Discussione
La comunicazione fistolosa tra esofago e bronco può derivare da eziologie congenite, infiammatorie, traumatiche o neoplastiche.1 La fistola bronco-esofagea con associata atresia esofagea si presenta di solito nell’infanzia, ma non è molto insolita nei pazienti adulti, soprattutto se non c’è un’atresia esofagea associata e il bronco coinvolto è lobare piuttosto che principale.1 La fistola bronco-esofagea congenita negli adulti è più comunemente riportata nel gruppo di età 40-60 anni.2
Ci sono 4 tipi di fistola bronco-esofagea congenita:
Il tipo 1 è associato ad un diverticolo dell’esofago, che può infiammarsi a causa della stasi nella punta dipendente del diverticolo. L’infiammazione del diverticolo porta alla sua erosione e alla perforazione nel bronco. Anche se questo tipo di fistola è congenito, la sua presentazione clinica e la sua manifestazione sono secondarie ai cambiamenti infiammatori sottostanti.
Il tipo 2 è il più comune ed è dovuto a una comunicazione fistolosa diretta tra l’esofago e il bronco lobare/segmentale.
Il tipo 3 è dovuto a un percorso fistoloso tra una cisti all’interno del polmone e l’esofago.
Il tipo 4 è dovuto alla comunicazione tra un segmento polmonare sequestrato (che ha il suo proprio rifornimento arterioso sistemico dall’aorta) e l’esofago.
L’esistenza della fistola bronco-esofagea congenita dell’adulto è controversa3 e si pensa che sia dovuta a un attacco persistente tra l’albero tracheobronchiale e l’esofago, e a una crescita differenziale anormale della trachea e dell’esofago nel periodo embriologico. L’eventuale localizzazione della fistola rispetto al bronco dipende dal grado di separazione tracheoesofagea che si verifica prima della migrazione caudale della trachea.2 Le fistole sono più comuni sul lato destro, principalmente al bronco del lobo inferiore destro.1 L’assenza di infiammazione e di linfonodi aderenti intorno al tracciato fistoloso e la conferma istologica della mucosa e della muscolatura suggeriscono un’eziologia congenita della fistola.1
Questi pazienti sono raramente sintomatici fino alla tarda infanzia o all’età adulta. Sono state proposte varie spiegazioni1,2,4 per questo lungo intervallo asintomatico:
-
Presenza di una membrana sovrastante la fistola, che successivamente si rompe
-
Presenza di una piega prossimale di mucosa esofagea che si sovrappone all’orifizio, che successivamente diventa meno mobile
-
Estensione antigravitazionale o verso l’alto del tratto fistoloso dall’esofago, che può chiudersi durante la deglutizione
-
Spasmo della muscolatura liscia della fistola
La tosse è il sintomo più comune, seguito da infezioni respiratorie ricorrenti e polmonite. Un attacco di tosse/choking durante la deglutizione di liquidi (segno di Ohno) è patognomonico,2 ma questi sintomi sono spesso lievi e provocati a posteriori, dopo che la diagnosi è stata fatta.1 La deglutizione con bario è il test diagnostico di scelta, anche se la tomografia computerizzata viene spesso eseguita per cercare complicazioni come la bronchiectasia o patologie associate. La broncoscopia e l’esofagoscopia a volte trovano l’orifizio della fistola, che è spesso piccolo e riconoscibile solo quando il sito esatto è noto.1
La chirurgia precoce e definitiva, con esposizione meticolosa e divisione o resezione della fistola e riparazione primaria del bronco e dell’esofago, è il trattamento di scelta. La resezione del segmento o del lobo interessato dovrebbe essere eseguita se la fistola comunica con una cisti polmonare o è associata a bronchiectasie, per prevenire complicazioni polmonari.3,5,6
L’occlusione esofagoscopica e broncoscopica della fistola con uno sclerosante tissutale, come il nitrato d’argento o l’idrossido di sodio, può essere tentata in pazienti che sono poveri candidati alla chirurgia.7
