収縮期

聴診

徹底した聴診には、検者が「一度に一つの音を聴く」というシンプルなルールに従うことが必要である。 評価すべき、または存在すると評価される構成要素には、S1、S2、S3、S4、駆出音、開口音、心膜摩擦音、および雑音（収縮期、拡張期、連続性）が含まれる。 先天性心疾患の中には、複数の異常音や雑音を発するものがあり、利用可能なデータをすべて収集し、信頼できる診断ができるような聴診システムが必要である。 たとえば、左上胸骨縁の軟らかい収縮期雑音は、無害な流れ雑音を表すことがある。 また、広く固定したスプリットS2があれば、その雑音は心房中隔欠損を表すかもしれないし、同じ部位に可変収縮期のejection clickがあれば、その雑音は肺動脈弁狭窄症を表すかもしれない。

聴診が完了するには、適切な環境と道具を使用しなければならない。 診察室は、患者、親族、暖房や空調設備などの余計な雑音がなく、静かであるべきである。 聴診器には、低周波音を感知するベルと高周波音を感知するダイアフラムが必要である。 乳児の場合、成人サイズのダイアフラムは心房の大部分を覆ってしまうので、小児サイズのものを使用すると音の定位がしやすくなる。 チューブの長さは16～18インチ以下、内径は1/8インチとする。 19 心音の中には、患者の姿勢を変えることで変化したり、より聞き取りやすくなるものがあるため、診断に応じて、仰臥位、座位、立位など、複数の姿勢で評価する必要がある。 S1は僧帽弁および三尖弁の閉鎖によって生じ、心電図上のQRS複合体と一致する(Fig. 11-2)。 20 しかし、小児の年齢層では、S1が分裂し、左胸骨下縁の三尖領域で最も容易に検出される患者もいる。 心尖部で分裂が検出された場合、大動脈二尖弁に伴う収縮早期駆 出クリックを考慮する必要があり、鑑別のために心エコーが必要となる場合がある。 21

S1の強度は、高心拍出力の状態では弁尖の閉鎖速度が速いため、またPR間隔の短さや軽度の僧帽弁狭窄症など閉鎖時の僧帽弁逸脱に関連する状態では増加する（左房圧の上昇により弁がより開いた状態に維持されるため）。 S1 の強度は、心拍出量の低下、心室拡張末期圧の上昇、弁の適合不全による僧帽弁逆流、または PR 間隔が長い患者や重度の僧帽弁狭窄症患者に見られる弁逸脱の減少に関連する状況では低下する20。 S2は半月弁の閉鎖によって生じ、一般に左上胸骨の境界で最もよく理解される。 S2の音質から心生理に関する重要な情報が得られ、残りの聴診検査の枠組みを提供する。 右心室の電気的活性化が相対的に遅れ、肺のインピーダンスが低いため、肺動脈弁は通常大動脈弁より後に閉鎖する。 呼吸周期は肺循環と全身循環に異なる影響を与える。 吸気は右心への静脈還流を増加させ、肺インピーダンスを低下させ、右心室収縮期を延長させ、左心への肺静脈還流を減少させ、左心室収縮期を短縮させる。 吸気時には、S2の大動脈弁成分と肺動脈弁成分が約0.05秒ずつ分裂する。 これらの効果は呼気では逆転し、S2は通常単一となる。 S2の分裂を検出することは常に困難である。 分割が容易に検出される場合、分割幅が広いことが多い。 頻脈や頻呼吸の乳児では、S2を呼吸周期と関連付けることは不可能である。

広く固定されたsplit S2は右室容積負荷病変で発生し、その最も一般的なものは心房中隔欠損症である。 また、あまり一般的ではないが、全肺静脈接続異常や部分肺静脈接続異常、大きな動静脈奇形でも同様の特徴を示すことがある。 これらの条件では、持続的な右室容積過負荷により肺動脈弁の閉鎖が遅れるため、スプリットは0.05秒より長く、しばしば0.10秒にもなる。 呼吸変動を伴う広い吸気性分裂は、右脚ブロック、肺動脈狭窄、または右心室の活性化の遅れや収縮の延長による主肺動脈の特発性拡張で起こる14。肺動脈狭窄が進行すると、肺閉鎖音が柔らかくなり、雑音が大動脈成分より長くなるため分裂を検出するのが難しくなる。 左室駆出時間の短縮と大動脈弁の早期閉鎖により、僧帽弁逆流が著しい場合にも広範なスプリッティングが生じることがある21。 左脚ブロック、大動脈弁狭窄症、Wolff-Parkinson-White症候群の患者の左心室収縮の遅延または延長により発生することがある14

S2の強さは半月弁を閉じる圧力と大動脈の前後位置により異なる。 S2が大きくなる最も一般的な原因は肺高血圧症であり、さまざまな原因によって生じる可能性がある22。肺高血圧症は、肺流量増加または肺血管抵抗の上昇によって生じる。雑音の評価は、しばしばこれら2つのメカニズムの区別に役立ち、前者は流量増加を受ける房室弁全体の拡張期鳴動と関連づけられる。 S2の強度は、大動脈が前方に位置するために大動脈転位症の患者にも見られ、ファロー四徴症でもしばしば見られる。

