鎌状赤血球症の分類

鎌状赤血球症は、血液中のヘモグロビンの形が変わることにより、多くの合併症を引き起こす可能性を持つ健康状態です。 これらのタイプは以下の通りです。

• ヘモグロビンSS
• ヘモグロビンSC
• ヘモグロビンSβ0サラセミア
• ヘモグロビンSβ+
• Hemoglobin Sβ0サラセミア
• Hemoglobin Sβ0サラセミア

Hemoglobin SC

• Hemoglobin SD
• Hemoglobin SE

一方、より重症で致命的となるタイプもあります。 その他の型の患者さんでは、まったく症状が出ないこともあります。

鎌状赤血球貧血（HbSS）

鎌状赤血球貧血は、鎌状ヘモグロビンの生成を引き起こす原因となる遺伝子変異がホモ接合である場合の病型を指します。 両親から鎌状赤血球遺伝子を受け継いだ場合に発症し、重篤な合併症を引き起こす可能性のある最も深刻な病型です。 米国では、鎌状赤血球貧血は鎌状赤血球疾患の最も一般的な形態であり、米国の患者の65％が罹患しています。

鎌状赤血球疾患-SC（HbSC）

鎌状赤血球疾患-SCはS/C遺伝子型を持つ患者に発症し、一つの鎌遺伝子変異と一つのHbC遺伝子変異を継承しているのが特徴です。

鎌状赤血球症

は、赤血球中のヘモグロビンに影響を与えるもう一つの遺伝性疾患です。 片方の親から鎌状赤血球の遺伝子変異を、もう片方の親からサラセミアの遺伝子変異を受け継いだ場合、鎌状赤血球症は両方の血液疾患の特徴を示します。

鎌状赤血球症には鎌状赤血球プラスサラセミ（HbS/β+）と鎌状赤血球ゼロサラセミ（HbS/β0）の2種類があります。 5192>

鎌状赤血球症（HbAS）

鎌状赤血球症は、異常な鎌状赤血球遺伝子を1つだけ受け継ぎ、正常な成人ヘモグロビン遺伝子も1つ持っている人を指します。 これは、異なる遺伝子が存在するため、ヘテロ接合型と呼ばれ、このタイプの人は、鎌状赤血球症のキャリアと呼ばれることがあります

この形質の人が症状を経験することはまれです。

しかし、この遺伝子を子供に受け継ぐ可能性があり、もう片方の親がこの遺伝子変異のキャリアであれば、鎌状赤血球貧血に苦しむ可能性があります。

その他のタイプ

また、鎌状赤血球症には、以下のような珍しいタイプも存在します。

• ヘモグロビンSD病（HbSD）
• ヘモグロビンSE病（HbSE）
• ヘモグロビンSE病（HbSE）
• ヘモグロビン・・・
  ヘモグロビン・・・
  ヘモグロビンSD病（HbSDSO アラブ病（HbSO）

• http://www.ihtc.org/medical-professionals/blood-disorders/sickle-cell-disease/
• http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/100/basics/classification.html
• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2561539/

Further Reading

• All Sickle Cell Disease Content
• Understanding Sickle Cell Disease
• What is Sickle-Cell Disease?
• Sickle-Cell Disease Diagnosis
• Sickle-Cell Disease Pathophysiology

Citation

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