INTRODUZIONE
La pericardite cronica costrittiva è una malattia rara che si sviluppa a causa di un processo infiammatorio cronico che causa fibrosi e ispessimento del pericardio e porta a una perdita di elasticità che limita il riempimento ventricolare diastolico. La pericardiectomia è stata stabilita come l’unico trattamento che migliora la dinamica cardiaca. Nel presente studio, analizziamo i risultati a breve e lungo termine nei pazienti operati per pericardite costrittiva cronica.
METODI
Abbiamo condotto uno studio retrospettivo di tutti i pazienti del nostro centro sottoposti a pericardiectomia per pericardite costrittiva cronica da novembre 1982 a giugno 2005. Abbiamo incluso pazienti con segni clinici, ecocardiografici ed emodinamici di costrizione pericardica in cui la diagnosi è stata confermata dall’analisi patologica del tessuto di resezione. Nei pazienti con costrizione pericardica idiopatica, abbiamo escluso altre malattie sistemiche come le collagenopatie e l’uremia. Questi criteri sono stati soddisfatti da 31 pazienti consecutivi: 17 uomini e 14 donne di 51 (21) anni. Nel 1982-1990 abbiamo operato 6 pazienti, nel 1991-1997 10 e nel 1998-2005 15. In tutti i pazienti, la pericardiectomia è stata eseguita mediante sternotomia mediana senza circolazione extracorporea e con l’attrezzatura di perfusione pronta. Durante l’intervento, nessuno dei pazienti ha richiesto innesti venosi a causa della malattia coronarica. La degenza media è stata di 17 giorni (range 5-46; mediana 13). Il follow-up medio è stato di 6,7 anni (
La mortalità intraospedaliera è stata definita come la morte a ≤30 giorni dopo l’intervento o in ospedale. Le differenze tra le variabili continue dei pazienti che sono sopravvissuti e quelli che sono morti a ≤ 6 mesi sono state determinate utilizzando il test non parametrico Mann-Whitney U. Le variabili qualitative sono state analizzate usando il χ2. La probabilità di sopravvivenza cumulativa è stata determinata con le curve di sopravvivenza Kaplan-Meier. I risultati sono espressi come percentuali e media (SD) e come mediana quando la distribuzione delle variabili non era normale. I valori di P
RESULTS
L’eziologia della pericardite era idiopatica in 15 (48%) pazienti, tubercolosa in 9 (29%), in seguito a radioterapia in 3 (9%), neoplasia in 2 (6%), e in seguito a chirurgia cardiaca in 2 (6%). La figura 1 mostra la distribuzione delle cause della pericardite costrittiva cronica nel 1982-1990, 1991-1997, e 1998-2005. La costrizione post-chirurgica si è presentata clinicamente a ≥14 anni dopo l’intervento per una cardiopatia valvolare e la presentazione dopo la radioterapia è avvenuta a ≥6 anni dal trattamento per la malattia di Hodgkin.
Figura 1.Distribuzione temporale della causa della pericardite costrittiva cronica nei pazienti sottoposti a pericardectomia.
L’evoluzione media dei sintomi era di 17 (1-120; 5) mesi. La tabella 1 presenta le variabili valutate. Classificando i pazienti in base alla classe funzionale preoperatoria della New York Heart Association (NYHA), abbiamo scoperto che 9 (29%) erano in classe I; 21 (67%), in II-III; e 1 (3%), in IV.
La mortalità in ospedale era del 16% (5/31 pazienti). La mortalità era distribuita tra i 3 periodi come segue: 0 su 6 pazienti operati nel 1982-1990, 3 su 10 nel 1991-1997, e 2 su 15 nel 1998-2005. La causa della morte è stata una bassa gittata cardiaca dovuta a insufficienza ventricolare destra con elevata pressione di riempimento ventricolare in 3 pazienti; shock settico nel contesto dell’insufficienza cardiaca in 1; ed emorragia dovuta a lacerazione atriale, ipocoaguability e shock ipovolemico in 1. Di 14 pazienti in classe funzionale NYHA preoperatoria III-IV, 3 (21.4%) sono morti di insufficienza cardiaca; di 17 pazienti in classe funzionale I-II, 1 è morto di insufficienza cardiaca e 1 di emorragia (2/17 pazienti; 11.7%). Non abbiamo trovato alcuna relazione tra variabili cliniche, ecocardiografiche o emodinamiche, tempo di evoluzione dei sintomi e mortalità. La presenza di calcificazione radiologica non era associata a un aumento della mortalità: 6 pazienti con calcificazione sono sopravvissuti e 2 sono morti di insufficienza cardiaca.
La figura 2 mostra la classe funzionale pre- e post-operatoria di 26 sopravvissuti. La classe funzionale non è migliorata sostanzialmente in 6 pazienti nonostante l’intervento chirurgico ed è peggiorata progressivamente in 1 paziente che era stato sottoposto a radioterapia.
Figura 2. Figura 2. Classe funzionale prima e dopo la pericardectomia per pericardite costrittiva cronica.
