初発症状と管理
この45歳の右利きの男性は、めまい、黒いベール、左顔面のしびれを含む全身不快感の2-3分の一過性の後、7時間前に起こった右後頭部頭痛に伴う突然の左視野障害と左側感覚異常で救急部に収容されました。 既往歴は喫煙、肥満、動脈性高血圧、脂質異常症、痛風、小児期の心的外傷（数年前に長期精神療法により完治）があるのみであった。 到着時（0日目）の神経学的評価では、中等度の左同名外側半盲（NIHSS 2）のみであった。 到着時（0日目）に脳卒中プロトコルで頭部CTスキャン（General Electrics®スキャナー）を行ったところ、虚血性中心病変はなかったが、右側頭半盲（図1a）と右椎骨動脈V1部分の4.5cm長の閉塞（2日目にも確認、図1、パネルB2参照）が確認された。 図1
標準的な脳画像と症状のタイムライン a 救急外来到着時（0日目）に行われた灌流頭部CTスキャン。 右内後頭部と右視床でTMax（左下のカラーコード）が優位に延長し、脳血液量は全体的に正常であったため、penumbraが定義された（図らずも）。 1日目の頭部CTスキャン（B1）では，右後大脳動脈（PCA）血管領域（左下のカラーコード）に右PCAの新たな閉塞によるTMaxの増大（すなわちpenumbra）を示す． 2日目に行われた通常の動脈造影では，血栓除去術により，先に閉塞した右椎骨（B2，右鎖骨下動脈の前面図，右椎骨動脈の入口部閉塞，赤矢印）を再疎通し，PCAの閉塞（B3，右椎骨動脈と脳底動脈の側面図，右後頭葉動脈のP1セグメント閉塞，赤矢印）を視認することができるようになった． 続いて同日行われた脳MRIのDiffusion Weight Imagingシーケンスでは、小脳（B4）、右海馬・海馬傍領域（B5）、右舌状回（B6）、右後頭葉（B7）、右視床（B7、赤矢印）、右内被膜（B7、黄矢印）に複数の制限領域があり、急性虚血病変が確認された。 (C) 3 T 脳磁気共鳴画像（脳梗塞後10週）． T1 シーケンス（B7 とほぼ同じ高さの断面）では、右視床残存病変（赤矢印）とは逆に後頭部病変は認められなくなった。 下段。 主な臨床所見の経過（フォローアップ終了まで、灰色の水平矢印）とそれぞれの脳画像（時間点の横の（）内の文字は上段の図に対応）および管理戦略を時系列で示したもの。 カラーコードは、それぞれの時点（0日目のEDは濃い赤、1-2日目の三次病院はオレンジ、9-10週目から15ヶ月目までの外来フォローアップは紫）、症状（注目すべき症状は太字）、脳画像（脳画像パネルの下の左右矢印は下のテキストボックスと同じタイムライン）、垂直黒矢印は管理場所の変更（入院、移送、退院）と関連する治療場所に関するもの。 初期症状で経過観察中も持続しているものは黒字で表記した。 マクロソマトグラフィーと感覚障害の詳細な記述は、定常的な神経リハビリテーション中に行われた。 脳梗塞後6ヶ月で大脳認知障害と感覚障害が有意に減少
左半盲と随伴症状発生後約12時間（1日目）、左半盲に加え、新たに左側感覚障害と左片麻痺、小脳運動失調で悪化（NIHSS 10）、そのため近くの三次病院へ紹介されることになりました。 頭部CTでは右後大脳動脈（PCA）領域にPCA閉塞によるpenumbraを認めた（図1，パネルB1）． 脳MRI（Siemens®，3 Tesla scanner）ではDWI（Diffusion Weighted Imaging）シーケンスを含め（スライス厚5 mm），右外側視床，右海馬，右舌側および海馬傍回，右小脳に制限を認めた（不図示）． 神経学的悪化から約24時間後（2日目），右椎骨動脈近位部の動脈血栓塞栓術とステント留置術が行われた． 血栓除去術中に新たに撮影された脳MRIでは，既知の病変に加え，右後頭部の急性虚血性障害（離散的な出血性変化あり），左右小脳半球の点状虚血に対応する拡散制限を認めた（図1，パネルB4-7）． 右内被膜への軽度の浸潤も疑われた（図1、パネルB7）。 5日目の退院時，最初の認知機能評価では，軽度の実行機能障害，視覚刺激処理の非側方的な低下，左半盲（半側症は認められない），固有名詞に対する孤立した語彙アクセス困難（言語障害は認められない）が認められた． MoCAテストスコアは26/30であった． 