この症候群はDravet症候群とも呼ばれ、生後1年の間に始まる。 最初の発作（しばしば熱性）は、全身性または片側性のいずれかである。 熱性発作は長く、繰り返し起こる傾向があります。 1〜4歳になると、全身発作または部分的なミオクロニー発作が起こります。
- 運動失調
- 皮質脊髄路機能障害
- 非クリティカルミオクローヌス
このタイプのてんかんはすべての治療に対して非常に抵抗性が高く、すべての患児は精神遅滞である。
この症候群では、神経細胞の電位依存性ナトリウムチャネルα1サブユニットをコードする2p24上のSCN1A遺伝子のde novo切断変異が見つかっている73。 興味深いことに、同じ遺伝子のミスセンス変異が遺伝すると、全身てんかん、熱性発作プラス（GEFS+）となる。
最初の熱性発作の時点では、脳波は通常正常で、発作性異常はない。 1歳から2歳にかけて、発作時に全身のスパイク-波あるいはポリスパイク-波の活動が見られるようになる。 欠神発作が起こる場合にも、全身のスパイク-波活動を伴います。 1416>
Holmes GL.より引用。 てんかん発作の分類とてんかん病。 In: Schachter SC, Schomer DL, eds. てんかんの包括的評価と治療。 サンディエゴ、カリフォルニア州。 アカデミックプレス; 1997。p. 1-36.
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