DISCUSSION
AVMは動脈と静脈の異常な接続が持続する先天性の病変である。 これは、胚の血管叢が特定の部位で成熟した毛細血管床に完全に分化できなかった結果と考えられ、その構造は加齢による変化の影響を受ける。
消化管AVMは上部消化管出血の1-2%を占める。 胃は特に珍しい部位で、1.4%を占め、盲腸や上行結腸が多い(77.5%)。 ほとんどの症例は慢性貧血、再発性出血、急性大量出血で発症するが、偶然に発見される症例もある。 男女比はほぼ同じで、60歳代から80歳代が多い。 本症例は上部消化管出血と腹腔内出血を併発した。
その病因は明らかではないが、先天性（血管形成不全）と機械的要因（腸壁の膨張・収縮により粘膜下静脈が間欠的に閉塞し、粘膜下層や粘膜に拡張した蛇行血管が発達する）の組み合わせであると推測された。
形態学的には、AVMは静脈、静脈および毛細血管の巣として現れ、その血管路は時に上皮細胞の層によって消化管内腔から分離されているに過ぎない。 大きく拡張した血管は、時に筋肉内にまで達し、個々の血管は動脈か静脈かの区別が困難なことが多い。 本症例では術後に顕微鏡検査により胃AVMと診断されたが，術中の臨床像は出血部位のごく近傍に平滑筋腫が存在したため不明瞭であった． また，CT所見では大弯に由来する大きな胃の塊があったが，術中では大きな血栓であり，病変は切痕に位置していた
消化管AVMの病因は，老化による変化からくる後天的な変性原因であるとされている． AVMの多くは60-80歳代で発生するが、小児での発生も報告されており、先天性の可能性も指摘されている。 また、左心室補助装置に関連したAVMからの消化管出血の報告もある。 この原因はいくつか想定されている。 一つは、大動脈弁狭窄症による慢性的な脈圧の低下により灌流が低下し、虚血が起こり、出血しやすい新しい脆弱な血管の発生が促されることである 。 もう一つは、交感神経の緊張が高まり、平滑筋の弛緩と血管異形成が起こるというものである。 さらに、高せん断応力環境と血小板凝集能の低下による後天性von Willebrand病の発症という説もある。
AVMの分類システムは、1976年にMoorらによって提案され、3つのカテゴリーに分類された。 1型（一般的に晩年に発症する単一、局所、顕微鏡的病変）、2型（早期に発症する先天性病変）、3型（遺伝性出血性毛細血管拡張症に伴う消化管病変）である。
胃AVMの病因は後天的な変性によるものとされているが，英語圏の文献に報告されている現在の症例では，14歳から80歳までのどの年齢でも発症し，性別に偏りがないことが示唆されている（表1）。 急性出血から慢性の腹痛および/または消化管出血、鉄欠乏性貧血まで様々な症状がある。 偶然に発見される例も少なくない。 松田らは、消化管AVM58例を報告した。 そのうち5例は胃で、急性出血を呈した。 病変は幽門を除く胃のほとんどの部位に認められるが，胃の前門と近位3分の1に発生する病変の傾向が報告されている． しかし、内視鏡検査や血管造影の後、あるいは臨床的に緊急開腹が必要な場合、あるいは我々のように血管造影による治療が不可能な場合は、直ちに開腹手術に移行することが多かった。 胃AVMは内視鏡で診断できるかもしれないが、診断のゴールドスタンダードは選択的腸間膜血管造影である。 しかし、出血の多い病変は内視鏡診断が困難であり、遅い間欠的出血は血管造影では鑑別が困難であり、放射線診断が困難であることに変わりはない。 超音波内視鏡は粘膜下AVMの診断に有用であり、また胃壁構造の描出も可能である。 特に筋層下AVMの診断には、病変の部位、深さ、形状を確認でき、また病変と胃壁や周辺組織の他の構造物との区別ができるため、有用である。 小さなAVMはひだの間に隠れたり、内視鏡的外傷と間違われることがある。 小さな病変はショックで血液が胃・十二指腸循環から遠ざかり、失明することもある。 Moretoらは胃と十二指腸の血管奇形の47例を検討し、内視鏡的分類法を提案した。 パターン1（平坦またはわずかに突出した明赤色の病変で、「frond-like」縁を有する）、パターン2（「telangiectatic form」）、パターン3（粘膜下の結節型、診断が最も困難）である。 現在では、内視鏡による出血のコントロールがうまくいかない場合、あるいは内視鏡で出血部位を特定できない場合に適応となる。 Mooreらは、患者が活発に出血している場合、血管造影の診断精度は50～75％からほぼ90％に上昇することを明らかにした。 1977年にBoleyらによって概説された血管造影診断基準を基に、Charbonnetらはより最近、活発な出血の診断や出血部位を特定するための直接的兆候（造影剤の溢出）と間接的兆候（血管房、動静脈瘻、早期充填静脈または多血管腫）を定義している
出血性胃AVMに対する治療は、内視鏡、血管造影、外科、またはこれらの組み合わせが考えられる。 内視鏡的凝固術や血管造影術、塞栓術は小さな胃AVMの治療には有効であるが、大きな病変や出血が続く病変には完全切除が推奨され、最も一般的に採用されている方法である。 また、病変の除去が不完全であったり、消化管に別のAVMが存在したり、発症したりすることによる術後出血も報告されている。 このような病変の治療には、内視鏡や血管内治療が多く用いられていますが、緊急の場合は手術が、待機的な場合は治療の選択肢として重要であることが、本症例で明らかになりました。
表1
