De gemiddelde leeftijd bij aanvang is 45 jaar en pediatrische of geriatrische gevallen zijn zeldzaam. De ziekte wordt gekenmerkt door een afwisseling van crises en rustige fasen. De tijd tussen de crises varieert van enkele weken tot enkele jaren. Ze zijn gemeld na infectie, meestal van de bovenste luchtwegen, tijdens de perimenstruale of postpartum periodes en, zeldzamer, na intense fysieke inspanning. Ze duren dagen of weken, kunnen variëren in ernst, van graad 1 (hypotensie die reageert op orale hydratatie) tot graad 4 (fatale aanvallen), en hebben een evolutie in 3 stappen. Crises kunnen beginnen met prodromen zoals gegeneraliseerde zwakte, vermoeidheid, myalgieën, orthostatische hypotensie, mogelijke digestieve (diarrea, buikpijn) en KNO- (rinorroe, hoest) manifestaties, incidentele koorts en gewichtstoename. De lekfase volgt met oligurie, arteriële hypotensie en snelle ontwikkeling van oedeem van het gelaat of de bovenste ledematen maar spaart de longen. Hypotensie kan leiden tot hypovolemische shock met behoud van het bewustzijn. In de fase na het lek leidt massale oedeemresorptie tot polyurie en gewichtsverlies. Biologische kenmerken zijn een karakteristieke associatie van hemoconcentratie met hypoalbuminemie zonder albuminurie, hyperleukocytose en een proteïnemie in het 350-750 kDa bereik. Chronische gevallen zijn gemeld met een continu gegeneraliseerd oedeem, viscerale effusies, hypotensie en hemoconcentratie die subtieler zijn. Complicaties kunnen optreden in de acute fase en in de fase na het lek: in de eerste fase omvatten zij het compartimentsyndroom met rhabdomyolyse, hartritmestoornissen, trombose, pancreatitis, pericarditis (zie deze term), toevallen, cerebraal oedeem of verdikking van het myocard. Rhabdomyolyse en fatale pericarditis kunnen ook optreden in de fase na het lek, maar cardiovasculaire overbelasting komt vaker voor. In dit stadium is ook fataal acuut longoedeem gemeld. Nierfalen kan het gevolg zijn van door hypoperfusie veroorzaakte acute tubulaire necrose en rhabdomyolysis.