S2は、肺循環の拡張期圧の上昇により肺動脈弁が早期に閉鎖されるため、重症肺高血圧症患者では単一である。 軽度または中等度の肺高血圧症はS2が狭く分かれている。 S2はまた、半月弁の1つに閉鎖不全がある場合にも単一となる。

第3心音 S3 第3心音は、拡張初期の心室の急速な充填期に生じ、聴診器のベルで最もよく聴こえる音である。 この音は、”Ken-tuc-ky “の音節のようなギャロップリズムを発生させる。 20 この音は、あまり一般的ではありませんが、正常な子供でも聴き取ることができます。 第3心音を伴う心臓疾患には、心筋機能不全や容積負荷状態、特に大きな左 右シャントによって生じるものがある。 後者では、この音の後に、影響を受けた房室弁を通過する流量が増加することによって生じる拡張期雑音が続く。 左心室からの第3の心音は心尖部で、右心室からの心音は左胸骨下縁で聴取される。 21

Fourth Heart Sound S4 第4心音は、拡張末期の心房収縮により発生し、聴診器のベルで聞くのが最も良い。 この音は “テン・ネス・シー “の音節のようなギャロップリズムを生じる。 この音は異常で、心室のコンプライアンスが低下し、心室を満たすために心房収縮力の増大が必要とされるような状況で見られるものである。 このような状態には、肥大型心筋症、全身性高血圧症、大動脈弁狭窄症や肺動脈弁狭窄症など、心筋虚血や心室肥大によって生じる状態が含まれる。 心房収縮がないため、心房細動や接合部頻拍が共存する場合は、S4は発生しない2,21

S3とS4の両方が存在する場合、4重リズムとなる。 このような状況で、頻脈とそれに伴う拡張期の短縮があると、2つの余分な音が重なり合い、summation gallopを生じることがある。20,23,24Opening Snap. Opening Snapは僧帽弁狭窄症に関連した高周波音である。 僧帽弁狭窄の程度が進行すると、心房圧が上昇するため開口スナップは拡張期に早く起こり、葉の可動性が低下するためより柔らかくなる。 Ejection clicksは、S1やS2とは異なる音質を持つ、短時間で高周波の鋭い音である。 通常、弁構造の異常に関連している。 位置、タイミング(収縮前期か中期か)、性質(一定か変動か)を評価することで、検査者は影響を受けた弁を決定することができる(表11-2)。 僧帽弁逸脱の患者では、クリック音は僧帽弁逆流性雑音を伴うことがあり、左室容積の減少により逸脱が大きくなるため、仰臥位よりも立位でのみ存在するか、より大きな音となる。 例えるなら、ヨットの主帆を観察するようなものである。 完全に巻き上げると、帆はブームとマストの平面から “飛び出す “ようになります。

大動脈弁狭窄症または大動脈弁二尖に伴うクリック感は、右上胸骨境界の大動脈弁領域よりもむしろ心尖で最もよく検出される。 時にsplit S1（正常変異型）と大動脈弁のejection clickとの鑑別が困難であり、鑑別には心エコーが必要である。 肺動脈狭窄症に伴うクリック音は、左胸骨上縁に位置し、呼吸周期のこの段階では収縮期弁の伸展が大きいため、呼気時に変化し大きくなる21。 Ebsteinの三尖弁異常は左下胸骨境界での収縮期クリックを伴うことがある。

クリックは大動脈または肺動脈の拡張を伴う状態で時々起こる。 後者は肺高血圧症、動脈管開存症、または主肺動脈が特発性に拡張することで起こりうる。 動脈管開存症による左から右へのシャントがある新生児では、左上胸骨縁でサイコロを振ったような収縮期のクリック音が複数回発生することがある。 この音は肺動脈が波状に拡張することにより発生することがある。 クリック音はまた、心室中隔の動脈瘤に伴う膜性心室中隔欠損症によって生じることがあり、左下胸骨縁に位置する。 心膜摩擦音は、炎症を起こした臓側心膜表面と壁側心膜表面が接触することで生じる。 音は2枚の紙やすりをこすり合わせたような音で、耳障りな質感を持つ。 摩擦音は収縮期、拡張期、または連続的に聴診されることがあり、横隔膜で聞くのが最も良い。 擦過音は、通常、患者が座って前傾しているときに左胸骨境界に沿って最も大きくなり、しばしば吸気音にアクセントがある。 心膜腔への進入を伴う手術後や心膜炎でよくみられます。 心膜の2つの表面がこすれ合うことができないため、中程度から大きな心嚢液貯留がある場合には、この音は聞こえない

