カルタゲナー症候群（KS）1 は、逆位性座位（右心、左心）、気管支拡張症（慢性気道感染による気管支の病的拡張）、副鼻腔炎（一つ以上の副鼻腔の炎症）を三徴とする原発性毛様体運動異常症の臨床変型である。 逆位性座位は部分的（心臓のみに影響）または全体的（肝臓が左、心臓が右という腹部内臓の鏡像に関連）であり、おそらく胚発生時に臓器の位置を正常に決定する毛様体活動が欠如した結果、内臓がランダムに配置されることに起因する2．
常染色体劣性遺伝性の疾患で、発症率は低く、一般集団で15,000人に1人と推定されます。 臨床的には、生まれつきの上・下気道（中耳を含む）の慢性感染症が特徴である。 気管支拡張症は80％以上の患者さんに認められ、その有無と年齢には相関があり、若年者ではまだ発症していないこともあります。 慢性副鼻腔炎は常に存在し，副鼻腔，特に前頭洞の低形成は，病的粘膜の富栄養化の結果である3）。 患者は20歳の男性で、完全な逆位性のKSと診断され（図1、2）、いつもの咳が増加し、血痰を伴って当院の救急外来に来院した。 従来のX線検査での誤表示（右左）を避けるために、この実体を認識することの重要性を強調する。
図1． 左心外膜症（黒矢印）、左基部廓清（白矢印）
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図2 胸部のコンピュータ断層像． A. コロナル再構成。 縦心房（黒矢印）、円柱状気管支拡張症（白矢印）。 B. 上半球の高さでの軸方向断面。 左が肝(*)、右が脾(+)である。 Total situs inversus.
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