脳卒中の検査では，睡眠時無呼吸症候群，LDL増加（3.86mmol/l），卵円孔開存を認めたが，最終的に脳卒中発症に寄与しないとの分析がなされた． 糖尿病、全身性炎症性疾患、感染症、腫瘍、血栓症はなかった。 心拍モニタリングでは重大な異常はなく、心機能は正常であった。 従って、脳卒中の病因は未解決のままであった。 ステント留置のため3ヶ月間抗血小板薬2剤併用療法（アスピリン100mg/日、クロピドグレル75mg/日）を開始し、その後はアスピリン単独療法を長期に計画した。 アトルバスタチン40mg/dを開始し、禁煙、睡眠時無呼吸症候群のためCPAP（continuous positive airway pressure）療法を実施した。
神経リハビリテーション科での症状（MSGを含む）と臨床所見
神経リハビリテーション科入院時（脳卒中後20日）、左腕重苦しさと知覚異常があり、神経学的には、左側のすべての様式（触、痛、温度）の知覚低下、低青麻、重度の位置感覚障害、軽い左上肢片麻痺と小脳失調はまだ存在していました。 神経心理学的障害は変わらず、日常生活に支障はなかった。
そのほか、患者は主に左上肢と左脇腹に大きさが増す奇妙な感覚（MSG）を訴えた（補足「図マクロソマトグラフィー」パネルAの図参照）。 腕の大きさの違いは検査で証明されず、本人にも知らされていなかったが、患者は、例えば、シャツの葉が右側より左側の方がきついことを証拠として示し、自分の四肢サイズアップの感覚は本物であると粘り強く主張した（医療チームによる客観的違いは観察されていない）。 さらに彼は、その感覚をこう表現した。 「左側に空間があり、そこを押すと、まさに腕の下に風船があるような感じがする。 左側に空間があり、そこを押すとまさに風船のように膨らむ。 目を閉じたり鏡を見たりしてもMSGは変化せず、患肢に触れたり動かしたりすると（補足「図マクロソマトリックス」パネルA参照）、MSGは増強した。 患者は（積極的な質問にも）幻肢、上肢、勘当の感覚を報告せず、膨張した身体部位に特別な感情を示さなかった。 また、自己の分裂という感覚もなかった。 むしろ、神経学的評価の際に感覚刺激の誤認を報告した（例えば、左前腕の軽い触覚刺激を左頚部後方に知覚した）。脳卒中後4-5週間）、彼はまだ首、左目の周り、左耳、首の左側全体、左腕と体幹にMSGを正確に記述することができました（補足「図マクロソマトジア」パネルBを参照）。 それ以外では、それらの部位に触れたり、動かしたりしたときに特に経験することを明記している。 この最後の記述は、患者が左腕と左脇腹に自発的なMSGを報告していることから、注意深く受け止めなければならない。 彼はおそらく、安静時には他の部位にMSGが存在しないことを意味しているのだろう）。 感覚障害は、同様に運動によって悪化した。 検査者が患者の左上肢を外転90°から左脇腹に向かって受動的に動かし始めると、患者は腕が重くなったと感じた（この評価の間、患者は目を閉じていた）。 外転80°付近で左腕が体幹の “風船 “を押すような感覚を覚え始め、この感覚は外転が大きくなるにつれて増し、外転45°付近でタスクを停止しなければならないほど不快になった。 患者が目を戻したとき、四肢の位置は目を閉じているときに想定していたものとは異なっていた。 脳卒中後10週目に行われた最後の脳MRI（General Electrics® Discovery MR750、3テスラスキャナー）で、トラクトグラフィーのためにDWIシーケンスを行ったところ、右視床病変のみが縮小し、VPLに一致しました（T1シーケンス、1mmスライス厚、図1c）。 詳細なデータ取得と解析手順は補足資料（拡散トラクトグラフィーの方法参照）に記載。 簡単に言えば、視床病変を中心とした病変マスクをT1およびT2ボリュームから手動で作成し、その後のトラクトグラフィーのシードとして使用した。 その結果、脳梗塞病巣の構造的な結合は、病巣マスクを通過するすべての線維が描出された。 決定論的解析（Fig.3）では、標準的なツールで線維路を再構成し、定量化した。 MRI画像は厳密には左右対称ではなかったので、Neuromorphometricアトラスに基づいて、脳卒中病変を含む右視床全体のマスクを二次的に作成し、その対称的な対応物を左側に作成した。 これらの解剖学的マスクは患者固有の空間に投影され、左右で同じ路程と標的領域が描出された。 右視床の関心領域はVPLを横切るか接触しており（図3a、b左）、このアプローチは脳卒中病変の位置特定と路解析を大きく歪めていないことが示唆された。 図2
