Intracraniële hypotensie, ook bekend als craniospinale hypotensie, wordt gedefinieerd als een druk van het cerebrospinaal vocht (CSF) <6 cm H2O bij patiënten met een klinische presentatie die past bij intracraniële hypotensie, namelijk posturale hoofdpijn, misselijkheid, braken, nekpijn, gezichts- en gehoorstoornissen, en duizeligheid 17. Het is meestal het gevolg van een CSF-lek ergens langs de neuraxis.
Intracraniële hypotensie kan grofweg worden onderverdeeld in:
- primair: meestal spontane intracraniële hypotensie genoemd
- secundair: iatrogeen (lumbaalpunctie of operatie), over-shunting door diversie-apparatuur, of traumatisch
Op deze pagina:
Epidemiologie
Spontane intracraniële hypotensie komt meestal voor op middelbare leeftijd (30-50 jaar) en heeft een voorliefde voor vrouwen (F:M, 2:1). Interessant is dat dit een vergelijkbare demografie is als pseudotumor cerebri, waarvan wordt aangenomen dat het een niet-herkende predisponerende factor is.
Epidemiologie van secundaire intracraniële hypotensie is variabel en komt overeen met die van de onderliggende oorzaak.
Klinische presentatie
De aandoening presenteert zich vaak als een positiehoofdpijn die verlicht wordt door in liggende positie te gaan liggen, gewoonlijk binnen 15-30 minuten.
In gevallen van traumatische of iatrogene intracraniële hypotensie kan soms een voorgeschiedenis van overvloedige, heldere rinorroe of otorroe worden ontlokt. Dit is het geval bij lekkage van cerebrospinaal vocht (CSF) na sinuschirurgie, hypofysechirurgie of bij schedelbasisfracturen.
Het wordt bevestigd door een openingsdruk bij een lumbaalpunctie van minder dan <6 cm H2O 17. Merk op dat indien fluoroscopisch gedaan, de lumbaalpunctie moet worden uitgevoerd in een laterale positie om nauwkeurige meting van de druk mogelijk te maken.
Occasioneel is de presentatie meer sinister, met gerapporteerde gevallen van verminderd bewustzijnsniveau en coma 3.
Pathologie
Intracraniële hypotensie is meestal het gevolg van een CSF-lek ergens langs de neuraxis, en leidt tot veranderingen in het evenwicht tussen de volumes van intracranieel bloed, CSF, en hersenweefsel (Monro-Kellie hypothese). Een afname van het CSF volume leidt tot compensatoire dilatatie van de vasculaire ruimten, meestal de veneuze zijde vanwege de hogere compliance.
Spontane intracraniële hypotensie (SIH) is gewoonlijk het gevolg van een CSF lek in de wervelkolom. Oorzaken zijn onder meer 9,12,13:
- spontane durale dehiscentie van meningeale diverticula (perineurale cyste)
- secundair aan degeneratieve durale scheuren (typisch gerelateerd aan verkalkte thoracale discus protrusies)
- congenitale focale afwezigheid van dura (naakte zenuwwortel) –
- congenitale focale afwezigheid van dura (naakte zenuwwortel) zeldzaam
- CSF-veneuze fistel – zeldzaam 16
Veel minder vaak, maar in toenemende mate herkend, kan SIH het gevolg zijn van kleine mediale sphenoid meningocels, vaak bij patiënten met ongediagnosticeerde pseudotumor cerebri. SIH wordt ook vaker gezien bij bindweefselaandoeningen, waaronder het Marfan-syndroom, het Ehlers-Danlos-syndroom (type II) en autosomaal dominante polycysteuze nierziekte (ADPKD). In veel gevallen kan de manifestatie van deze aandoeningen subtiel zijn of niet passen in een gedefinieerd syndroom 12.
CSF lekken kunnen ook iatrogeen zijn, na lumbaal punctie, chirurgie, secundair aan over-shunting, of trauma.
Radiografische kenmerken
Beeldvorming is van cruciaal belang, zowel voor het bevestigen van de diagnose intracraniële hypotensie als voor het identificeren van de locatie van het lek. Dit laatste wordt hieronder besproken in de sectie Beeldvormingsstrategie.
CT
Beschreven kenmerken van intracraniële hypotensie zijn onder meer:
- subdurale collectie
- acquired tonsillar ectopia
- dural venous sinus distention
MRI
De meest voorkomende kwalitatieve bevinding is pachymeningeale verdikking en ophoging, gevolgd door dural venous engorgement, tonsillar herniation, en subdurale collectie; Deze kenmerken zijn echter niet altijd aanwezig, zodat kwantitatieve bevindingen zeer nuttig zijn voor het stellen van een nauwkeurigere diagnose op MRI.