独り言。 この所見を十分に評価するためには、雑音のさまざまな特徴を評価する必要がある14,21

強度。 雑音の強さは、1～625の尺度で評価される（表11-3）。 4級以上の雑音は、触知可能なスリル感を伴う。 雑音の大きさは、雑音の発生部位を流れる圧力勾配と血液の量に依存する。 たとえば、中等度の新生児肺動脈狭窄症や大きな心室中隔欠損症に伴う雑音は、肺血管抵抗の減少に伴い生後数週間で増加し、前者ではより大きな圧力勾配が生じ、後者では左から右へのシャントが増加する。 収縮期雑音は、狭窄半月弁や逆流性房室弁、その他の狭窄部位(coarctation, double chamber right ventricle, subvalvar or supravalvar semilunar valve obstruction, peripheral pulmonary stenosis) を通る流れ、あるいは頻脈や貧血に伴う正常半月弁を通る心拍出量増加によって作られる。 拡張期雑音は、半月弁の逆流や房室弁の乱流によって生じるもので、無邪気なStillの雑音については第22章で別途解説する。 後者は僧帽弁狭窄のような真の狭窄を示す場合と、大きな左右シャント病変や著しい房室弁逆流を持つ患者に見られる相対的狭窄を示す場合がある。 正常な房室弁は、通常の2倍のストローク量を非乱流で収容することができます。 大きな血流は雑音を発生させる。 心房中隔欠損のある患者において、肺と全身の血流比（Qp/Qs）が2：1より大きい左-右シャント病変は、左下胸骨境界の三尖弁に拡張期雑音を生じ、心室中隔欠損のある患者では、心尖部の僧帽弁に拡張期雑音を生じ、同様の雑音はそれぞれ中程度から重度の三尖弁および僧帽弁逆流で存在する。 このような雑音は低速で、聴診器のベルで最もよく聞こえ、通常は低強度（グレード1または2）である。

連続した雑音は、収縮期と拡張期に発生する二つの雑音からなる前後雑音と区別することができる。 to-and-froはS2まで続かず、収縮期の早い時期にピークを持つ。 例としては、大動脈弁狭窄症と大動脈弁閉鎖不全症の合併（狭窄した二尖弁のバルーン拡張後に起こりうる）、肺動脈狭窄症と肺動脈逆流症の合併（ファロー四徴症修復後に起こりうる）、心室中隔欠損、大動脈尖の脱出、大動脈逆流を持つ患者などが挙げられる。

タイミングには、雑音が収縮期または拡張期の初期、中期、後期に発生するかどうかも含まれる。 左胸骨下縁の収縮期早期の雑音は、小さな筋性心室中隔欠損に特徴的である。この状態では、心室が収縮すると中隔欠損が閉じるため、雑音は全収縮期ではない。 心尖部の収縮中期から後期の雑音は、僧帽弁逸脱に伴う軽度の僧帽弁逆流に特徴的である。収縮期に心室が小さくなると、余分な弁組織または長くなった腱膜のある僧帽弁は不全になることがある

Location and Radiation. 雑音の最も大きい部位と放射線の方向が診断の手がかりとなる。 大動脈弁狭窄症は右胸骨上縁で最大となり、胸骨上縁と頸動脈に放射状に広がることがある。 大動脈弁逆流は、患者が座って前傾姿勢で呼気中に、左胸骨上縁で最も容易に検出される。 肺動脈狭窄と逆流は、左胸骨上縁で最大となる。 大動脈または肺の逆流の重症度は放射の量と相関する：軽度は左上胸骨縁に限られ、中程度は左中胸骨縁でも聴取可能で、重症は左下胸骨縁まで放射している。 幼児期によくみられる末梢性肺狭窄の収縮期雑音は、左上胸骨縁で最大となり、鎖骨下、腋窩、背部に放射状に拡がる。 左胸骨下縁の収縮期雑音は、通常、心室中隔欠損を示すが、三尖弁逆流を伴うこともある。 三尖弁逆流の雑音は通常、吸気時に増加する。 僧帽弁疾患は、側臥位で心尖部で最もよく聞こえる。 僧帽弁閉鎖不全症は通常、腋窩に放射状に広がる。

心房以外の部位も同様に聴診する必要がある。 狭窄は背中の肩甲骨内領域で最もよく聞こえる。 長年にわたる高度の狭窄は、肋間動脈が通る肋骨の上に連続的な雑音として聞こえる側副血行を生じることがある。 動静脈奇形は、例えばGalen静脈奇形では頭蓋、肝源では右上腹部など、患部で聴取されることがある。 菱形雑音は、心室閉塞性病変（半月弁狭窄、弁下狭窄、弁上狭窄、連珠症）または運動過多の状態（貧血、甲状腺機能亢進症、発熱）で発生する。 これらの雑音は、S1の後に始まり、雑音が発生した側の心臓に関連するS2の成分（大動脈または肺）の前で終わる21。 これらの雑音は、左側起源か右側起源かによって、S1から始まり、S2の大動脈成分または肺成分で終了する。 減衰性雑音は心周期中に強度が低下し、大動脈弁閉鎖不全症や肺動脈弁閉鎖不全症の拡張期雑音が含まれる

Quality. 激しい雑音は、心室流出路閉塞や過動揺状態による雑音の特徴である。 弁逆流に特徴的な雑音として、吹音雑音がある。 ゴロゴロ音は房室弁の拡張期乱流に特徴的である。 振動性、音楽性、ハミング性は、無邪気なStillの雑音と関連している

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