Discussion
PAVMs は、供給動脈源と排出静脈源からなる異常肺血管連絡と定義され、持続性胎児吻合チャネルまたは後天的に疾患誘発性の連絡によって接続されています。 肺動静脈瘻、肺動静脈瘤、肺血管腫、肺毛細血管拡張症などがこれに相当する1。 PAVMの最初の報告例は、1897年にChurtonが剖検で報告した2。 PAVMの有病率は、イングランド北部で39,216分の1、米国で16,500分の1、デンマークで3,500分の1と推定されている。
PAVMの約70％は遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHTまたはオスラー・ウェバー・レンドウ病）と関連しているが、この患者はHHTを示す証拠も家族歴もなかったため、単独の先天性および散発性PAVMと診断された。
PAVMの合併症には、喀血、肺の酸素交換および血液ろ過能力の低下による低酸素血症、逆説的塞栓、神経症状（頭痛など）および脳膿瘍があり、この患者にはこれらのうち最初の3つが発生しました。 HHTに続発するPAVMの患者の71％が頭痛症状を経験し、約55％が片頭痛の診断基準を満たすとされています3。 散発性PAVMでは頭痛の頻度は不明であるが，本症例ではPAVM塞栓術後に頭痛が消失していることから，頭痛の原因はPAVMにあるものと考えられる。 Whiteら4は、3mm以上の給気動脈を有するすべてのPAVMを閉塞することを提案した。 彼らの6年間の経験では、給気管が8929mm未満の患者をすべて治療した結果、脳血管障害の発生はなく、Pa,O2値も安定した4。 1980年までの治療は外科的切除と結紮に限られていたが、カテーテル技術の向上により、塞栓療法がほとんどの患者に選択されるようになった6。 塞栓療法は、着脱可能なバルーン、金属コイル、あるいは両者の組み合わせで行われることが多い。 塞栓療法の利点としては、遺伝性出血性毛細血管拡張症によくみられるような多発性肺動静脈奇形の患者や、手術に耐えられない患者を治療することができることです。 塞栓療法の主な合併症としては、膨張したバルーンやコイルによる全身性の塞栓、他の肺動脈枝を誤って閉塞させた場合の肺梗塞などが考えられる
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