- kwalitatieve tekenen
- pachymeningeale enhancement (meest voorkomende bevinding): wordt minder prevalent in de loop van de tijd na het begin van de symptomen; vandaar dat bij patiënten met een chronische duur van de symptomen bij wie klinisch ook het hoofdpijnpatroon verandert van orthostatische naar atypische constante hoofdpijn, de afwezigheid van dural enhancement de diagnose van SIH kan belemmeren 15
- verhoogd veneus bloedvolume
- veneus distensie teken: afronding van de doorsnede van de durale veneuze sinussen
- prominentie van inferieure intercaverneuze sinussen is geen gevoelige of specifieke bevinding; Het is echter belangrijk om te erkennen dat in gevallen van SIH, niet moet worden verward met een hypofyse laesie 14
- intracraniële veneuze trombose is een goed erkende, zij het niet vaak voorkomende complicatie en kan de corticale venen en/of durale veneuze sinussen betreffen 19
- vergroting van de hypofyse
- subdurale effusies en uiteindelijk subdurale hematomen
- diffuus hersenoedeem 3
- verminderd CSF volume
- verzakking van de hersenstam en verworven tonsillaire ectopie
- droopy penis sign: wellicht slechts een Australischisme om de vorm van het naar beneden hangende splenium van het corpus callosum aan te duiden
- verminderde vloeistof binnen de oogzenuwschede 8
- kwantitatieve tekenen
- mamillopontine afstand <5.5 mm 7
- pontomesencephalic hoek <50˚
- interpedunculaire hoek <40,5° gemeten in het axiale vlak ter hoogte van of onmiddellijk onder het niveau van de mammillaire lichaampjes 18
Een handig geheugensteuntje om de bovengenoemde kenmerken te onthouden, vindt u hier.
Imaging strategy
Het identificeren van de plaats van CSF lekkage kan een uitdaging zijn, vooral in spontane gevallen, en het beginnen met beeldvorming kan ontmoedigend zijn, omdat het lek overal langs de neuraxis kan worden gelokaliseerd en lekken dramatisch kunnen variëren in hun snelheid, variërend van groot volume snelle lekken tot langzame lekken tot intermitterende/onduidelijke lekken. Dientengevolge, is geen enkel onderzoek gewaarborgd om de afwijking te bevestigen en te lokaliseren.
Aannemende dat de plaats waarschijnlijk niet craniaal is, is een voorgestelde beeldvormingsstrategie als volgt 9:
- MRI van de hersenen met contrast
- speculatieve lumbale epidurale bloedpleister (in sommige gevallen)
- MRI wervelkolom en/of CT myelografie: meestal diagnostisch voor traag lek – hangt af van de snelheid van het lek
- snel lek met groot volume: digitale subtractie myelografie of ultrasnelle/dynamische CT myelografie
- geen lek (?intermitterend): MRI myelografie (met intrathecaal Gadolinium) of nucleaire geneeskunde myelografie
1. MRI van de hersenen met contrast
MRI van de hersenen is een essentiële eerste stap, nodig om de diagnose van intracraniële hypotensie te bevestigen (zie boven) en andere onverwachte pathologie uit te sluiten. In het geval van een voorafgaande schedelbreuk of operatie, is de toevoeging van vetverzadigde dunne T2-gewogen sequenties nuttig bij het identificeren van een intracranieel dural defect. Dit moet ook worden toegevoegd presumptief bij patiënten die kunnen hebben gehad ongediagnosticeerd pseudotumor cerebri (overgewicht jonge vrouwen) en gericht op het midden craniale fossa.
2. Speculatieve bloedplaats
Als de diagnose boven alle twijfel verheven is, met klassieke symptomen en beeldvormingsbevindingen, en er geen waarschijnlijke lokaliserende voorgeschiedenis aanwezig is (d.w.z. geen trauma, chirurgie, voorgeschiedenis van of vermoeden van antecedente pseudotumor cerebri), is een speculatieve niet-gerichte lumbale epidurale bloedplaats een redelijke volgende stap, zonder noodzakelijkerwijs te proberen de plaats van het lek te identificeren/bevestigen 9.
In veel gevallen zal een niet-gerichte lumbale epidurale bloedpleister niet leiden tot een permanente genezing en is verdere beeldvorming vereist.
3. CT myelografie of MRI wervelkolom
In geval van bevestiging van een lek (d.w.z. intracraniële beeldvorming en/of symptomen niet definitief), en/of lokalisatie, is verdere beeldvorming noodzakelijk.
