浸透圧脱髄症候群

著者：
Omar Hasan, DO
Swedish Covenant Hospital, Chicago, Illinois

引用：
Hasan O. Osmotic Demyelination Syndrome(浸透圧脱髄症候群)について. コンサルタント. 2017;57(8):509-510.

過去にアルコール依存症の病歴がある31歳男性が、約1週間前から突然発症した運動失調、構音障害、嚥下障害、両側安静時手指震えを呈示しました。 症状は両手指の震えから始まり、パソコンでの入力や作業ができないほど進行していた。 その後まもなく、患者は会話と歩行が困難であることに気づいた。 電話で会話しているときに、はっきりとした言葉を発することができなかったと述べています。 また、歩行時のバランスに問題があり、両下肢の脱力感もありました。 これらの症状は1週間以上にわたって進行し，その時点で救急外来を受診した。 患者は違法薬物の使用を否定し、薬物も服用していなかった。 過去の手術歴や家族歴に異常はなかった。 過去10年間毎日アルコールを飲んでいたが，4週間ほど前に禁酒したと報告した。 3週間前に吐き気，嘔吐，両手指の震えを伴う意識消失があり，救急外来を受診している。 このとき、患者は禁酒を試み、来院の2〜3日前からアルコールを摂取していなかったと報告されている。 頭部CTの所見は異常なし。 低ナトリウム血症（ナトリウム、111mEq/L）および低クロロ血症（塩化物、89mEq/L）であった。 カリウム値は5.8mEq/Lと軽度上昇し、重炭酸塩値は15mEq/Lであった。 血中尿素窒素は41 mg/dL，クレアチニン値は1.4 mg/dLと高値であった． マグネシウムは1.4 mg/dLと低値であった． アルブミン値は2.9 g/dLと低値であった。

この前の救急外来で、患者は生理食塩水1 Lの静脈内ボーラスを投与された。 夜間にも1Lのボーラスを受け、維持療法として生理食塩水83mL/hを投与した。 臨床研究所のアルコール離脱評価プロトコールに基づき、患者のアルコール離脱をモニターした。 低ナトリウム血症は生理食塩水で過剰補正され，ナトリウム値は約24時間以内に131mEq/Lに上昇した． その時点で、患者はアルコール離脱に起因する両手の震え以外に神経学的症状はなかった。 翌日、医師の助言に反して自ら退院のサインをした。

身体所見。 低ナトリウム血症発症から2週間後の今回のED受診時の身体検査では、安静時手指振戦、構音障害、指対鼻、踵対脛の検査結果異常の神経学的所見が認められた。 また，Romberg signが陽性で，上肢と下肢の感覚は低下していたが，局所的な脱力感はなかった。

診断テスト。 臨床検査結果は大球性貧血と低ナトリウム血症と一致し、血清ナトリウム濃度は133mEq/Lであった。 その他の電解質，国際標準化比，腎機能検査は正常範囲内であった。

初回の頭部CT検査では，脱髄を疑う低減衰域を認め，異常所見となった（図1）。 脳の磁気共鳴画像（MRI）では，T2強調スキャンで異常な高輝度を示し，大脳皮質脊髄路の大部分を残して，大脳中央部が侵されていた（図2および3）。 図2、T2強調MRI画像は、ODSに典型的な、末梢を温存した高輝度白質路を示す。 図3、ODSの典型的な所見である増強のない造影MRI画像。

患者の病歴、症状、診断検査結果から、浸透圧脱髄症候群（ODS）と診断されました。 ODSは、中枢神経系のニューロンが非炎症性脱髄を起こす、重度の血清浸透圧電解質障害を引き起こす状態に関連するまれな神経疾患である1。患部ニューロンはしばしば橋本に孤立し、より具体的には中枢橋本髄膜融解（CPM）と称される。 しかし、中脳、視床および基底核の橋外神経細胞も髄鞘を剥奪されるため（橋外髄鞘剥離）、ODSという用語はCPMとEPMの両方を表すのに用いられる2

