背景.生後1年以内に発症するプリムASDの特徴。 Primum atrial septal defect（ASD）は通常ほとんど症状を伴わない欠陥であり，選択的に修復して良好な結果を得ることができる。 当院でのprimum ASDの経験を振り返ると，生後数カ月でうっ血性心不全（CHF）を呈し，早期手術が必要な患者を特徴とするサブセットが確認された． 心エコー図、カテーテル検査、手術報告、および臨床データを検討し、primum ASDの他のすべての患者のデータと比較した。 移行性または完全な房室管欠損を有する患者は除外した。
方法と結果 1984年1月から1992年12月までにprimum ASDの修復を受けた全105例中，外科的に管理された11例（10.5%）で生後1年に重大なCHFを認めた。 この早期 CHF 群は，他のプリムス ASD 患者（94 例中 5 例，P < .001）と比較して，左側の心臓構造の低形成の発生率が高く（11 例中 9 例），これにはコアクター（CoA）（n = 9），僧帽弁異常（n = 7），左室低形成（n = 5），大動脈狭窄（subAS）（n = 7）患者を含有していた． 初期の CHF を発症していない患者とのその他の差別化要因としては，ダウンズ症候群の発生率（0% 対 19%），肺動脈圧の上昇（72% 対 33% 全身，P < .001），手術時の平均年齢の早さ（8 ヵ月 対 5.4 年），最初の ASD 閉鎖後の再手術率の高さ（8 例中 5 例，12 例 対 1993 例，P < 0.001 ）および死亡率の高さ（36% 対 1%，P < 0.001) が挙げられた．
結論 生後1年目にCHFを呈したprimum ASD児では，左側の閉塞性病変を探す必要がある。 これらの病変の存在は予後や外科的管理を変化させ，特に大動脈弁下狭窄の晩期出現や進行，僧帽弁機能の悪化に注意し，綿密なフォローアップを必要とする．
