Het syndroom van Kartagener (KS)1 is een klinische variant van primaire ciliaire dyskinesie die wordt gekenmerkt door de triade situs inversus (rechterharthelft, dextrocardie), bronchiëctasieën (pathologische verwijding van de bronchiën veroorzaakt door chronische luchtweginfecties) en sinusitis (ontsteking van een of meer paranasale sinussen); situs inversus kan partieel zijn (alleen het hart is aangetast) of totaal (geassocieerd met spiegelbeeld van de buikviscera met de lever links en het hart rechts), waarschijnlijk als gevolg van een willekeurige rangschikking van de inwendige organen tijdens de embryogenese als gevolg van het ontbreken van ciliaire activiteit die de normale lokalisatie van de organen bepaalt2.
Het is een autosomaal recessief overervende ziekte met een lage incidentie, geschat op 1:15.000 gevallen in de algemene bevolking. Klinisch wordt KS gekenmerkt door chronische infecties van de bovenste en onderste luchtwegen (inclusief het middenoor) vanaf de geboorte. Bronchiëctasieën komen bij meer dan 80% van de patiënten voor, en er bestaat een correlatie tussen de aanwezigheid en de leeftijd, zodat zij bij jongere personen nog niet zijn ontwikkeld. Chronische sinusitis is constant, evenals hypoplasie van de paranasale sinussen, in het bijzonder de frontale sinus, een gevolg van het eutrofisch defect van een ziek mucosa3.
Onlangs werd een studie uitgevoerd bij een patiënt bij wie deze entiteit werd gediagnosticeerd, en daarom stellen wij dit geval voor. De patiënt was een 20-jarige man, gediagnosticeerd met KS met complete situs inversus (fig. 1 en 2), die zich op de spoedeisende hulp van ons ziekenhuis meldde met een toename van zijn gebruikelijke hoest in combinatie met hemoptotische slijmvorming. Wij benadrukken het belang van het herkennen van deze entiteit om verkeerde labelling (rechts-links) van conventionele radiologische onderzoeken te voorkomen.
Posteroanterieure röntgenfoto van de borstkas. Dextrocardie (zwarte pijl), links basaal brochiestasis (witte pijl).
Computed tomography van de borstkas. A. Coronale reconstructie. Dextrocardia (zwarte pijl); cilindrische bronchiectasis (witte pijl). B. Axiale doorsnede ter hoogte van de bovenste hemiabdomen. Lever links (*); milt rechts (+). Totale situs inversus.
