頭蓋内低血圧症

頭蓋内低血圧症は、頭蓋内低血圧症に適合する臨床症状、すなわち、姿勢頭痛、吐き気、嘔吐、首痛、視覚・聴覚障害およびめまいを有する患者における脳脊髄液圧<6cm H2Oと定義される17。 これは、神経軸のどこかで髄液漏が起こるのが最も一般的である。

頭蓋内圧亢進症は大きく分けて、

1. 一次性：通常、自発性頭蓋内圧低下症と呼ばれる
2. 二次性：医原性（腰椎穿刺や手術）、ダイバージョン装置によるオーバーシャント、外傷性

疫学

自然発症の頭蓋内低血圧は、一般的に中年（30～50歳）で遭遇し、女性に好発する（F：M、2：1）。 興味深いことに、これは認知されていない素因と考えられている小脳偽腫瘍と同様の層である。

二次性頭蓋内圧低下の疫学は様々で、基礎原因のものと一致している。

Clinical presentation

この症状はしばしば体位性頭痛として現れ、通常は15～30分以内に、横臥位で横になると軽減する12。

外傷性または異所性頭蓋内圧低下の場合、豊富で透明な鼻汁または耳漏の履歴が時々引き出されることがある。 副鼻腔手術、下垂体手術、頭蓋底骨折に伴う脳脊髄液の漏出がその例である

腰椎穿刺の開口圧が<6cmH2O未満であることで確認する17.

時に、より不吉な症状を呈し、意識レベルの低下や昏睡を呈する症例が報告されている3。

病態

頭蓋内圧亢進は、神経軸のどこかで髄液漏が生じ、頭蓋内血液、髄液、脳組織の体積間の均衡に変化をもたらすことが最も多い（モンロー-ケリー仮説）。 髄液の体積が減少すると、血管空間が代償的に拡張し、そのほとんどが静脈側のコンプライアンスが高くなる。

自然発症の頭蓋内圧亢進症（SIH）は、通常、脊椎における髄液漏の結果である。 原因としては、9,12,13が挙げられる。

• 髄膜憩室の自然硬膜剥離（神経周囲嚢胞）
• 変性硬膜裂傷に続発（典型的には石灰化胸椎ディスク突出と関連）
• 先天性局所硬膜欠如（裸神経根）-
• 先天性硬膜欠如の自然発生的な硬膜憩室（乳頭）-
• CSF-静脈瘻-まれ16

頻度はかなり低い。 SIHは、診断のつかない偽小脳症患者の小さな蝶形骨髄膜瘤から生じることがあるが、次第に認識されるようになっている。 また、マルファン症候群、エーラスダンロス症候群（II型）、常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）などの結合組織障害でもよくみられます。 多くの場合、これらの疾患の症状は微妙であるか、定義された症候群に当てはまらない12。

CSF漏出は、腰椎穿刺、手術、オーバーシャント、または外傷に続く、異所性であることもある。

Radiographic features

画像診断は、頭蓋内圧低下の診断を確認するためにも、漏出の場所を特定するためにも極めて重要である。 後者については、画像診断のセクションで後述する。

CT

頭蓋内圧亢進症の特徴として、以下のものが挙げられる。

• 硬膜下集塊
• 後天性扁桃外反
• 硬膜静脈洞脹満

MRI

最も多い定性的所見は硬膜下肥厚と増強であり、次に硬膜静脈脹満、扁桃ヘルニア、そして硬膜下集塊である。 しかし、これらの所見は常に存在するわけではないので、MRIでより正確な診断を下すためには、定量的所見が非常に有用である。

• 定量的徴候
  • pachymeningeal enhancement (最も一般的な所見)。 したがって、臨床的に頭痛のパターンも起立性から非典型的な定型頭痛に変化するような慢性的な症状の持続する患者では、硬膜の増強がないことがSIHの診断の妨げになるかもしれない 15
  • 静脈血液量の増加
    • 静脈膨張徴候(venous distension sign)。 硬膜静脈洞の断面の丸み
    • 下横静脈洞の卓越性は、感度または特異的所見ではない。 しかし、SIHの場合、下垂体病変と間違えないようにすることが重要である14
    • 頭蓋内静脈血栓症は、まれではあるが、よく認識されているものである。 合併症として皮質静脈および/または硬膜静脈洞を侵すことがある 19
  • 下垂体の増大
  • 硬膜下浸出液および最終的な 硬膜下血腫
  • びまん性脳浮腫3
  • 髄液量減少
    • 脳幹のたるみと後天性扁桃体外転
    • ドロピーペニスのサイン。 おそらく、脳梁の下方に垂れ下がった脾臓の形状を示すためのオーストラリア語のみ
    • 視神経鞘内の液体の減少 8
  • 量的兆候
    • mamillopontine distance <5.5 mm 7
    • pontomesencephalic angle <50˚
    • intereduncular angle <40.5° 乳頭体レベルの直下で軸平面で測定 18

    前述の特徴を覚えるのに便利なニーモニックはこちらで紹介されています。

    画像戦略

    髄液漏れの部位を特定することは、特に自然発症例では困難であり、画像診断に着手することは、漏れが神経軸に沿ってどこにでも存在し、漏れの速度も大量の急速漏れから遅い漏れ、間欠的/不明瞭な漏れまで劇的に異なるため困難となることがある。 そのため、1回の検査で異常を確認し、局在を特定できる保証はない。