CT myelografie is nuttig bij het vaststellen van de locatie van CSF-lek en de aanwezigheid van verkalkte discusprotrusies of osteofyten.
MRI van de wervelkolom is eveneens nuttig, mits deze wordt uitgevoerd met vetverzadigde T2-beeldvorming die het mogelijk maakt ophoping van CSF in de epidurale ruimte te visualiseren. Op T1-beeldvorming kan ook een verminderd signaal in de epidurale ruimte worden gezien, maar dit is subtiel.
Opgemerkt zij dat, indien de hoeveelheid gelekte liquor groot is, de vloeistofverdeling niet moet worden geïnterpreteerd als noodzakelijkerwijs de plaats van het lek vertegenwoordigend 9. CSF in de epidurale ruimte kan over aanzienlijke afstanden migreren en zich bundelen, afhankelijk van de positie en anatomie van de patiënt.
Een bijzonder voorbeeld hiervan is het samenkomen van contrastvloeistof/ CSF ter hoogte van C1/2 posterior. Dit kan ten onrechte worden toegeschreven aan een lokaal lek, terwijl dit in feite niet het geval is. Dit wordt aangeduid als een vals lokaliserend teken 10-12.
4a. Snelle lekken
CT myelografie kan worden herhaald, waarbij de lumbaalpunctie wordt uitgevoerd op de CT-tafel met behulp van CT-fluoroscopie.
Digitale subtractie-myelografie heeft de beste temporele resolutie, en met nieuwere apparatuur die Dyna-CT mogelijk maakt, kunnen ook dwarsdoorsnedebeelden worden verkregen.
4b. Geen of intermitterende lekken
MR-myelografie (met intrathecaal gadolinium) is niet goedgekeurd door de FDA en gaat gepaard met neurotoxiciteit, vooral als de nierfunctie of de CSF-hydrodynamica in het gedrang komen, maar is in sommige gevallen geprobeerd wanneer andere methoden er niet in zijn geslaagd de bron van het CSF-lek aan te tonen 9. MR myelografie met intrathecaal gadolinium is in dat opzicht gevoeliger gebleken dan CT 6.
Nucleaire myelografie kan ook worden toegepast met intrathecaal 111-Indium-DTPA, waarbij de beelden meestal 1, 2, 4, 24 en in sommige gevallen zelfs 48 uur na de injectie worden verkregen 9. Lokalisatie kan worden gezien als een focale opeenhoping van activiteit. In sommige gevallen is er alleen indirect bewijs dat er “ergens” een lek is, wat alleen echt nuttig is in gevallen waarin de diagnose van CSF-lek onzeker blijft. Indirect bewijs omvat 9:
- vroegtijdige accumulatie van activiteit in de urinewegen (nieren/blaas) na 4 uur
- afwezigheid van activiteit over de cerebrale convexiteiten na 24 uur
- snel verlies van activiteit van binnen de CSF-ruimte
Cranial leak location
De aanwezigheid van CSF rhinorrhea of CSF otorrhea of een voorgeschiedenis van schedelbasischirurgie of trauma is een lokaliserend teken en in dergelijke gevallen, moet gerichte beeldvorming van de schedelbasis worden uitgevoerd.
In de meeste gevallen is een MRI (zie hierboven) en CT van de schedelbasis met dunne botalgoritmebeelden voldoende voor het identificeren van benige defecten in de schedelbasis, waaronder acute of langdurige fracturen, congenitale benige defecten (bijv. meningocellen) of andere focale tekortkomingen.
Behandeling en prognose
Een niet-gerichte epidurale bloedpleister wordt vaak gebruikt in gevallen van spontane intracraniële hypotensie, in de veronderstelling dat het lek afkomstig is van de wervelkolom, met wisselend succes 9. Bij succes verdwijnt de hoofdpijn binnen 72 uur na de ingreep 12. Subdurale effusies kunnen binnen enkele dagen tot weken verdwijnen. Grotere subdurale verzamelingen hebben vaak veel meer tijd nodig om op te lossen 12.
In gevallen waarin een dergelijke speculatieve behandeling faalt, is lokalisatie van het CSF lek vereist, waardoor een gerichte epidurale bloedpleister of chirurgische interventie mogelijk is 9.
Gerichte epidurale bloedpleister kan ofwel worden uitgevoerd met behulp van een translaminaire benadering, zoals voor initiële niet-gerichte injecties, of gericht zijn op het binnendringen in de ventrale epidurale ruimte met behulp van een transforaminale benadering op een of meer niveaus en mogelijk van beide zijden 20.
