Háttér: A primum pitvari szeptumdefektus (ASD) olyan defektus, amely általában kevés tünettel jár, és elektív módon jó eredménnyel javítható. A primum ASD-vel kapcsolatos tapasztalataink áttekintése a betegek egy olyan alcsoportját azonosította, amelyre jellemző, hogy az élet első hónapjaiban pangásos szívelégtelenséggel (CHF) jelentkezik, és korai műtétre van szükség. Az echokardiogramokat, katéterezéseket, műtéti jelentéseket és klinikai adatokat áttekintettük és összehasonlítottuk az összes többi primum ASD-s betegével. Az átmeneti vagy teljes pitvari-ventrikuláris (AV) csatornadefektusban szenvedő betegeket kizárták.
Módszerek és eredmények: 1984 januárja és 1992 decembere között az élet első évében 11 primum ASD-s betegnél (10,5%), akiket műtéti úton kezeltek az összesen 105 primum ASD-javításon átesett beteg közül, jelentős CHF fordult elő. Ebben a korai CHF-csoportban nagyobb volt a hipoplasztikus bal oldali szívszerkezetek előfordulása (11 betegből 9), mint a többi primum ASD-s betegnél (94-ből 5, P < .001), beleértve a coarctatio (CoA) (n = 9), abnormális mitrális billentyű (n = 7), bal kamrai hipoplasia (n = 5) és szubaorta-szűkület (subAS) (n = 7) betegeket. A korai CHF nélküli betegektől való egyéb megkülönböztető tényezők közé tartozott a Downs-szindróma előfordulása (0% versus 19%), az emelkedett pulmonális artériás nyomás (72% versus 33% szisztémás, P < .001), a műtétkor korábbi átlagos életkor (8 hónap versus 5,4 év), a kezdeti ASD-zárást követő újbóli műtét nagyobb előfordulása (8 betegből 5, 12 műtét versus 4 a 93 betegből, P < .001) és a magasabb mortalitás (36% versus 1%, P < .001).
Következtetések: Bal oldali obstruktív elváltozást kell keresni a primum ASD-ben szenvedő, az első életévben CHF-vel jelentkező gyermekeknél. Ezen elváltozások jelenléte megváltoztatja a prognózist és a műtéti kezelést, és szoros nyomon követést tesz szükségessé, különös tekintettel a subaorta-szűkület késői megjelenésére vagy progressziójára, illetve a mitrális billentyű funkciójának romlására.
