Wat is hemihyperplasie?
- Hemihyperplasie is de vergroting van één deel of zijde van het lichaam waardoor asymmetrie ontstaat. Dit betekent dat een of meer lichaamsdelen groter zijn in vergelijking met de andere kant van het lichaam. Bijvoorbeeld, één been lijkt langer en dikker dan het andere been, of één kant van het lichaam lijkt groter dan de andere.
- De vergroting wordt veroorzaakt door overgroei van bot of zacht weefsel.
- Botverschillen kunnen worden gemeten met een röntgenfoto. Uitbreiding van zacht weefsel kan moeilijk nauwkeurig te meten zijn.
Wat veroorzaakt hemihyperplasie?
- In de meeste gevallen is hemihyperplasie geïsoleerd, wat betekent dat het optreedt zonder tekenen van andere problemen.
- Er is geen enkele oorzaak voor hemihyperplasie, maar er zijn genetische oorzaken die tekenen van een medische aandoening kunnen zijn. De oorzaak varieert en wordt op individuele basis bekeken.
- In sommige gevallen kan hemihyperplasie een teken zijn van een medische aandoening, zoals:
- Beckwith-Wiedemann-syndroom
- Kippel-Trenaunay-syndroom
- Proteus-syndroom
- Neurofibromatose Type I
- Russel-Silver-syndroom
- Sotos-syndroom
Waarom is hemihyperplasie een probleem?
- Overgroeiing en asymmetrie kunnen leiden tot problemen met de botten en gewrichten.
- Kinderen met geïsoleerde hemihyperplasie of het Beckwith-Wiedemann-syndroom hebben een hoger risico op het krijgen van bepaalde vormen van kanker of nierproblemen.
- Andere oorzaken van hemihyperplasie kunnen andere gerelateerde medische problemen hebben.
Hoe wordt dit geëvalueerd?
Een genetisch consulent en een genetica-arts of nurse practitioner zullen een ontmoeting met u hebben in de kliniek. Zij zullen vragen stellen over de medische geschiedenis van uw familie, uw kind onderzoeken en aanbevelingen doen. U krijgt de tijd om vragen te stellen.
Er kunnen laboratorium- en/of radiologieonderzoeken worden gedaan.
Wat zijn de aanbevelingen voor screening op geïsoleerde hemihyperplasie of het Beckwith-Wiedemann-syndroom?
- Een bloedtest met de tumormarker Alpha-Fetoproteïne (AFP) om de 3 maanden tot de leeftijd van 4 jaar.
- Een abdominale echografie elke 3 maanden tot de leeftijd van 8.
- Een nierechografie elk jaar vanaf de leeftijd van 8 tot halverwege de puberteit.
Hoewel de meeste mensen geen tumoren krijgen, worden screeningstests gedaan om tumoren vroeg te vinden wanneer de behandeling het meest effectief en minder invasief is.
Hoe wordt het behandeld?
- Er is geen genezing voor hemihyperplasie en de behandeling hangt af van de oorzaak van de hemihyperplasie van uw kind.
- Uw kind kan worden aanbevolen om naar een orthopedisch zorgverlener te gaan voor de behandeling van de abnormale grootte van de ledematen.
Bronnen
Children’s Hospital Specialty Center
Genetics and Genomics Program
2530 Chicago Avenue South
Minneapolis, MN 55404
612-813-7240
