Abstract
Congenitale blaas diverticula bij kinderen zijn ongewoon en zelden aanwezig met blaasuitgang obstructie. Wij presenteren een interessante associatie tussen een congenitaal blaas divertikel en een goedaardige inflammatoire blaaswand laesie die lijkt op een rhabdomyosarcoom. Open chirurgie was nodig omdat verschillende beeldvormende modaliteiten en cystoscopie onvoldoende waren om een maligne proces uit te sluiten.
INLEIDING
Rhabdomyosarcoom van de blaas bij kinderen is een zeldzame maar zeer agressieve maligniteit. Het is vaak een occulte aandoening die zich presenteert met obstructie van de blaasuitgang of hematurie. De auteurs presenteren een geval van congenitaal blaas diverticulum en een goedaardige inflammatoire blaaswandlaesie die lijkt op een rhabdomyosarcoom van de blaas. Open chirurgie was nodig om maligne pathologie uit te sluiten ondanks verschillende beeldvormingsmodaliteiten.
CASE REPORT
Een voorheen gezonde 2-jarige jongen presenteerde zich met acute retentie van urine waarvoor katheterisatie nodig was. Echografie van de nieren toonde een groot rechter blaas divertikel en een 2,2 x 1,3 x 3,6 cm gelobuleerde verdikking op de achterste blaaswand, die werd geassocieerd met verhoogde vasculariteit op Doppler beeldvorming (figuur 1).
Ultrasoundbeelden die een groot blaasdivertikel aantonen
Ultrasoundbeelden die een groot blaasdivertikel aantonen
Het divertikel werd duidelijk gezien op het micturerende cystourethrogram (MCUG). Een MRI-scan (magnetische resonantie beeldvorming) bevestigde de aanwezigheid van een groot blaasdivertikel en toonde ook een versterkende, onregelmatige, nodulaire verdikking van de blaaswand aan de achterzijde, die beperkt was tot de blaas. Cystoscopie toonde een papillaire laesie op de achterste blaaswand grenzend aan de divertikelopening (figuur 2).
Ultrasoundbeelden die een posterieure blaaswandlaesie met verhoogde vasculariteit aantonen
Ultrasone beelden die een laesie van de blaaswand achteraan tonen met verhoogde vasculariteit
De cystoscopische verschijningen leken op een rhabdomyosarcoom. Endoscopische biopten toonden geen bewijs van maligne verandering. Diverticulectomie en reïmplantatie van de ureter werden uitgevoerd om de obstructie van de blaasuitgang te verhelpen en tegelijkertijd werd een open blaasbiopsie van de laesie uitgevoerd. Histologische verschijnselen waren consistent met polypoïdale cystitis. Immunohistochemie was negatief op conventionele immunokleurstoffen voor rhabdomyosarcoom (d.w.z. desmin en cytokeratine). De patiënt herstelde zonder problemen en maakt het nog steeds goed zonder verdere episoden van urineretentie bij poliklinische controle.
Papillaire laesie gezien op de blaaswand achteraan bij cystoscopie
Papillaire laesie gezien op achterste blaaswand bij cystoscopie
DISCUSSIE
Congenitale blaasdiverticula bij kinderen zijn ongewoon en veroorzaken zelden blaasuitgangsobstructie (1-2). Rhabdomyosarcomen zijn zeldzame entiteiten die zich vaak presenteren met urineretentie. Goedaardige ontstekingsletsels kunnen rhabdomyosarcomas zowel radiologisch als macroscopisch imiteren, zoals in het onderhavige geval (3). Histologisch onderzoek van blaaswandlaesies wordt daarom aanbevolen om de diagnose vast te stellen. Corbett et al rapporteerden een identiek geval van congenitaal blaas diverticulum dat samenging met een goedaardige laesie die op een tumor leek (4). Gebaseerd op het huidige geval en het geval gerapporteerd door Corbett et al, stellen de auteurs dat goedaardige inflammatoire laesies die lijken op tumoren voorkomen bij congenitale blaas diverticula, maar vanwege hun voorbijgaande aard niet vaak gerapporteerd worden. In gevallen waar dubbele pathologie van blaaswandletsels en diverticula wordt waargenomen, kunnen clinici gerust zijn dat het waarschijnlijk om een goedaardig proces gaat.
.
.
;
:
–
>
.
.
;
:
–
>
.
.
;
:
–
>
.
.
;
:
–
>
