábra). A körmök és a szájnyálkahártya nem volt érintett. A comb felsőrészéből nyert elváltozások szövettani értékelése parakeratózisos pikkelyeket és lichenoid limfocita infiltrátumot mutatott a papilláris dermiszben, amely összhangban volt a PLC-vel (3. ábra).
1. ábra. Erythematózus, kérges és hyperkeratózisos papulák a bal sípcsonton (A) és a bal boka és lábfej hátsó részén (B).
2. ábra. A bal lábfej talpát érintő vastag hyperkeratózisos plakkok.
3. ábra. A bőrbiopszia parakeratózisos pikkelyeket mutatott, amelyek mögött felszíni krónikus gyulladás és vérzés húzódott (A) (H&E, eredeti nagyítás ×10). A nagy erőkifejtésű felvétel vastag parakeratózisos pikkelyt, lichenoid limfocita infiltrátumot a papilláris dermiszben és a bazális réteg vakuoláris elváltozását mutatja, esetenként egyedi sejtnekrózissal (B) (H&E, eredeti nagyítás ×20).
A betegnek 10 napon át naponta kétszer 500 mg tetraciklint és 350 J/cm2-es keskeny sávú UVB (NB-UVB) terápiát kezdtek, amelyet minden kezeléskor fokozatosan 60 J/cm2-rel növeltek, így a maximális dózis 770 J/cm2 lett. Összesen 9 kezelést kapott 1 hónap alatt, és némi javulást észlelt az elváltozások általános megjelenésében, főként a törzsön és a végtagokon. A tenyérsérülések ellenálltak a kezelésnek. Az NB-UVB-kezelés abbamaradt, mivel a betegnek vissza kellett térnie Hongkongba. Az NB-UVB-terápia rövid időtartama miatt nehéz volt megítélni, hogy a palmoplantáris elváltozások miért nem reagáltak a kezelésre.
Kommentár
Alttípusok
A pityriasis lichenoides egy egyedülálló gyulladásos betegség, amely általában guttatikus papulákkal jelentkezik a fejlődés különböző stádiumaiban, az akut vérzéses, hólyagos vagy fekélyes elváltozásoktól a krónikus rózsaszín papulákig, tapadó micalike pikkelyekkel. A spektrum két vége a PLEVA és a PLC. A papulák eloszlása gyakran diffúz, a törzset és a végtagokat egyaránt érinti, de az érintettség korlátozódhat a törzsre, ami centrális eloszlást eredményez, vagy a végtagokra korlátozódhat, ami perifériás mintázatot ad. A tisztán akrális lokalizáció ritka, és ritkán dokumentálták az irodalomban.1
A Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta jellemzően akut, polimorf, 2-3 mm-es erythemás makulákból álló kitöréssel jelentkezik, amelyek papulákká fejlődnek, finom, micellás, centrálisan rögzített pikkelyekkel. A papula közepe ezután vérzéses nekrózison megy keresztül, vörösesbarna kéreggel kifekélyesedik, és varioliform heggel gyógyulhat. A tünetek közé tartozhat az égő érzés és a viszketés. Az egymást követő termések hetekig, hónapokig és néha évekig is fennállhatnak.2
A lázas ulceronekrotikus Mucha-Habermann-kór a fekélyes, ulceronekrotikus plakkok akut és súlyos generalizált kitörése. A bőr kiterjedt, fájdalmas elhalása következhet, és fokozott a másodlagos fertőzés kockázata.2 A szisztémás tünetek közé tartozhat a láz, torokfájás, hasmenés és hasi fájdalom. A lázas ulceronekrotikus Mucha-Habermann-betegség halálozási aránya 25%, és bőrgyógyászati sürgősségi esetként kell kezelni.2
A Pityriasis lichenoides chronica fokozatosabban jelentkezik és indolens lefolyású, mint a PLEVA. Leggyakrabban apró, tünetmentes, polimorf, vöröses-barna makulopapulák formájában jelentkezik, amelyeken micaceás pikkelyek vannak.3 A papulák néhány hét alatt spontán ellaposodnak. A posztinflammatorikus hypopigmentáció vagy hyperpigmentáció az elváltozások megszűnése után is fennmaradhat. A PLEVA-hoz hasonlóan a PLC is visszaeső lefolyású, de hosszabb remissziós időszakokkal. A Pityriasis lichenoides chronica általában a törzset és a proximális végtagokat érinti, de leírtak acralis eloszlást is, mint esetünkben. A pityriasis lichenoides e ritka változata a pikkelysömörhöz való hasonlósága miatt alulfelismert és aluldiagnosztizált lehet.1
A PLC prevalenciája és incidenciája az általános populációban ismeretlen. Úgy tűnik, hogy nincs túlsúly nem, etnikai hovatartozás vagy földrajzi elhelyezkedés alapján, és gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordul. Egy tanulmány szerint az átlagéletkor 29 év.2