危険因子としては、肝疾患、低カリウム血症、栄養不良およびアルコール依存症が挙げられる。 CPMは、アルコール依存症の栄養失調者を侵す症候群として最初に記録され、偽大脳麻痺および弛緩性四肢麻痺をもたらした。3 ODSの放射線学的に確定診断された患者の大部分（50.5%）は、アルコール依存症の既往がある。 1,4 血清の浸透圧が低下すると、ニューロンは細胞内の有機溶質濃度を低下させ、細胞の浮腫を回避して適応しようとする。 この仮説は、急速な補正を伴う慢性重症低ナトリウム血症（血清ナトリウム < 120 mEq/L）が最も強い予測因子であり、症例の約56%に認められるという事実によって裏付けられている1

ODSの臨床症状は不均一で、検出が困難である。 不顕性脳症から昏睡、死亡に至るまで、様々な程度の全脳症が見られる。 神経障害の発症は、かなり幅があるが、通常、浸透圧異常のエピソードから7～14日後である。4 予後は、かつて悲惨であると考えられていたが、現在では、重度の神経機能を呈する患者であっても、多くの患者は良好な経過をたどることが認められている1、2、5、6。

私たちの患者は入院中、毎日の理学療法と作業療法で3日以内に自立まで見事に回復したが、これはアルコール依存症患者のODSの症例でよく報告されている7。その後、彼は医師の助言に反して自らサインアウトし、フォローアップが途絶えた。 ODSの診断のゴールドスタンダードはMRIである。6,8 病変はしばしば従来のT2強調画像で造影効果を示し、拡散強調画像で拡散の制限を示す。 しかし、MRI所見は臨床的重症度と相関がなく、予後も予測できないようです。9

1. Singh TD, Fugate JE, Rabinstein AA. 中枢性橋脚および橋脚外脊髄液減少症：系統的レビュー。 Eur J Neurol. 2014;21(12):1443-1450.
2. Sajith J, Ditchfield A, Katifi HA. 急性パーキンソニズムを呈したエクストラポンタン髄膜融解。 BMC Neurol. 2006;6:33.
3. Adams RD, Victor M, Mancall EL. 中枢性橋本髄膜融解症：アルコール依存症と栄養失調の患者に発生するこれまで未記載の疾患。 AMA Arch Neurol Psychiatry. 1959;81(2):154-172.
4. Yoon B, Shim Y-S, Chung S-W. アルコール離脱後の中枢性脳橋と脳橋外の髄膜融解． Alcohol アルコール. 2008;43(6):647-649.
5. Louis G, Megarbane B, Lavoué S, et al. 集中治療室に入院した中心性または外側性脊髄分離症患者の長期転帰。 Crit Care Med. 2012;40(3):970-972.
6. Graff-Radford J, Fugate JE, Kaufmann TJ, Mandrekar JN, Rabinstein AA.の項参照。 中枢性橋本髄膜融解症候群の臨床的および放射線学的相関。 また、”Mayo Clin Proc. 2011;86(11):1063-1067
7. Odier C, Nguyen DK, Panisset M. Central pontine and extrapontine myelinolysis: from epileptic and other manifestations to cognitive prognosis. “は、中枢性橋本神経筋融解症候群の臨床と放射線医学的相関を示す。 J Neurol. 2010;257(7):1176-1180.
8. Förster A, Nölte I, Wenz H, et al. Central pontine and extrapontine myelinolysisにおける拡散強調画像の価値. Neuroradiology. 2013;55(1):49-56.
9. Deleu D, Salim K, Mesraoua B, El Siddig A, Al Hail H, Hanssens Y. “Man-in-the-barrel” syndrome as delayed manifestation of extrapontine and central pontine myelinolysis: beneficial effect of intravenous immunoglobulin.No.1. J Neurol Sci. 2005;237(1-2):103-106.

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