    部位が頭蓋内でない可能性が高いと仮定すると、推奨される画像戦略は以下の通りです9:

    1. MRI with contrast
    2. speculative lumbar epidural blood patch (in some cases)
    3. MRI spine and/or CT myelography.All rights reserved: 通常、遅い漏れの診断 – 漏れの速度に依存
       • fast high volume leak: digital subtraction myelography or ultrafast/dynamic CT myelography
       • no leak (?)?間欠的)。 MRI脊髄造影（ガドリニウム髄腔内投与）または核医学脊髄造影

    1. 造影剤を用いた脳のMRI

    脳のMRIは、頭蓋内圧低下の診断を確認し（上記参照）、他の予期せぬ病態を除外するために必要であり、必須の最初のステップである。 頭蓋骨骨折や手術の既往がある場合、脂肪飽和の薄いT2強調シーケンスを追加することで、頭蓋内硬膜欠損の特定に有用である。 また、未診断の偽小脳症（太った若い女性）の可能性があり、中頭蓋窩を対象とする患者には、推定的に追加することが必要である。

    2. 投与型ブラッドパッチ

    古典的な症状や画像所見で診断に疑いがなく、局在しそうな病歴がない場合（外傷、手術、先行する偽小脳症の病歴や疑いがないなど）、必ずしも漏出の場所を特定／確認しようとせず、投射型の非標的腰部硬膜外血液パッチは次のステップとして妥当である9.

    多くの場合、non-targeted lumbar epidural blood patchは永続的な治癒には至らず、さらなる画像診断が必要である。

    3. CT脊髄造影またはMRI脊椎

    漏出の確認が必要な場合（すなわち、頭蓋内画像および/または症状が決定的でない）、および/または局在を確認するには、さらなる画像診断が必要です。

    CT脊髄造影は髄液漏れの場所および石灰化椎間板突起または骨棘の存在を確認するのに、有用であると考えられます。

    脊椎のMRIも、硬膜外腔の髄液の蓄積を可視化できる脂肪飽和T2画像で実施されれば、有用である。 T1画像では硬膜外腔の信号の減少が見られることもあるが、微妙である。

    漏出した髄液の量が多い場合、液の分布が必ずしも漏出部位を表しているとは解釈できないことに注意する必要がある 9. 硬膜外腔の髄液は、患者の体位や解剖学的構造により、かなりの距離を移動したり、溜まったりすることがある。

    この特別な例として、C1/2レベル後方の造影剤と髄液のプーリングがある。 これは、実際にはそうでないにもかかわらず、誤って局所漏出とみなされることがあります。 これはfalse localizing sign 10-12と呼ばれています。

    4a. 高速漏出

    CT 脊髄造影は、腰椎穿刺をCTテーブル上でCT透視を行いながら繰り返し行うことができます。

    デジタルサブトラクションミエログラフィーは最も時間分解能が高く、ダイナCTが可能な新しい装置では断面像も得ることができる。

    4b. 髄液漏れがない、または間欠的な場合

    MR 脊髄造影（髄腔内ガドリニウム使用）はFDAの承認を受けておらず、特に腎機能または髄液の流体力学が低下した場合、神経毒性を伴うが、他の方法で髄液漏れの原因を明らかにできない場合に試されている 9。 6177>

    Nuclear Medicine Myelographyも、111Indium-DTPAを髄腔内投与して、通常1、2、4、24、場合によっては48時間後に画像を得ることができる9。 局在は、活動の局所的な集積として見ることができる。 場合によっては、髄液漏れが「どこかに」存在するという間接的な 証拠しか得られず、髄液漏れの診断が不確かな場合にのみ、真に有効である。 間接的な証拠には、以下のものがある。

    • 4時間後の尿路（腎臓/膀胱）内の活動性の早期蓄積
    • 24時間後の脳凸部上の活動性の欠如
    • 活動性の急速な消失
    • 4時間後の尿路（腎臓）内の活動性の早期蓄積。 from within CSF space

    Cranial leak location

    CSF rhinorrhea or CSF otorrhea or history of skull base surgery or trauma is a localizing sign and in such instances.CSF鼻漏の存在やCSF耳漏の存在、頭蓋底手術や外傷の履歴は、局所的な徴候である。 をターゲットにした頭蓋底の画像診断を行うべきである。

    ほとんどの場合、急性または長年の骨折、先天性骨欠損（髄膜瘤など）、その他の局所的欠損を含む頭蓋底の骨欠損を特定するには、MRI（上記参照）と薄い骨アルゴリズム画像による頭蓋底のCTが十分である。

    治療と予後

    自然発症の頭蓋内圧低下の場合、脊椎からの漏出を想定して非標的硬膜外血液パッチがしばしば用いられるが、成功例はさまざまである9． 成功した場合、頭痛は介入後72時間以内に消失する12。 硬膜下液貯留は、数日から数週間で消失する。 より大きな硬膜下貯留は、しばしば消失するまでにはるかに長い時間を要する12。

    このような推測的治療がうまくいかない場合、髄液漏の局在を確認する必要があり、硬膜外血液パッチや外科的介入を目標とすることができる 9.

    ターゲット硬膜外血液パッチは、最初の非ターゲット注射のようにtranslaminarアプローチを用いて行うか、1レベル以上、潜在的には両側からtransforaminalアプローチを用いて腹側硬膜外腔に入ることを目指すことができる20。