MRI（拡散テンソル画像）に基づく右視床病変の確率的連結性。 図1cと同じT1脳画像に重ね合わせて解析した。 b より表層部では、同側の前頭皮質から上頭頂小葉にかけて、一次体性感覚野を含む表層線状準部位に病変の接続が見られる（中段と最右段）。 より深く、内部では下前頭連合野が関与しているようである（最も左のパネル）。 また、中図では視床病変の最表層（前頭葉、頭頂葉、上頭頂葉）と最深部（楔前部）の前後方向への広がりをさらに確認している
Brain Magnetic Resonance Imaging（Diffusion Tensor Imaging）から右視床病変部と楔前部（a）、上頭頂葉（b）間の線維路の接続を示した。 データはFig.1cと同じT1脳画像から抽出した。 左図は、右視床病変（オレンジ色）を視床マスク全体（薄黄色）に重ねた3次元再構成図と、残存線維をそれぞれ示しています。 右図は、左視床全体のマスク（薄緑色）と線維路を重ねたもので、左右対称に配置されている。 白質線維のカラーコードはその方向に対応する。 病巣を通る繊維路の数は、両方の対象で減少していることがわかる。 図2a、bの確率的トラクトグラフィでは、視床病変は右後頭葉、頭頂葉、上頭頂葉のほか、右運動野（一次運動野M1を含む）に最も強く結合していることがわかった。 また、右楔前部の一部では、より深く、より内部的な結合が見られた（図2の挿入図）。 また、決定論的トラクトグラフィでは、楔前部（約80％減、図3a）、同側の上頭頂小葉（SPL、約90％減、図3b）を標的とする右視床線維路が対側と比較して大きく減少していることが示された。 3b）、そしてある程度、一次体性感覚野を指す線維（S1、〜60％減少、図示せず）にも見られた。 これらの所見は、確率的データによって描かれた構造的結合性と一致し、これらの領域が脳卒中に関連した修飾に関与していることをさらに示唆し、したがって慢性臨床所見と相関していると推定される。 運動皮質への結合は決定論的解析では最も少ない繊維路の減少に対応した（45％、データなし）。 VPLは右島後部と下頭頂小葉に接続していないようであり，上縦束（SLF）と弧状筋膜は視床病変の影響を全く受けていなかった（データは示さず）
臨床経過と結果（図1下段）
患者は理学療法，作業療法，認知療法など多職種で行う神経リハが有益であった． 軽度の左上肢片麻痺と小脳性運動失調は1-2週間で急速に消失した。 患者は当初自分のMSGが本物だと信じていたが、入院後1-2週間（脳卒中後4-5週間）でそれについて批判的になってきた。 脳卒中後6週で退院し、脳卒中二次予防策（上記参照）に加え、外来理学療法と適切な対症療法（プレガバリン100mg1日2回）を継続した。
神経心理機能障害（左半盲など）は9週頃までにさらに改善し正常化した。 自発的なMSGは脳卒中後6カ月まで持続したが，その後は患者がストレスのかかる状況（怒り，恐怖，不安，または制限された空間に閉じ込められたとき）になったときにのみ誘発されるようになった。 感覚障害も時間とともに徐々に減少し、追跡調査終了時（脳卒中後15ヶ月）には左前腕の軽度の知覚障害と痛みで構成されていた。 疲労は徐々に改善したが，健康保険会社でのケースマネージャーとアドバイザーという本来の仕事に部分的（40％）に戻ることができた。 その他、彼は感情の鈍麻を経験し、その結果、パートナーや娘と対立する関係になった。 しかし，その間にパートナーとは別居したものの，追跡調査終了時には家庭環境は徐々に安定しつつあった
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