Durante il follow-up, 4 pazienti sono morti: 1 di insufficienza cardiaca tardiva (in seguito a irradiazione), 2 di neoplasia (1 paziente con linfoma di Hodgkin dovuto a mesotelioma pleurico e 1 di adenocarcinoma metastatico). Il paziente rimanente è morto di ictus. La probabilità attuariale cumulativa di sopravvivenza era dell’82% a 6 mesi, 82% a 1-9 anni e 64% a 10 anni (Figura 3).
Figura 3. Probabilità di sopravvivenza cumulativa dei pazienti sottoposti a pericardiectomia per pericardite costrittiva cronica. Il numero di pazienti a rischio in ogni periodo appare tra parentesi.
DISCUSSIONE
In passato, l’eziologia più frequente della pericardite costrittiva cronica era la tubercolosi e, in alcuni paesi, è la causa della metà delle pericardectomie.1 In alcuni centri, la pericardite conseguente all’irradiazione mediastinica può essere la causa dell’intervento in un terzo dei pazienti.2 Nel nostro centro, la causa più frequente era idiopatica. La pericardite costrittiva cronica dopo un intervento di cardiochirurgia è rara e compare anni dopo l’intervento. L’incidenza di questa complicazione è nell’ordine di 0,025%-0,3%.3 Nella presente serie, abbiamo trovato solo 2 pazienti con costrizione dopo la chirurgia della valvola mitrale.
La mortalità in ospedale era 16%. In altre serie, la mortalità è tra il 5,3% e il 15%.1 La principale causa di mortalità nell’immediato periodo postoperatorio era la sindrome da bassa gittata cardiaca con insufficienza ventricolare destra. Questo ha causato 4 dei 5 decessi nel nostro studio. McCaughan et al3 hanno scoperto che il 28% dei pazienti ha presentato una sindrome da bassa gittata dopo la pericardiectomia, indipendentemente dall’estensione della resezione pericardica, e che questa è stata collegata alla disfunzione ventricolare associata alla dilatazione cardiaca e all’atrofia miocardica.3,4 Dopo la pericardiectomia, la maggior parte dei sintomi dei pazienti migliora anche se la risposta clinica può essere lenta e richiedere mesi. Nel follow-up tardivo (media 21 mesi), il Doppler cardiaco mostra che la funzione diastolica è normale solo nel 40% dei pazienti nell’immediato periodo postoperatorio e che il 43% presenta un pattern diastolico costrittivo-restrittivo.5
Nella nostra serie, il numero di pazienti studiati era piccolo poiché la pericardite costrittiva cronica è relativamente rara e questo può spiegare perché non possiamo identificare fattori con una cattiva prognosi. La mortalità in ospedale è stata associata all’età avanzata, alla durata dei sintomi, alla classe funzionale, alla presenza di fibrillazione atriale, alla disfunzione ventricolare sinistra, all’insufficienza renale, all’iponatriemia, all’iperbilirubinemia e all’elevata pressione dell’atrio destro.6-8 In termini di eziologia, la pericardiectomia dopo irradiazione mediastinica comporta la prognosi peggiore con un tasso di sopravvivenza tardiva di 1 hanno trovato una riduzione della mortalità dal 16% all’11% in 32 anni che hanno attribuito a una migliore assistenza perioperatoria. Nella nostra serie, la mortalità non era correlata ai periodi analizzati.
La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica sono tecniche diagnostiche particolarmente efficaci per determinare l’estensione della costrizione e valutare la presenza di calcificazione e il grado di fibrosi o atrofia del miocardio adiacente.9 Dobbiamo ricordare che una grave pericardite costrittiva cronica può produrre un minimo ispessimento del pericardio, mentre un ispessimento sostanziale del pericardio può non causare alcuna costrizione.
In termini di approccio chirurgico, McCaughan et al3 hanno riportato risultati post-operatori che non mostrano differenze tra la toracotomia anterolaterale sinistra e la sternotomia mediana. Anche se la prima permette una buona esposizione e libera il ventricolo sinistro, noi preferiamo la sternotomia mediana perché ci permette di resecare tutto il pericardio parietale anterolaterale tra entrambi i nervi frenici, facilita l’escissione o epicardiolisi del pericardio viscerale nelle pareti più sottili con meno pressione dell’atrio destro e delle venas cavas, e ci permette di esplorare le cavità pleuriche. Nelle zone in cui la resezione epicardica non è possibile perché è aderente o a causa di un’emorragia, facciamo tagli lineari o estraiamo strisce per permettere la dilatazione diastolica delle cavità.
Per concludere, la pericardiectomia migliora o allevia i sintomi nella maggior parte dei pazienti con pericardite costrittiva cronica nel follow-up tardivo. La comparsa di una sindrome post-chirurgica a bassa portata è la causa principale della mortalità in ospedale relativamente alta. Durante il follow-up, un sottogruppo di pazienti non presenta alcun miglioramento clinico evidente a causa del recupero completo della funzione cardiaca diastolica, forse a causa di alterazioni miocardiche fibrotiche adiacenti. L’identificazione dei pazienti con fibrosi e/o atrofia miocardica può contribuire a ridurre la morbilità e la mortalità.
