Pityriasis lichenoidesは珍しい、後天的、特発性の自己限定性皮膚疾患で、診断と治療に患者さんと臨床医にとってチャレンジとなる疾患である。 急性苔癬状粃糠疹(PLEVA),慢性苔癬状粃糠疹(PLC),熱性潰瘍壊死性Mucha-Habermann病などいくつかの亜型が存在する。 臨床的・組織学的特徴が重複しているため、正確な分類は困難である。 この炎症性皮膚疾患は、体幹および四肢を侵す、自然消退する丘疹鱗屑性、多形および潰瘍壊死性丘疹の再発を特徴とし、その範囲は広い。 苔癬状粃糠疹はモノクローナルT細胞性疾患であり,まれに皮膚T細胞リンパ腫に移行することがあるため,慎重な経過観察が必要である. 本症例では,両側の掌蹠に病変を有し,乾癬に類似した珍しい症状を呈した患者を報告する. 8727>

症例報告61歳の女性が、数カ月前から足、手、体幹に再発性の痒みを伴う皮疹を呈した。 既往歴はHelicobacter pyloriによる消化性潰瘍と高血圧であった。 処方箋薬は服用していなかった。 アルコール、タバコの使用はなく、皮膚疾患の個人歴、家族歴もない。 彼女は長年香港でパートタイムで生活しており、香港人に同様の皮膚病変を観察し、発疹の発生を「悪い水」のせいにしていたので、彼女の皮膚症状が感染性またはアレルギー性である可能性を懸念していた。「

身体検査では、赤褐色の痂皮性丘疹と斑点が足腰に両側に散在し(図1)、腰、大腿、背中に蛇紋岩状の鱗屑斑、掌と足裏に黄色の鱗屑と痂皮を伴う厚い角化性乾癬状斑点(図2)が見られた。 爪と口腔粘膜は侵されていなかった. 大腿部上面から採取した病変の病理組織学的評価では,PLCに一致する真皮乳頭部の傍角化スケールと苔癬状のリンパ球浸潤が認められた(図3)。 左すね(A)および左足首と足の背側(B)の紅斑性痂皮と角化性丘疹。

図2. 左足裏の厚い角化性プラーク。

図3. 皮膚生検により,表在性の慢性炎症と出血を伴う傍角化鱗屑を認めた(A)(H&E,原倍率10倍)。 高倍率写真では,厚い角質層,真皮乳頭部の苔癬状リンパ球浸潤,基底層の空胞化が認められ,時折,個々の細胞の壊死が見られた(B)(H&E,原倍率×20)。

患者はテトラサイクリン500 mgを1日2回10日間投与し,NB-UVB療法を350 J/cm2で開始し,治療ごとに60 J/cm2ずつ増やし,最大770 J/cm2の照射量とした。 1ヶ月間に計9回の治療を行い,主に体幹と四肢の病変の全体的な外観にある程度の改善を認めた。 手掌足底病変は治療に抵抗性であった。 患者は香港に帰国するため,NB-UVBによる治療を中止した。

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苔癬状粃糠疹は、急性出血性、小胞性、潰瘍性、慢性ピンク色の丘疹、付着鱗屑性、小斑点性の様々な経過をたどる独特の炎症性疾患であり、通常、鱗屑性丘疹で発症し、その経過は、急性出血性病変から潰瘍性病変、膠着した小班性病変まで多岐にわたる。 小斑点は、PLEVAとPLCに分けられる。 丘疹の分布は、体幹および四肢の両方に広がることが多いが、体幹に限局した中心性分布または四肢に限局した末梢性分布を示すことがある。 1

Pityriasis lichenoides et varioliformis acutaは、典型的には、2~3mmの紅斑の急性多形性発疹を呈し、その後、微細で中心部に鱗屑を伴う丘疹に進展する。 その後、丘疹の中心部は出血性壊死を起こし、赤褐色の痂皮で潰瘍化し、異型の瘢痕を形成して治癒することがある。 症状は、灼熱感およびそう痒を含むことがある。 2

熱性潰瘍壊死性Mucha-Habermann病は、潰瘍壊死性プラークの急性かつ重度の全身性発疹である。 全身症状として、発熱、咽頭痛、下痢、腹痛などがあります。 2

慢性苔癬状粃糠疹は、PLEVAよりも緩やかな経過で発症し、経過は緩徐である。 3丘疹は、数週間かけて自然に平坦化する。 炎症後色素沈着または色素沈着が残ることがある。 PLEVAと同様に、本症は再発性の経過をとるが、寛解期はより長い。 慢性苔癬状粃糠疹は,通常,体幹および近位四肢に発生するが,本症例のように頭頂部に分布することもある. このまれな苔癬状粃糠疹の変異型は、乾癬に類似しているため、十分に認識されず、診断が下されていない可能性がある1

一般集団におけるPLCの有病率および発生率は不明である。 性別、民族、または地理的位置に基づく優位性はないようであり、小児および成人の両方で発生する。 ある研究では、平均年齢は29歳であることが示されている2

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