骨繊維性異形成症は、ほぼ脛骨と腓骨にのみ発生する良性の繊維骨質皮質病変である。 脛骨の骨幹中央部に最も多く見られる。 組織学的な類似性から骨化性線維腫と同義とする考え方もあるが、一般には、症状や治療法が異なるため、別個のものと考えられている。
用語解説
よく使われる同義語は長骨骨化性線維腫
疫学
- 若い患者に多く、例.
臨床症状
ほとんどの患者は痛みと腫れを呈し、患者は病的骨折に続発していることがある。
病理学
骨繊維異形成は良性で非腫瘍性の疾患と考えられています。
顕微鏡的外観
組織学的には、線維性間質内に織り込まれた海綿骨と骨芽細胞の縁取りおよび成熟したラメラ骨が認められる。
線維性異形成と近縁であるが（線維性異形成は髄質が主体）、線維性異形成では骨梁の帯状現象や骨芽細胞の縁取りはない。
骨繊維性異形成と顎骨化性線維腫は組織学的特徴が似ているが、骨繊維性異形成ではサイトケラチン陽性細胞、顎骨化性線維腫ではpsammomatous calcificationが認められ、排他的特徴である。
アダマンチノーマは骨・繊維性異形成に類似した成分を含むことがあるが、上皮細胞の巣や筋がアダマンチノーマと骨・繊維性異形成の鑑別点となる。
上皮細胞成分が乏しく、ほとんどが骨繊維異形成様組織からなるものを骨繊維異形成様アダマンチノーマとする。
放射線写真の特徴
骨繊維異形成は古典的には脛骨皮質を中心とした溶血性病変で、しばしば縁が硬化していることが特徴である。
組織内の不均一性により、針生検は診断上の誤分類、特に進行性病変の過小評価をもたらすことがある。 したがって、良性または生検結果が不明確な場合は、放射線学的・病理学的な相関が重要である3。
骨線維異形成は以下の傾向がある：
- より小さい（平均6-7cm、アダマンチノーマは10-17cm）
- より明確な縁取り
- 延髄を侵さない
平等放射線写真
平等放射線写真は初期および主要検査として残っている。
- 位置：
- 長軸に沿って：中骨、特に前方
- 横軸に沿って。 皮質（髄質の浸潤を伴う）
- 一貫性
- lucent or ground-glass
- lobular-to-to気泡性の外観
- margin
- narrow zone of transition
- sclerosis common
- no nidus
- no aggressive periosteal reaction
- benignappearness periosteal reaction is nonspecificized.This case is non-benological reaction,
- +/- 仮性海綿症と前彎
MRI
骨繊維異形成を疑う場合、特に髄内病変の範囲を評価するためにMRIは有用である。 完全な髄腔浸潤はアダマンチノーマをより示唆する。
- T1: 中間信号
- T2: 中～高信号
- T1C+: びまん性と強い増感。
- +/- 軟部組織成分（非特異的）
- は、骨繊維異形成/アダマンチノーマのスペクトラム3に沿ってすべての病変で認められる
- 侵略性の皮質破壊なし
治療と予後
手術は大きいか攻撃性を示す病変にのみ行う。
予後は良好で、10歳を過ぎると安定または自然消退することが多い。
局所的に破壊されることもあり、病的骨折、その後偽関節に至ることがある。
手術後に局所再発を起こすことがあり、アダマンチノーマの構成要素やアダマンチノーマへの変形の可能性から、積極的に再発することもある。
鑑別診断
検討
- ossifying fibroma
- adamantinoma
- osteofibrous dysplasia-like adamantinoma
- 皮質内線維異形成
検討
