Discussie
PAVM’s worden gedefinieerd als abnormale pulmonale vaatcommunicaties bestaande uit een aanvoerende arteriële bron verbonden met een afvoerende veneuze bron, hetzij door een persisterend foetaal anastomotisch kanaal, hetzij door verworven, door ziekte veroorzaakte communicaties. Equivalente termen zijn onder meer pulmonale arterioveneuze fistels, pulmonale arterioveneuze aneurysma’s, pulmonale hemangiomen en pulmonale telangiectasieën 1. Het eerste geval van PAVM werd beschreven bij autopsie in 1897 door Churton 2. De prevalentie van PAVM is geschat op 1:39.216 in Noord-Engeland, 1:16.500 in de VS en 1:3.500 in Denemarken.
Ongeveer 70% van de gevallen van PAVM zijn geassocieerd met erfelijke hemorragische telangiectasie (ook HHT of de ziekte van Osler-Weber-Rendu), hoewel de patiënte werd gediagnosticeerd met geïsoleerd congenitaal of sporadisch PAVM omdat zij geen aanwijzingen of familiegeschiedenis van HHT had.
Complicaties van PAVMs zijn onder meer hemoptoë en aantasting van het vermogen van de longen om zuurstof uit te wisselen en het bloed te filteren, wat leidt tot hypoxemie, paradoxale embolisatie, neurologische symptomen (zoals hoofdpijn) en hersenabces; de eerste drie van deze verschijnselen traden op bij patiënte. Maar liefst 71% van de patiënten met PAVM’s secundair aan HHT ervaart hoofdpijnklachten en ∼55% voldoet aan de criteria voor de diagnose migraine 3. Hoewel de frequentie van hoofdpijn bij patiënten met sporadische PAVMs onbekend is, suggereert de presentatie van de patiënte met hoofdpijn, die oploste na embolisatie van het PAVM, dat de etiologie van haar hoofdpijn gerelateerd was aan het PAVM.
De beslissing om sporadische PAVMs te behandelen is over het algemeen gebaseerd op een voorgeschiedenis van geassocieerde complicaties en/of het risico op complicaties op basis van de grootte van het PAVM. White et al. 4 stelden voor om alle PAVM’s met voedende slagaders ≥3 mm af te sluiten. Hun ervaring over een periode van 6 jaar omvatte de behandeling van alle patiënten met een voedend bloedvat >3 mm, wat resulteerde in geen verdere cerebrovasculaire voorvallen en een stabilisatie van de Pa,O2-waarden 4. De gerapporteerde mortaliteit van onbehandelde PAVMs varieert van 0-29% 5, hoewel er geen prospectieve studies zijn geweest om het relatieve voordeel van observatie ten opzichte van behandeling te beoordelen.
De behandeling was tot 1980 beperkt tot chirurgische resectie en ligatie, maar verbeterde katheterisatietechnieken hebben van embolisatie de behandeling van keuze gemaakt voor de meeste patiënten 6. Embolisatie wordt vaak uitgevoerd met afneembare ballonnen, metalen spoelen of een combinatie van beide. De voordelen van embolisatie zijn onder andere de mogelijkheid om patiënten met meerdere pulmonale arterioveneuze malformaties te behandelen, zoals vaak het geval is bij erfelijke hemorragische telangiëctasie, en patiënten die een operatie niet kunnen verdragen. Mogelijke belangrijke complicaties van embolotherapie zijn systemische embolisatie van leeggelopen ballonnen of spoelen en longinfarcten als andere pulmonale slagadertakken per ongeluk worden afgesloten.
