Abstract

小児における先天性の膀胱憩室は珍しく、膀胱出口閉鎖が生じることはまれである。 今回我々は,先天性膀胱憩室と横紋筋肉腫に類似した良性の炎症性膀胱壁病変との興味深い関連性を強調した症例を提示した。 4402>

INTRODUCTION

小児の膀胱横紋筋肉腫は,稀ではあるが非常に侵攻性の高い悪性腫瘍である。 膀胱出口閉塞や血尿を呈する潜行性疾患であることが多い。 著者らは,先天性膀胱憩室と膀胱横紋筋肉腫に類似した良性の炎症性膀胱壁病変を呈した1例を提示した。 4402>

CASE REPORT

以前は元気だった2歳男児がカテーテルを必要とする急性尿閉を呈した。 腎路超音波検査で大きな右側膀胱憩室と膀胱後壁に2.2 x 1.3 x 3.6 cmのローブ状の肥厚を認め、ドップラー画像で血管の増加を伴っていた(図1)

Fig. 1

Ultrasound images demonstrating a large bladder diverticulum

Fig. 1

Ultrasound images demonstrating a large bladder diverticulum

micturating cystourethrogram (MCUG) では明確に憩室を認めました。 その後のMRI検査で大きな膀胱憩室の存在が確認され,さらに膀胱に限局した増強性,不規則性,結節性の膀胱後壁肥厚が認められた。 膀胱鏡検査では、憩室開口部に隣接する膀胱後壁に乳頭状病変を認めた(図2)。

超音波画像で血管増生を伴う膀胱後壁病変を確認

図 2

血管増生を伴う膀胱後壁病変を示す超音波画像

膀胱鏡の外観は横紋筋肉腫に類似していました。 内視鏡的生検では悪性化の所見は認められなかった。 膀胱出口閉塞を解消するために憩室切除術と尿管再移植術が行われ,同時に病変部の開腹生検が行われた。 組織学的外観はポリープ状膀胱炎と一致した。 免疫組織化学的には横紋筋肉腫の従来の免疫染色(デスミン,サイトケラチンなど)は陰性であった. 図3

膀胱鏡検査で膀胱後壁に認められた乳頭状病変

図3

図3

図3
図3

図4

図5

膀胱鏡検査で膀胱後壁に見られた乳頭状病変

DISCUSSION

小児の先天的膀胱憩室は珍しく、膀胱出口閉鎖を起こすことは稀です(1-2)。 横紋筋肉腫は尿閉を呈することが多い稀な疾患である。 良性の炎症性病変は、本症例のように放射線学的、肉眼的に横紋筋肉腫を模倣することがある(3)。 そのため、診断には膀胱壁病変の組織学的検査が推奨される。 Corbettらは、腫瘍に類似した良性病変を併発した先天性膀胱憩室の同一症例を報告している(4)。 本例とCorbettらの報告例から,著者らは,腫瘍に類似した良性の炎症性病変は先天性膀胱憩室に併発するが,その一過性のため報告されることは少ないと推測している. 膀胱壁病変と憩室の二重病理が観察された場合、臨床医はこれがおそらく良性のプロセスであると安心することができる。

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